Samenstelling

IdelvionCSL Behring bv
(= recombinant factor IX)
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
250 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 2,5 ml + toebehoren
(= recombinant factor IX)
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
500 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 2,5 ml + toebehoren
(= recombinant factor IX)
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
1000 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 2,5 ml + toebehoren
(= recombinant factor IX)
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
2000 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 5 ml + toebehoren
Toedieningsvorm
Sterkte
Verpakkingsvorm
IdelvionCSL Behring bv
(= recombinant factor IX)
Poeder voor injectievloeistof250 IEmet solvens 2,5 ml + toebehoren
Poeder voor injectievloeistof500 IEmet solvens 2,5 ml + toebehoren
Poeder voor injectievloeistof1000 IEmet solvens 2,5 ml + toebehoren
Poeder voor injectievloeistof2000 IEmet solvens 5 ml + toebehoren
  • Uitleg symbolen
    Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelenvergoedingssysteem (GVS).
    Over the counter, dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. Aan de vergoeding van bepaalde zelfzorgmedicatie zijn nadere voorwaarden verbonden. Deze zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
    Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. Deze voorwaarden kunnen betrekking hebben op de indicaties, de duur van de behandeling en het voorschrijven volgens een richtlijn/protocol.
    Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Voor albutrepenonacog α is geen advies vastgesteld over de plaats in de medicamenteuze behandeling.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Dosering

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1,3 IE/dl (1,3 %) van de normale activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd < 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1 %) van de normale activiteit.

Infusiesnelheid: max. 5 ml/min.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

  • Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B:

    Volwassenen en kinderen:

    Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding (behalve m. iliopsoas) of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn.

  • Ernstige bloedingen bij hemofilie B:

    Volwassenen en kinderen:

    Bij levensbedreigende bloeding, of een diepe spierbloeding (incl. m. iliopsoas): vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen.

  • Operatieve ingreep bij hemofilie B:

    Volwassenen en kinderen:

    Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): vereiste initiële spiegel aan factor IX-activiteit: 50–80%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 60–100% (initiële spiegel). Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1–2×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

  • Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B:

    Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

    35–50 IE/kg 1×/week of bij patiënten met een stabiele respons op albutrepenonacog α max. 75 IE/kg elke 10–14 dagen. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

    Kinderen < 12 jaar:

    35–50 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%); hoofdpijn. Reacties op de injectieplaats.

Soms (0,1-1%): duizeligheid. Eczeem, huiduitslag. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem).

Verder is gemeld: ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie, te verbeteren.

Interacties

Er zijn geen interacties met albutrepenonacog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.

Waarschuwingen en voorzorgen

Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van albutrepenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van albutrepenonacog α.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met albutrepenonacog α bij in het verleden onbehandelde patiënten, bij leeftijd ≥ 65 jaar of bij gebruik in combinatie met een ander middel, om de immuuntolerantie te verbeteren, bij patiënten met remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met albutrepenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan humane albumine. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd. Albutrepenonacog alfa corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

T 1/2el95 uur (volwassenen). Bij kinderen korter (1–6 jaar: 86 uur, 6–18 jaar: 89 uur).
OverigDe relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door genetische fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met albumine.
  • Uitleg afkortingen
    F biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
    T max tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
    V d verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
    T 1/2 plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
    T 1/2el plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd