Samenstelling

RespreezaCSL Behring bv
Toedieningsvorm
Poeder voor infusievloeistof
Sterkte
1000 mg
Verpakkingsvorm
met solvens 20 ml + toebehoren
Bevat na reconstitutie ca. 50 mg/ml humaan α1-proteïnaseremmer.
Toedieningsvorm
Sterkte
Verpakkingsvorm
RespreezaCSL Behring bv
Poeder voor infusievloeistof1000 mgmet solvens 20 ml + toebehoren
Bevat na reconstitutie ca. 50 mg/ml humaan α1-proteïnaseremmer.
  • Uitleg symbolen
    Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelenvergoedingssysteem (GVS).
    Over the counter, dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. Aan de vergoeding van bepaalde zelfzorgmedicatie zijn nadere voorwaarden verbonden. Deze zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
    Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. Deze voorwaarden kunnen betrekking hebben op de indicaties, de duur van de behandeling en het voorschrijven volgens een richtlijn/protocol.
    Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Voor dit geneesmiddel is geen advies vastgesteld over de plaats in de medicamenteuze behandeling.

Indicaties

Onderhoudsbehandeling voor het vertragen van de progressie van emfyseem bij volwassenen met een ernstige α1-proteïnaseremmerdeficiëntie (zoals genotypen PiZZ, PiZ(nul), Pi(nul,nul), PiSZ), met bewijs van een progressieve longziekte.

Dosering

De eerste toedieningen dienen plaats te vinden onder supervisie van een arts ervaren in de behandeling van α1-proteïnaseremmerdeficiëntie.

  • Emfyseem bij α1-proteïnaseremmerdeficiëntie:

    Volwassenen:

    i.v.: 60 mg/kg lichaamsgewicht, 1×/week toegediend in ongeveer 15 minuten met een infusiesnelheid van ca. 0,08 ml/kg/min.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): hoofdpijn, duizeligheid.

Soms (0,1-1%): paresthesie. Overmatig blozen. Dyspneu. Misselijkheid. Overgevoeligheidsreacties (zoals farynxoedeem, urticaria, tachycardie, hypotensie, verwardheid, syncope, verlaagde saturatie). (Exfoliatieve of gegeneraliseerde) huiduitslag. Asthenie. Reacties op de infuusplaats (zoals hematoom).

Zeer zelden (< 0,01%): hypo-esthesie. Anafylaxie. Borstkaspijn. Jeuk. Overmatig zweten. Koorts, koude rillingen.

Verder zijn gemeld: oedeem van het gezicht, de ogen en de lippen. Pijnlijke lymfeknoop.

Interacties

Er zijn van dit middel geen interacties bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens. Gezien de humane oorsprong, is het niet waarschijnlijk dat dit geneesmiddel schadelijk voor de foetus is.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.

Contra-indicaties

IgA-deficiëntie met anti-IgA-antistoffen, vanwege de kans op ernstige overgevoeligheid en anafylaxie.

Waarschuwingen en voorzorgen

Tijdens de eerste infusies nauwlettend de klinische toestand en vitale functies van de patiënt observeren gedurende de gehele infusieperiode. Overgevoeligheidsreacties kunnen ook in een latere fase van de behandeling nog optreden. Verlaag de infusiesnelheid of staak de behandeling wanneer infusiereacties optreden; indien de symptomen direct na staken afnemen, dan kan mogelijk infusie worden hervat bij een lagere snelheid. Er zijn relatief weinig gegevens over zelftoediening van dit geneesmiddel; indien dit wordt overwogen, moet de patiënt training krijgen in o.a. het herkennen van overgevoeligheidsreacties en de maatregelen die dan genomen moeten worden. Bij het gebruik van producten van humane oorsprong kan mogelijke overdracht van infectieuze agentia ondanks zorgvuldige maatregelen niet volledig worden uitgesloten. Een passende vaccinatie (hepatitis A en B) moet worden overwogen bij regelmatige toedieningen. Roken is een belangrijke risicofactor voor de ontwikkeling en progressie van emfyseem. De veiligheid en werkzaamheid zijn niet vastgesteld bij patiënten > 65 jaar.

Eigenschappen

Serineproteïnaseremmer bereid uit humaan gepoold plasma. Remt o.a. het neutrofiele elastase (NE) in de onderste luchtwegen. Patiënten met een tekort aan endogeen α1-proteïnaseremmer ondervinden sneller proteolyse van de wand van de alveolen. Toediening van α1-proteïnaseremmer aan deze patiënten leidt tot vertraging van de progressie van emfyseem.

Kinetische gegevens

V d0,054 l/kg.
T 1/2elgem. 5,1 dagen.
  • Uitleg afkortingen
    F biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
    T max tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
    V d verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
    T 1/2 plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
    T 1/2el plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd