Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Ruconest Pharming Groep nv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2100 E
- Verpakkingsvorm
- flacon, flacon + solvens 20 ml + toebehoren
Bevat na reconstitutie 150 E/ml.
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Firazyr (als acetaat) Takeda Nederland bv
- Toedieningsvorm
- Injectievloeistof
- Sterkte
- 10 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- voorgevulde spuit 3 ml
Icatibant (als acetaat) Diverse fabrikanten
- Toedieningsvorm
- Injectievloeistof
- Sterkte
- 10 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- voorgevulde spuit 3 ml
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Bij de behandeling van acute aanvallen van hereditair angio-oedeem als gevolg van C1- esteraseremmerdeficiëntie kunnen C1-esteraseremmerpreparaten of icatibant worden gebruikt. Klinisch relevante symptoomverbetering treedt op circa 1 uur na toediening, na circa 10 uur zijn de meeste symptomen grotendeels verdwenen.
Advies
Bij de behandeling van acute aanvallen van hereditair angio-oedeem als gevolg van C1- esteraseremmerdeficiëntie kunnen C1-esteraseremmerpreparaten of icatibant worden gebruikt. Klinisch relevante symptoomverbetering treedt op circa 1 uur na toediening, na circa 10 uur zijn de meeste symptomen grotendeels verdwenen.
Indicaties
- Behandeling van acute aanvallen van angio-oedeem bij volwassenen en kinderen ≥ 2 jaar met hereditair angio-oedeem (HAE) als gevolg van C1-esteraseremmerdeficiëntie.
Indicaties
- Acute aanvallen van hereditair angio-oedeem (HAE) bij volwassenen en kinderen vanaf 2 jaar met C1-esteraseremmerdeficiëntie.
Doseringen
Behandeling van acute aanval bij HAE als gevolg van een C1-esteraseremmerdeficiëntie
Volwassenen en kinderen ≥ 2 jaar
Bij een lichaamsgewicht < 84 kg: 50 E/kg langzaam i.v. in circa 5 minuten. Bij een lichaamsgewicht ≥ 84 kg: 4200 E langzaam i.v. in circa 5 minuten. Bij onvoldoende respons na 120 min bij volwassenen en adolescenten of na 60 min bij kinderen kan een extra dosis (50 IE/kg, max. 4200 IE) worden toegediend. Maximaal 2 doses binnen 24 uur.
Verminderde nierfunctie: geen dosisaanpassing nodig.
Verminderde leverfunctie: de halfwaardetijd kan verlengd zijn; dit is waarschijnlijk niet klinisch relevant. Een dosisaanbeveling kan niet gegeven worden.
Doseringen
Acute aanvallen van hereditair angio-oedeem bij C1-esteraseremmerdeficiëntie
Volwassenen
30 mg (3 ml) s.c., bij onvoldoende effect of bij terugkeer van de symptomen na 6 uur herhalen, zo nodig na 6 uur nogmaals herhalen, max. 90 mg per 24 uur.
Kinderen van 2–17 jaar en zwaarder dan 12 kg
Bij een lichaamsgewicht van 12–25 kg: 10 mg (1 ml) s.c.; bij een lichaamsgewicht van 26–40 kg: 15 mg (1,5 ml) s.c.; bij een lichaamsgewicht van 41–50 kg: 20 mg (2 ml) s.c.; bij een lichaamsgewicht van 51–65 kg: 25 mg (2,5 ml) s.c.; bij een lichaamsgewicht > 65 kg: 30 mg (3 ml) s.c.
Bij een verminderde nierfunctie is een dosisaanpassing niet nodig.
Bij een verminderde leverfunctie is een dosisaanpassing niet nodig.
Toediening
- Subcutaan, langzaam toedienen, bij voorkeur in de buik.
- (Zelf)toediening mag alleen plaatsvinden op advies van, en na instructie door, een ervaren arts. De tweede en derde dosis voor dezelfde aanval moeten toegediend worden in het ziekenhuis. Bij kinderen moet icatibant altijd toegediend worden door een getrainde zorgverlener.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): misselijkheid.
Soms (0,1-1%): hoofdpijn, (draai-)duizeligheid, hypo-esthesie. (Orale) paresthesie. Keelirritatie. Anafylaxie. Diarree, onaangenaam gevoel in de buik. Zwelling van/rondom het oor. Urticaria.
Verder is gemeld: overgevoeligheidsreactie.
Bijwerkingen
Zeer vaak (< 10%): milde, voorbijgaande reacties op de injectieplaats, zoals erytheem, zwelling, gevoel van warmte, branderigheid, jeuk en pijn van de huid.
Vaak (1-10%): misselijkheid. Duizeligheid, hoofdpijn. Huiduitslag. Koorts. Verhoogde transaminasewaarden.
Verder is gemeld: urticaria.
Interacties
Niet combineren met weefselplasminogeenactivator (tPA).
Interacties
ACE-remmers zijn gecontra-indiceerd bij HAE-patiënten.
Er zijn geen interacties met icatibant bekend. Icatibant remt of induceert waarschijnlijk geen CYP-enzymen.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onbekend. Bij dieren aanwijzingen voor schadelijkheid.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens. Bij dieren in hoge dosering invloed op het innestelingsproces in de baarmoeder, vertraging van de bevalling, toenamen van foetale nood en perinatale sterfte gevonden als gevolg van het weeënremmende effect.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken (bv. bij potentieel levensbedreigende aanvallen van laryngeaal oedeem).
Vruchtbaarheid: Bij dieren werden effecten op de geslachtsorganen waargenomen, zoals vertraagde rijping, atrofie van de testes en reversibele hypertrofie van de bijnier.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend maar onwaarschijnlijk vanwege molecuulgrootte.
Farmacologisch effect: Een nadelig effect bij de zuigeling lijkt onwaarschijnlijk.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden wegens onvoldoende gegevens.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend bij de mens. Ja, bij dieren.
Farmacologisch effect: Volgens Lareb lijken nadelige effecten bij de zuigeling onwaarschijnlijk, vanwege de korte halfwaardetijd en lage orale biologische beschikbaarheid.
Advies: Volgens de fabrikant mag tot 12 uur na toediening geen borstvoeding gegeven worden.
Contra-indicaties
- allergie voor konijnen.
Contra-indicaties
Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.
Waarschuwingen en voorzorgen
Bevat sporen van konijneneiwit. Informeer voor de behandeling naar eerdere blootstelling aan konijnen en eventuele klachten die wijzen op een konijnenallergie. Controleer tijdens de toedieningsperiode zorgvuldig op overgevoeligheidsverschijnselen. Waarschuw de patiënt voor symptomen zoals urticaria, een drukkend gevoel op de borst, piepende ademhaling, hypotensie en anafylaxie.
Kruisovergevoeligheid bij patiënten met koemelkallergie is niet uitgesloten.
Er zijn ernstige arteriële en veneuze trombo-embolische voorvallen gemeld bij de aanbevolen dosis uit plasma afgeleide C1–esteraseremmerproducten bij patiënten met bekende risicofactoren (bv. verblijfskatheters, voorgeschiedenis van trombose, onderliggende atherosclerose, gebruik van orale anticonceptiemiddelen of bepaalde androgenen, morbide obesitas, immobiliteit). Controleer deze patiënten extra.
De werkzaamheid en veiligheid bij kinderen jonger dan 2 jaar zijn niet vastgesteld.
Waarschuwingen en voorzorgen
Wees voorzichtig bij acute ischemische hartziekte of instabiele angina pectoris, omdat antagonisme van de bradykinine type 2-receptor theoretisch kan leiden tot een achteruitgang van de hartfunctie en een afname van de coronaire bloedstroom. Wees ook voorzichtig in de eerste weken na een beroerte, omdat icatibant de positieve, neuroprotectieve late-fase effecten van bradykinine mogelijk kan verminderen.
Bij laryngeaal oedeem direct een arts raadplegen, observatie in een ziekenhuis is aangewezen.
Als zelftoediening onvoldoende effect geeft of als de symptomen terugkeren, de arts raadplegen en behandeling in het ziekenhuis voortzetten.
Er zijn geen gegevens over toediening van opeenvolgende doses bij kinderen. De veiligheid en werkzaamheid is bij kinderen jonger dan 2 jaar of voor kinderen lichter dan 12 kg niet vastgesteld.
Er is weinig informatie beschikbaar over gebruik bij ouderen; de systemische blootstelling is bij ouderen hoger.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met conestat alfa contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Symptomen
o.a. erytheem, jeuk, overmatig blozen, hypotensie.
Neem voor meer informatie over een vergiftiging met icatibant contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Recombinante humane complementcomponent-1-esteraseremmer (rhC1INH), analoog van humaan C1INH. Verkregen uit melk van transgene konijnen. C1INH remt verschillende proteasen van het contact- en complementsysteem. Bij HAE-patiënten kan dit systeem ongecontroleerd geactiveerd zijn door een deficiëntie van C1INH, met als gevolg acute aanvallen van angio-oedeem.
Kinetische gegevens
| V d | circa 0,04 l/kg. |
| Eliminatie | in de lever: receptorgemedieerde endocytose gevolgd door volledige hydrolyse/afbraak. |
| T 1/2el | circa 2 uur. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Selectieve antagonist van de bradykininereceptor type 2. Het is een synthetisch decapeptide met een structuur die lijkt op die van bradykinine, maar met vijf niet-proteïnogene aminozuren. Bij hereditair angio-oedeem (HAE) is een verhoogde bradykinineconcentratie de belangrijkste mediator bij het optreden van klinische verschijnselen. Gemiddelde tijd tot aanvang van symptoomverlichting: ca. 2 uur (bij kinderen ca. 1 uur); tot bijna volledige symptoomverlichting: ca. 8 uur.
Kinetische gegevens
| Resorptie | langzaam vanuit de s.c. injectieplaats. |
| F | 97%. |
| T max | ca. 30 min. |
| V d | 0,3–0,4 l/kg. |
| Metabolisering | wordt door proteolytische enzymen omgezet in inactieve metabolieten. |
| Eliminatie | voornamelijk uitgescheiden met de urine, < 10% in onveranderde vorm. |
| T 1/2el | 1–2 uur. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
conestat alfa hoort bij de groep middelen bij hereditair angio-oedeem.
Groepsinformatie
icatibant hoort bij de groep middelen bij hereditair angio-oedeem.