Samenstelling
Novoseven XGVS Novo Nordisk bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectie
- Sterkte
- 1 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens in wegwerpspuit
Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectie
- Sterkte
- 2 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens in wegwerpspuit
Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectie
- Sterkte
- 5 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens in wegwerpspuit
Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectie
- Sterkte
- 8 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens in wegwerpspuit
Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
ReFacto AF XGVS Pfizer bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit + solvens 4 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit + solvens 4 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit + solvens 4 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit + solvens 4 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009) op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009) op hematologienederland.nl.
Indicaties
Preventie en behandeling van bloedingen bij operaties of invasieve ingrepen bij:
- overgeërfde hemofilie met remmers tegen stollingsfactor VIII of IX (> 5 BU) of bij een verwachte hoge anamnestische respons op factor VIII of factor IX;
- verworven hemofilie;
- overgeërfde factor VII-deficiëntie;
- ziekte van Glanzmann (trombasthenie) met eerdere of huidige ongevoeligheid voor bloedplaatjestransfusie of wanneer bloedplaatjes niet direct beschikbaar zijn.
Indicaties
Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Dosering
De huidige klinische ervaring rechtvaardigt geen verschil tussen de doses bij kinderen en volwassenen, hoewel kinderen een snellere klaring hebben dan volwassenen. Hierdoor kunnen bij pediatrische patiënten hogere doses eptacog α nodig zijn om een gelijke plasmaconcentratie te bereiken.
Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie:
(zoals gewrichts-, spier- en mucocutane bloedingen): in de thuisbehandeling, direct 90 microg (4,5 KIE) per kg. Om hemostase te bereiken 2–3 doses met 3 uur tussentijd geven en eventueel 1 additionele dosis om hemostase te handhaven. Doseringsalternatief: één enkele dosis van 270 microg/kg (geen ervaring met de eenmalige hogere dosis bij oudere patiënten). Duur van de thuisbehandeling: max. 24 uur, zo nodig langer na overleg met het hemofiliebehandelcentrum.
Hevige bloedingen bij hemofilie:
Afhankelijk van de soort en ernst van de bloeding: begindosering 90 microg (4,5 KIE) per kg lichaamsgewicht, evt. toe te dienen tijdens het vervoer naar het ziekenhuis. Deze toediening iedere 2 uur te herhalen totdat klinische vooruitgang wordt vastgesteld. Indien continue therapie noodzakelijk is, kan het toedieningsinterval worden vergroot tot 3 uur gedurende 1–2 dagen. Hierna het toedieningsinterval vergroten tot elke 4, 6, 8 of 12 uur. Een hevige bloeding kan gedurende 2–3 weken worden behandeld, eventueel langer.
Operaties of invasieve ingrepen bij hemofilie:
Direct voor de ingreep 90 microg (4,5 KIE) per kg. Deze dosering na 2 uur herhalen en daarna met tussenpozen van 2–3 uur gedurende de eerste 24–48 uur, afhankelijk van de verrichte operatie en de klinische toestand. Bij grote operaties de dosis iedere 2–4 uur herhalen gedurende 6–7 dagen. Daarna het toedieningsinterval verlengen tot 6–8 uur gedurende de volgende 2 weken.
Verworven hemofilie:
Zo snel mogelijk na het begin van een bloeding 90 microg/kg lichaamsgewicht toedienen. Indien nodig kunnen vervolginjecties worden toegediend. De duur van de behandeling en het interval tussen de injecties zijn afhankelijk van de ernst van de bloeding, van de invasieve ingrepen of van de operatie die wordt uitgevoerd. Het initiële dosisinterval dient 2–3 uur te zijn. Zodra hemostase is bereikt, kan het dosisinterval verlengd worden tot achtereenvolgens elke 4, 6, 8 of 12 uur.
Bloedingen of profylaxe hiervan bij operaties bij factor VII-deficiëntie:
15–30 microg/kg lichaamsgewicht per keer, elke 4–6 uur totdat hemostase is bereikt. Doses en injectiefrequentie individueel aanpassen.
Ziekte van Glanzmann:
90 microg (80–120 microg) per kg lichaamsgewicht, elke 2 uur (1½–2½ uur). Om effectieve hemostase te bereiken ten minste 3 doses toedienen.
Na oplossing met het benodigde volume oplosmiddel bevat elke flacon 1 mg/ml (50 KIE/ml) eptacog α. (1 Kallikreïne Inactivator Eenheid (KIE) komt overeen met 1000 IE.)
De gereconstitueerde oplossing toedienen als intraveneuze bolusinjectie gedurende 2–5 minuten.
Dosering
De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand.
1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.
Afhankelijk van de ernst van de bloedingen: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (%) × 0,5 IE/kg.
Lange termijn profylaxe van bloedingen:
20–40 IE/kg lichaamsgewicht i.v. om de 2–3 dagen.
Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte):
Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot bloeding ophoudt of tot genezing van de wond.
Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom):
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen:
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.
Operatieve ingreep:
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.
Doseringsadviezen kunnen voor individuele patiënten te laag liggen, zelfs als geen antilichamen tegen moroctocog α zijn opgetreden, zodat individuele titratie van het geneesmiddel nodig is.
In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten, kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.
Bij onder- of overgewicht kan het nodig zijn de dosering op basis van het lichaamsgewicht aan te passen.
Toedieningsinformatie: Langzaam intraveneus toedienen gedurende enkele minuten.
Het preparaat binnen 3 uur na oplossen toedienen.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): vorming van antistoffen ('remmers') bij patiënten met factor VII-deficiëntie. Bij deze patiënten de factor VII-activiteit controleren.
Soms (0,1-1%): verminderde therapeutische respons. Veneuze trombo-embolische complicaties (zoals tromboflebitis, diep-veneuze trombose, longembolie, portale of renale venetrombose, intestinale ischemie). Huiduitslag (zoals erythemateuze uitslag, allergische dermatitis), urticaria, jeuk. Koorts.
Zelden (0,01-0,1%): gedissemineerde intravasculaire stolling, coagulopathie. Overgevoeligheid. Arteriële trombotische complicaties (zoals myocardinfarct, cerebrovasculaire aandoening en darminfarct), angina pectoris. Hoofdpijn. Misselijkheid. Reactie op de injectieplaats (o.a. pijn). Verhoogde waarden van ALAT, alkalische fosfatase, lactaatdehydrogenase en protrombine.
Verder zijn gemeld: anafylactische reacties, angio-oedeem, blozen, intracardiale trombus.
Bij verworven hemofilie komen vaker voor: arteriële en veneuze trombo-embolische complicaties, angina pectoris, nausea, koorts, erythemateuze uitslag en verhoogde waarden van fibrine-afbraakproducten.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Hoesten. Gewrichtspijn. Koorts. Antistoffen tegen factor VIII bij nog niet eerder behandelde patiënten.
Vaak (1-10%):misselijkheid, diarree, braken, buikpijn. Verminderde eetlust. Duizeligheid. Urticaria, jeuk, uitslag. Spierpijn. Rillingen. Hemorragie/hematoom.
Soms (0,1-1%): anafylactische reactie. Perifere neuropathie, slaperigheid, dysgeusie. Angina pectoris, tachycardie, palpitaties. Hypotensie, blozen, tromboflebitis. Dyspneu. Hyperhidrose. Reacties op de toedieningsplaats. Asthenie. Verhoging van ALAT, ASAT, serumbilirubine en serumcreatinekinase. Antistoffen tegen factor VIII bij eerder behandelde patiënten.
Interacties
Gelijktijdig gebruik met protrombinecomplexconcentraten, geactiveerd of niet, moet worden vermeden.
Combinatie met recombinant stollingsfactor XIII wordt op basis van een niet-klinische studie ontraden.
Interacties
Er zijn geen interacties van moroctocog α bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, weinig gegevens (geen nadelige effecten). Bij dieren, geen aanwijzingen voor schadelijkheid.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
- Overgevoeligheid voor muis-, hamster- of rundereiwit.
Contra-indicaties
Bekende allergische reactie op hamstereiwitten.
Waarschuwingen en voorzorgen
Bij hevige bloedingen uitsluitend toedienen in centra die gespecialiseerd zijn in de behandeling van patiënten met remmers van stollingsfactor VIII of IX óf in nauwe samenwerking met een arts, gespecialiseerd in de behandeling van hemofilie en/of bloedingsstoornissen. Bij lichte tot matige bloedingen kan het product thuis worden toegediend in nauwe samenwerking met een hemofiliecentrum; indien bloeding niet onder controle blijft, is behandeling in het ziekenhuis noodzakelijk.
Antifibrinolytische middelen kunnen bloedverlies tijdens operatief ingrijpen bij hemofiliepatiënten beperken, met name in lichaamsdelen met veel fibrinolytische activiteit zoals de mondholte; ervaring met gelijktijdige toediening van antifibrinolytische therapie en eptacog α is echter beperkt.
Indien weefselfactor in circulerend bloed kan worden verwacht, zoals bij gevorderde atherosclerose, crush-syndroom, sepsis of DIS en bij operaties met ernstige weefselbeschadiging is er meer kans op trombose of gedissemineerde intravasculaire stolling (DIS).
Vanwege het risico van trombo-embolische complicaties is alertheid geboden bij (een voorgeschiedenis van) coronaire hartziekten, leverziekten, een postoperatieve periode, een risico van trombo-embolische verschijnselen of gedissemineerde intravasculaire stollingen; tevens is alertheid geboden bij pasgeborenen.
Bij factor VII-deficiëntie de protrombinetijd en factor VII-stollingsactiviteit vóór en na toediening controleren. Bij uitblijven van (voldoende) werkzaamheid een analyse naar factor VII-antilichamen uitvoeren.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening direct staken.
Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).
De chromogene test en de één-fase-stollingstest voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De chromogene test geeft de hemostatische werking van moroctocog α het meest accuraat weer en heeft de voorkeur. Als de één-fase-stollingstest wordt gebruikt, zijn de resultaten van de factor VIII-activiteit over het algemeen 20–50% lager dan bij de chromogene test.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met eptacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa (= eptacog α), geproduceerd in babyhamster-niercellen met behulp van recombinant-DNA-technologie; de structuur komt overeen met uit humaan plasma bereide geactiveerde factor VII (fVIIa). Het activeert factor X, dat daarna de conversie van protrombine in trombine start. Hierdoor wordt een hemostatische prop gevormd door omzetting van fibrinogeen in fibrine. Tevens activeert factor VIIa de omzetting van factor IX in factor IXa. De werking van factor VIIa neemt sterk toe na vorming van een complex met weefselfactor en fosfolipiden, die vrijkomen na beschadiging van de vaatwand. Daardoor zal factor VIIa uitsluitend lokaal hemostase veroorzaken.
Kinetische gegevens
V d | hemofilie, ziekte van Glanzmann: 159 ml/kg bij volwassenen, 196 ml/kg bij kinderen. Factor VII-deficiëntie: 280-290 ml/kg. |
T 1/2el | hemofilie, ziekte van Glanzmann: 2,3 uur. Factor VII-deficiëntie: ca. 3 uur. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Recombinant coagulatiefactor VIII heeft een moleculaire massa van circa 170.000 Dalton, bestaande uit 1438 aminozuren. Het heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.
Kinetische gegevens
T 1/2el | ca. 15 uur. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
eptacog alfa, geactiveerd hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
moroctocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk