Samenstelling

Feiba XGVS Shire Netherlands BV

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml + toebehoren

Dit poeder heeft een factor VIII-inhibitor 'bypassing activity' (= FEIBA-activiteit) van 500 IE. Bevat tevens 40 mg natrium/flacon.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 20 ml + toebehoren

Dit poeder heeft een factor VIII-inhibitor 'bypassing activity' (= FEIBA-activiteit) van 1000 IE. Bevat tevens 80 mg natrium/flacon. Feiba bevat ook een mengsel van stollingsfactoren II (protrombine), IX en X, voornamelijk in niet-geactiveerde vorm; geactiveerd factor VII; factor VIII-coagulant-antigeen (F VIII C:Ag) in een concentratie van 0,1 IE/IE FEIBA.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Jivi XGVSAanvullende monitoring Bayer bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB, 2009) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB, 2009) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en profylaxe van bloedingen bij hemofilie A met antistoffen tegen factor VIII > 10 Bethesda-eenheden (BE).
Behandeling en profylaxe van bloedingen bij hemofilie A met verworven antistoffen tegen factor VIII met een titer < 10 BE.
Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie A met een te verwachten hoge respons op factor VIII, ongeacht de titer van de antistof.
Ernstige of levensbedreigende bloedingen bij patiënten zonder aangeboren hemofilie met verworven antistoffen tegen factor VIII, XI en XII.
Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A met antistoffen tegen factor VIII en een hoge anamnestische respons en met frequente bloedingen, bij wie inductie van immunotolerantie niet succesvol is geweest of niet wordt overwogen.
Inductie van immuuntolerantie, in combinatie met factor VIII–concentraat, om doorbraakbloeding te voorkomen.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij eerder behandelde patiënten van 12 jaar en ouder met hemofilie A.

Dosering

De dosering is niet afhankelijk van de antistoftiter, maar van de ernst van de stoornis, de plaats en de omvang van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Richtlijn dosering: 50–100 IE per kg lichaamsgewicht. Maximaal 100 IE/kg per dosis en max. 200 IE/kg per dag, tenzij de ernst van de bloeding een hogere dosis rechtvaardigt. Toedienen via een langzame injectie of infusie met een maximale toedieningssnelheid van 2 IE/kg per minuut.

Klap alles open Klap alles dicht

Spontane bloedingen in gewricht, spier of weke delen:

Lichte tot matige bloedingen: 50–75 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur tot aan vermindering van pijn en zwelling of tot aan mobilisatie van het gewricht; ernstige bloedingen (bv. retroperitoneale bloedingen): 100 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur.

Spontane bloedingen van de slijmvliezen:

50 IE/kg lichaamsgewicht iedere 6 uur, onder controle van de bloedingsplaats en herhaalde hematocrietbepalingen, zo nodig te verhogen tot 100 IE/kg. Max. 200 IE/ kg per dag.

Andere ernstige, spontane bloedingen:

(bv. bloedingen van het centrale zenuwstelsel): 100 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur, zo nodig iedere 6 uur. Max. 200 IE/ kg per dag.

Operatieve ingrepen:

50–100 IE/kg lichaamsgewicht iedere 6 uur.

Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A:

50–100 IE/kg lichaamsgewicht 3×/week; zo nodig de dosering verhogen tot 100 IE/kg lichaamsgewicht per dag of geleidelijk verlagen.

Inductie immuuntolerantie:

Fase 1: 40–60 IE FEIBA/kg lichaamsgewicht + 75–100 IE factor VIII/kg iedere 12 uur totdat het gehalte aan factor VIII-antistoffen is verminderd tot ca. 1,0 BE/ml. Fase 2: 75–100 IE factor VIII/kg, iedere 12 uur totdat geen antistoffen meer detecteerbaar zijn. Fase 3: 75–100 IE factor VIII/kg, iedere 12–24 uur totdat een normale factor VIII-halfwaardetijd en een in-vivo recovery wordt verkregen.

Dosering

De dosering is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de klinische toestand, plaats en omvang van de bloeding of geplande ingreep en het gewicht van de patiënt. Bij overgewicht kan een aanpassing van de dosering noodzakelijk zijn.

In het algemeen geeft 1 IE factor VIII per kg lichaamsgewicht een factor VIII-stijging in het bloed met 1,5–2,5% van de normaalwaarde. Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (als % of IE/dl) × omgekeerde van de waargenomen recovery (bv. 0,5 bij een recovery van 2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot bloeding stopt afgaande op het verdwijnen van de pijn of tot genezing van de wond.

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.

Behandeling van levensbedreigende bloedingen bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag en tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond en daarna nog gedurende minstens 7 dagen voortzetten en de factor VIII-activiteit tussen 30–60% houden.

Langetermijnprofylaxe bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

45–60 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 5 dagen of 60 IE/kg met intervallen van 7 dagen of 30–40 IE/kg 2×/week. Maximale dosering per injectie ca. 6000 IE.

Infusiesnelheid: max. 2,5 ml/min.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): overgevoeligheid, anafylactische reactie, anafylactische shock. Hypo-esthesie (van het gezicht), duizeligheid, hoofdpijn, cerebrovasculair accident. Hypo- of hypertensie, (veneuze, arteriële) trombose, blozen. Huiduitslag, urticaria, jeuk, angio-oedeem. Positieve resultaten bij serologische testen op hepatitis B.

Verder zijn gemeld: diffuse intravasale stolling (DIS), verhoging van inhibitortiter. Slaperigheid, dysgeusie, paresthesie, trombotische beroerte. Hartinfarct, tachycardie. Bronchospasme, dyspneu, piepen, hoesten, longembolie. Koude rillingen, koorts, warmtegevoel, malaise, borstkaspijn, borstongemak, pijn op de injectieplaats.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.

Vaak (1-10%): hoesten. Buikpijn, misselijkheid, braken. Duizeligheid. Erytheem, erythema multiforme, (papuleuze) huiduitslag. Slapeloosheid. Injectieplaatsreacties (o.a. jeuk), koorts. Overgevoeligheid, zoals: angio-oedeem, hypotensie, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, piepende ademhaling, misselijkheid, braken, lethargie, rusteloosheid, rillingen, tintelingen, gegeneraliseerde urticaria, brandend en stekend gevoel op de injectieplaats, blozen. Overgevoeligheid leidt in zeldzame gevallen tot ernstige anafylaxie (waaronder anafylactische shock).

Soms (0,1-1%): vorming van factor VIII-remmers. Jeuk. Dysgeusie. Blozen.

Interacties

Combinatie met antifibrinolytica wordt niet aanbevolen. Bij gelijktijdige toediening een interval van ten minste 6 uur aanhouden, omdat op theoretische gronden de kans op trombose kan toenemen door remming van het fibrinolytische systeem.

Bij combinatie met emicizumab de patiënt extra controleren op symptomen van trombotische microangiopathie (TMA) en trombo-embolie. Er is trombotische microangiopathie en trombose gemeld bij deze combinatie ter behandeling van een doorbraakbloeding; veiligheid en werkzaamheid van deze combinatie zijn onbekend.

Combinatie met recombinant factor VIIa wordt niet aanbevolen vanwege meer kans op een trombotisch of trombo-embolisch incident.

Interacties

Er zijn geen interacties met damoctocog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn geen absolute contra–indicaties bekend voor geactiveerd protrombinecomplex.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamster-/muizeneiwit.

Waarschuwingen en voorzorgen

Na toedienen van geactiveerd protrombinecomplex controleren op optreden van diffuse intravasale stolling of tekenen van arteriële of veneuze trombotische of trombo–embolische verschijnselen, in verband met het risico van trombotische en trombo-embolische complicaties (incl. longembolie, myocardinfarct, beroerte). Bij coronaire hartaandoeningen en hartinfarct in de voorgeschiedenis, leveraandoeningen, in de postoperatieve periode, bij neonaten en bij toegenomen kans op trombo-embolie, trombotische aandoeningen of diffuse intravasale stolling, extra controleren. Hoge doses of aanwezigheid van diffuse intravasale stolling, gevorderde atherosclerotische ziekte, crush-letsel of septikemie verhogen dit risico. Bij de eerste tekenen van trombose of trombo-embolie de behandeling staken.

Bij schommeling van de bloeddruk, onregelmatige pols, dyspneu, pijn op de borst of hoest de toediening onmiddellijk staken en overgaan tot diagnostische testen en therapeutische behandeling.

Er zijn geen algemeen aanvaarde laboratoriumtesten beschikbaar om het effect van de behandeling te meten.

Bij optreden van overgevoeligheidsreacties de toediening onmiddellijk staken en zo nodig de gebruikelijke behandeling van shock instellen. Indien geactiveerd protrombinecomplex opnieuw toegediend wordt bij een (vermoede) overgevoeligheid, het voordeel zorgvuldig afwegen tegen het risico.

Patiënten zonder hemofilie met verworven antistoffen tegen stollingsfactoren kunnen zowel een neiging tot bloeden als meer kans op trombose of trombo-embolie hebben. In geval van onvoldoende of verminderde respons het trombocytenaantal bepalen, omdat een voldoende aantal functionele en intacte trombocyten noodzakelijk is voor de werkzaamheid.

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Toediening van hoge doses geactiveerd protrombinecomplex kan tijdelijk positieve resultaten geven bij serologische testen op hepatitis B; altijd additionele testen op hepatitis B uitvoeren. Daarnaast kan na toediening een tijdelijke stijging van de titer van verschillende passief overgedragen erytrocytenantigenen in het bloed, zoals A, B, D, interfereren met serologische testen op antistoffen tegen rode bloedcellen (bv. Coombs-test).

Er is weinig informatie uit klinische studies dat geactiveerd protrombinecomplex gebruikt kan worden bij kinderen jonger dan 6 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct onderbreken en passende maatregelen nemen.

Neutraliserende antilichamen: Indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.

Antilichamen tegen polyethyleenglycol: Een klinische immuunrespons, zich uitend als een acute overgevoeligheidsreactie en/of als verlies van effect, is waargenomen in klinisch onderzoek. Hierbij zijn antilichamen tegen polyethyleenglycol (PEG, onderdeel van deze gepegyleerde vorm van factor VIII) aangetoond. In klinisch onderzoek is het met name waargenomen tijdens de eerste vier dagen van de behandeling en vooral bij jonge kinderen. Houd hier rekening mee bij verlies van effect (lage factor VIII-niveaus zonder detecteerbare factor VIII-remmers) en/of bij symptomen van overgevoeligheid. Staak in dit geval de behandeling en schakel over op een eerder effectief gebleken factor VIII-product; er is geen kruisreactie aangetoond tussen anti-PEG antilichamen en andere niet-gemodificeerde factor VIII-producten.

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van damoctocog α.

Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt aangeraden om een eenstapsstollingstest (met gebruik van bepaalde reagentia) of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.

Er zijn beperkte gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij een leeftijd ≥ 65 jaar.

Overdosering

Symptomen
Arteriële en veneuze trombotische en trombo-embolische incidenten (incl. DIS, hartinfarct, veneuze trombose, longembolie).

Neem voor meer informatie over een overdosing met geactiveerd protrombinecomplex contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met damoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Stollingsfactoren. Bereid uit normaal humaan vers plasma. Het werkzame bestanddeel en het werkingsmechanisme zijn nog niet precies bekend. Mogelijk oefent het zijn werking uit op een niveau in de stollingscascade verder dan factor VIII om fibrinevorming en hemostase te bewerkstelligen.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII (FVIII) zonder B-domein, bereid via DNA-recombinanttechniek in niercellen van zeer jonge hamsters. Damoctocog α pegol is een gepegyleerde vorm van rFVIII, waardoor de halfwaardetijd langer is dan van rFVIII. Het corrigeert de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die factor VIII geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	0,037–0,042 l/kg.
T _1/2	ca. 17 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

protrombinecomplex (geactiveerd)

damoctocog alfa pegol

Samenstelling

Feiba XGVS Shire Netherlands BV

Uitleg symbolen

Samenstelling

Jivi XGVSAanvullende monitoring Bayer bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Dosering

Spontane bloedingen in gewricht, spier of weke delen:

Spontane bloedingen van de slijmvliezen:

Andere ernstige, spontane bloedingen:

Operatieve ingrepen:

Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A:

Inductie immuuntolerantie:

Dosering

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Behandeling van levensbedreigende bloedingen bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Operatieve ingreep bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Langetermijnprofylaxe bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App