Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Esperoct XGVS Aanvullende monitoring Novo Nordisk bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Wilfactin XGVS LFB-Biomedicaments

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml

De hoeveelheid humane factor VIII is ≤ 10 IE/100 IE von-Willebrand-factor: ristocetine-cofactor (vWF:RCo).

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand de richtlijn Ziekte van von Willebrand op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie A.

Indicaties

Preventie en behandeling van hemorragie of chirurgische bloeding bij volwassenen en kinderen met de ziekte van Von Willebrand, als behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de klinische toestand, plaats en omvang van de bloeding of geplande ingreep en het gewicht van de patiënt. Bij onder-of overgewicht kan een aanpassing van de op lichaamsgewicht gebaseerde dosering noodzakelijk zijn.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (komt overeen met 2% van de normaalwaarde).

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde, IE/dl) × 0,5 (IE/kg per IE/dl). Max. 75 IE/kg per keer geven en in totaal max. 200 IE/kg/24 uur.

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelen tot bloeding stopt.

Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelen tot bloeding stopt.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelen tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep bij patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Eerste dosis binnen 1 uur voor de ingreep, zo nodig elke 24 uur herhalen; behandelduur ten minste 1 dag tot de wond genezen is.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Eerste dosis binnen 1 uur voor de ingreep, zo nodig elke 8–24 uur herhalen tot voldoende wondgenezing is bereikt. Overweeg de therapie daarna nog gedurende 7 dagen voort te zetten om de factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen

In het algemeen 50 IE/kg elke 4 dagen. Overweeg dosisaanpassing en aanpassing van het toedieningsinterval op basis van de bereikte factor VIII-activiteit en de individuele bloedingsneiging.

Kinderen < 12 jaar

In het algemeen 65 IE/kg (50-75 IE/kg) 2×/week. Overweeg dosisaanpassing en aanpassing van het toedieningsinterval op basis van de bereikte factor VIII-activiteit en de individuele bloedingsneiging.

Toediening: I.v. toedienen gedurende ca. 2 minuten, op geleide van het welbevinden van de patiënt. Dit middel niet mengen met andere geneesmiddelen.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand, de circulerende spiegel von-Willebrand-ristocetine-cofactor (vWF:RCo), de activiteit van factor VIII (FVIII:C) en het gewicht van de patiënt.

In het algemeen verhoogt 1 IE/kg vWF de circulerende spiegel vWF:RCo in plasma met 0,02 IE/ml (2%).

De streefwaarde van de activiteit van vWF:RCo is > 0,60 IE/ml (60%), en de streefwaarde van de activiteit van factor VIII (FVIII:C) is > 0,40 IE/ml (40%).

Klap alles open Klap alles dicht

Ziekte van von Willebrand

Volwassenen en kinderen ≥ 6 jaar

Richtlijn: i.v. aanvangsdosering 40–80 IE vWF/kg lichaamsgewicht. Een aanvangsdosis van 80 IE/kg van vWF kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van von Willebrand type 3. Bij electieve chirurgie 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen, en 1 uur voorafgaand aan de ingreep herhalen ; daarna 40–80 IE/kg lichaamsgewicht per dag in 1–2 doses gedurende een of meerdere dagen. Langdurige profylaxe: 40–50 IE vWF/kg lichaamsgewicht 2–3×/week.

Kinderen < 6 jaar

i.v. aanvangsdosering kan afhankelijk zijn van het incrementele herstel (IH), of als er geen IH-gegevens zijn: 60–100 IE vWF/kg, om de activiteit van vWF:RCo te verhogen tot 1 IE/ml. Bij electieve chirurgie 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen en herhalen 30 minuten voorafgaand aan de ingreep. Vervolgdosering afstemmen op de klinische toestand en vWF:RCo–waarden en aanpassen aan de klinische respons. Langdurige profylaxe: dosering is afhankelijk van het incrementele herstel (IH) en de activiteit van vWF:RCo en moet worden aangepast aan de klinische respons.

Bij een laag factor VIII–gehalte (FVIII:C< 0,4 IE/ml = 40%) én als een snelle verbetering van de hemostase nodig is, tevens gelijktijdig een factor VIII–product toedienen.

Toediening

intraveneus toedienen, maximale toedieningssnelheid 4 ml/min;
het preparaat direct na oplossen toedienen.

Bijwerkingen

Zeer vaak >10%): vorming van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): huiduitslag, erytheem, jeuk. Reacties op de injectieplaats (hematoom, erytheem, uitslag, pijn en zwelling). Overgevoeligheid bij niet eerder behandelde patiënten.

Zelden (0,01-0,1%): vorming van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Overgevoeligheidsreacties bij eerder behandelde patiënten (waaronder angio-oedeem, brandend en prikkend gevoel op de injectieplaats, rillingen, blozen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, hypotensie, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, piepende ademhaling), anafylaxie (waaronder shock).

Verder zijn gemeld: verlaagd niveau van factor VIII-stollingsactiviteit. Voorbijgaande vorming van anti-PEG-antilichamen (lage titer); een verband met bijwerkingen is niet vastgesteld. Een verminderde toename van incremental recovery (IR) in afwezigheid van detecteerbare factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): reacties op de toedieningsplaats.

Soms (0,1-1%): overgevoeligheidsreacties. Duizeligheid, paresthesie, hypo-esthesie. Opvliegers, jeuk. Rillingen, koud gevoel, gevoel van bedruktheid.

Verder zijn gemeld: ontwikkeling van remmers tegen von-Willebrand-factor. Anafylactische shock. Trombo-embolische voorvallen. Koorts.

Interacties

Er zijn geen interacties van turoctocog α pegol bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamstereiwit.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen (klinisch relevante) contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct staken en passende maatregelen nemen.

Neutraliserende antilichamen: Indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.

Bij eerder behandelde patiënten met een factor VIII-preparaat is een verminderde factor VIII-activiteit gemeld zonder aantoonbare factor VIII-remmers. Deze verminderde activiteit werd waargenomen op het moment van overstappen op turoctocog α pegol en kan in sommige gevallen geassocieerd zijn met anti-PEG-antilichamen. Overweeg passende bepaling van factor VIII-activiteit bij overstappen.

Bij sommige niet eerder behandelde patiënten is tijdelijk een verminderde factor VIII-incremental recovery(IR) waargenomen in afwezigheid van detecteerbare factor VIII-remmers. Deze verminderde IR was tijdelijk en herstelde na 15-70 blootstellingsdagen. Opeenvolgende lage IR-waarden zouden mogelijk verband kunnen houden met verminderde werkzaamheid gedurende deze periode. Kinderen monitoren, inclusief factor VIII-activiteit na toediening. Indien bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen en/of de te verwachten spiegel van factor VIII-activiteit niet wordt bereikt bij afwezigheid van factor VIII-remmers, overwegen de dosis of toedieningsfrequentie aan te passen of de behandeling te staken.

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van turoctocog α pegol.

Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt aangeraden om een eenstapsstollingstest (met gebruik van bepaalde reagentia) of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties de toediening staken, de gebruikelijke behandeling instellen en de patiënt controleren op aanwezigheid van neutraliserende antilichamen.

Voornamelijk bij de ziekte van von Willebrand type 3 is er een risico van de ontwikkeling van neutraliserende antilichamen (remmers). Als de te verwachten vWF:RCo-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, extra controleren op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen vWF.

Trombotische complicaties: Bij de behandeling van de ziekte van Von Willebrand kan bij hogere dosering, langdurige behandeling of andere risicofactoren een excessieve stijging van factor VIII aanleiding geven tot trombotische complicaties. Controleer bij frequente toediening, vooral bij combinatie met een factor VIII-product, de plasmaspiegel van FVIII:C ; zo nodig anti-trombotische maatregelen overwegen.

Het risico van overdracht van infectieuze agentia via bloed kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces is beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (hepatitis A, Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met turoctocog α pegol contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Symptomen

Trombo-embolische voorvallen.

Neem voor meer informatie over een vergiftiging met von-Willebrand-factor contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII (FVIII) bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van chinese hamsters. Turoctocog α pegol is een gepegyleerde vorm van rFVIII, waardoor de halfwaardetijd langer is dan van rFVIII. Het corrigeert de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die factor VIII geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	0,038 l/kg (volwassenen); 0,033 l/kg (kinderen 12–18 jaar).
T _1/2el	19,9 uur (volwassenen); 15,8 uur (kinderen 12–18 jaar).

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan vers plasma. Von-Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel, speelt een rol bij de trombocytenaggregatie, stabiliseert factor VIII in de circulatie en is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde, tussen 6-12 uur; dit effect houdt 2-3 dagen aan.

Kinetische gegevens

T _max	30–60 min.
T _1/2el	8–14 uur, gem. 12 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

turoctocog alfa pegol

von Willebrand-factor

Samenstelling

Esperoct XGVS Aanvullende monitoring Novo Nordisk bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Wilfactin XGVS LFB-Biomedicaments

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen

Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep bij patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen

Kinderen < 12 jaar

Doseringen

Ziekte van von Willebrand

Volwassenen en kinderen ≥ 6 jaar

Kinderen < 6 jaar

Toediening

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Symptomen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App