Fenomeen van Raynaud
Advies
De behandeling van het primaire fenomeen van Raynaud is symptomatisch en in de eerste plaats niet-medicamenteus. Adviseer uitlokkende factoren te vermijden, te stoppen met roken en regelmatig te bewegen. Overweeg bij ernstige klachten, als met niet-medicamenteuze adviezen de klachten onvoldoende afnemen, een proefbehandeling met nifedipine. Het secundaire fenomeen vereist een specifiek beleid, afhankelijk van de vermoedelijke oorzaak. Verwijs indien nodig naar de tweedelijnszorg.
Behandelplan
Dit behandelplan beperkt zich tot de behandeling van het primaire fenomeen van Raynaud in de eerstelijnszorg en is gebaseerd op de NHG-Behandelrichtlijn Fenomeen van Raynaud. De behandeling van het secundaire fenomeen vereist doorgaans een specifiek beleid, afhankelijk van de onderliggende oorzaak of aandoening, zie ook de rubriek Uitgangspunten.
-
Bespreek niet-medicamenteus beleid
Geef voorlichting en adviseer uitlokkende factoren te vermijden, overweeg de volgende adviezen:
- Houd het hele lichaam warm en draag handschoenen en warme sokken en schoenen;
- Stop met roken;
- Beweeg regelmatig.
Zie voor verwijsindicaties 'Verwijzing/consultatie' in de NHG-Behandelrichtlijn Fenomeen van Raynaud.
Heroverweeg bij onvoldoende effect van niet-medicamenteuze adviezen, de diagnose secundair fenomeen van Raynaud (zie 'Evaluatie' in dezelfde richtlijn).
Ga bij een ongewijzigde diagnose naar stap 2.
Toelichting
Het beleid bij het primaire fenomeen is gericht op het verminderen van klachten. Uitlokkende factoren dienen zo veel mogelijk te worden vermeden. Warm houden van het gehele lichaam is belangrijk, ook als het buiten niet zo koud is. Adviseer het dragen van warme kleding, handschoenen en warme sokken en schoenen. Als iemand veel last heeft van aanvallen kunnen verwarmbare of voorverwarmde handschoenen helpen of sokken of handschoenen met zilverdraad. Roken vernauwt de bloedvaten, adviseer een patiënt die rookt te stoppen, zie ook stoppen met roken. Adviseer patiënten bovendien regelmatig te bewegen. De adviezen zijn gebaseerd op expert opinion; de effectiviteit van deze adviezen op het primaire fenomeen is niet aangetoond.
-
Overweeg behandeling met nifedipine
Bij ernstige klachten:
Behandel dagelijks of intermitterend (profylactisch).
Start eerst een proefbehandeling van twee weken. Evalueer de effectiviteit en bijwerkingen en verhoog de dosering in kleine stappen op geleide van het effect. Evalueer vervolgens iedere twee weken.
Stop de behandeling bij onvoldoende effect en/of onacceptabele bijwerkingen.
Bij voldoende effect en acceptabele bijwerkingen bij dagelijks gebruik: staak de behandeling aan het einde van het koude seizoen en hervat zo nodig bij het volgende koude seizoen óf overweeg alsnog intermitterende profylactische behandeling tijdens koud weer of bij buitenactiviteiten.
Toelichting
Als de klachten ernstig zijn en met niet-medicamenteuze adviezen onvoldoende afnemen, kan een behandeling met nifedipine worden overwogen. Nifedipine verwijdt de perifere bloedvaten. Bij patiënten met minimaal twee aanvallen per dag vermindert nifedipine gemiddeld het aantal aanvallen met twee per week in vergelijking met placebo. Nifedipine heeft waarschijnlijk geen invloed op de ernst van de aanvallen. Tot 10% van de patiënten ervaart bijwerkingen: o.a. hoofdpijn, (perifeer) oedeem, vasodilatatie, obstipatie of onwel voelen. Kortwerkend nifedipine (voor intermitterend gebruik) veroorzaakt, door een forste bloeddrukdaling, mogelijk meer bijwerkingen dan nifedipine met vertraagde afgifte. Weeg, in overleg met de patiënt, het te verwachten effect en de te verwachten bijwerkingen af tegen de klachten die de patiënt ervaart.
Nifedipine kan dagelijks of intermitterend worden gebruikt, beide profylactisch. Intermitterend wordt nifedipine gebruikt voorafgaand aan een situatie waarbij de patiënt een aanval verwacht te krijgen. Het optreden van bijwerkingen is bij intermitterend gebruik mogelijk minder dan bij dagelijks gebruik. De effectiviteit van deze aanpak is niet onderzocht en wordt aanbevolen op basis van relatief weinig ervaring van experts.
Achtergrond
Definitie
Het fenomeen van Raynaud is een aanvalsgewijs optredende verkleuring van de vingers en/of tenen, die doorgaans in drie fasen verloopt (wit, paars, rood). De klachten kunnen zich op elke leeftijd manifesteren, maar beginnen vaak in de periode tussen de puberteit en het dertigste levensjaar. Belangrijke risicofactoren zijn een voorgeschiedenis van migraine en een positieve familie-anamnese. Het fenomeen wordt iets vaker gezien bij vrouwen en rokers.
Het fenomeen van Raynaud wordt veroorzaakt door een vasospasme van de arteriën in de vingers en tenen. Bij het primaire fenomeen is de oorzaak hiervan onbekend. Een aanval kan worden uitgelokt door blootstelling aan kou of, minder vaak, door stress. Meestal neemt bij het ouder worden de frequentie en de intensiteit van de aanvallen af. In de loop van de jaren verdwijnen de klachten bij circa een derde van de patiënten. Bij circa 10% van de patiënten wordt in de loop van de tijd alsnog een onderliggende aandoening gevonden, meestal sclerodermie.
Het secundaire fenomeen heeft een specifieke oorzaak, zoals een systemische auto-immuunaandoening, een hematologische aandoening gepaard gaande met hyperviscositeit van het bloed, een anatomische aandoening gepaard gaande met een verminderde doorbloeding van de arm met vasospasme als gevolg, hypothyroïdie, bepaalde geneesmiddelen (m.n. cytostatica, β-blokkers of interferonen) of een werkgerelateerde aandoening, vaak door langdurig werken met trillende gereedschappen. Het beloop is afhankelijk van de oorzaak.
Deze tekst beperkt zich tot de behandeling van het primaire fenomeen van Raynaud in de eerstelijnszorg en is gebaseerd op de NHG-Behandelrichtlijn Fenomeen van Raynaud 1. De behandeling van het secundaire fenomeen vereist doorgaans een specifiek beleid, afhankelijk van de onderliggende oorzaak of aandoening.
Symptomen
Het fenomeen van Raynaud kenmerkt zich door witte, gevoelloze vingers en/of tenen die vervolgens paars, en bij het opwarmen rood kunnen verkleuren. De vingers en/of tenen kunnen pijnlijk, tintelend of gloeiend aanvoelen en soms opzwellen. Een aanval duurt doorgaans enkele minuten tot uren. Bij het primaire fenomeen zijn de klachten min of meer symmetrisch, met een scherp begrensde verkleuring. De klachten zijn volledig reversibel. Bij het secundair fenomeen is de pijn vaak heviger en zijn de klachten vaker asymmetrisch. Hierbij kan ernstige ischemie van de vingers en tenen optreden met kans op restschade, zoals ulcera, gangreen en littekenvorming.
Behandeldoel
De medicamenteuze behandeling van het fenomeen van Raynaud is gericht op een vermindering van het aantal aanvallen en mogelijk de ernst ervan. Behandeling kan continu zijn óf intermitterend (profylactisch, als een aanval wordt verwacht).
Uitgangspunten
Medicamenteuze behandeling van het primaire fenomeen van Raynaud is meestal niet aangewezen. De klachten zijn hinderlijk, maar kunnen geen kwaad. Het beleid is daarom grotendeels gericht op het verminderen van symptomen. Samen met de patiënt moet worden nagegaan welke factoren een aanval uitlokken, met het advies deze situaties zo veel mogelijk te vermijden.
Als met niet-medicamenteuze adviezen de klachten onvoldoende afnemen, bij ernstige klachten, kan een proefbehandeling met nifedipine worden overwogen. Bespreek met de patiënt de verwachtte effectiviteit (die gemiddeld gezien bescheiden is) en bijwerkingen en weeg deze af tegen de hinder die de patiënt ervaart. Of medicatie wordt gestart is doorgaans afhankelijk van de keuze van de patiënt. Veel patiënten verkiezen behandeling alleen in de wintermaanden, of in kortere perioden van dagen tot weken wanneer de klachten periodiek hevig zijn. Het betrekken van de patiënt bij de keuze voor medicamenteuze behandeling is in het bijzonder van belang.
Het voorschrijven van andere calciumantagonisten dan nifedipine wordt afgeraden; deze middelen zijn niet voor de behandeling van het fenomeen van Raynaud geregistreerd en effectiviteit is niet aangetoond of onderzocht. ACE-remmers zijn waarschijnlijk niet effectief. Ook het voorschrijven van overige vasodilaterende geneesmiddelen, zoals ARB's, α-receptor-blokkerende geneesmiddelen, nitraten, SSRI’s en fosfodi-esteraseremmers wordt afgeraden omdat de effectiviteit niet is onderzocht.
Het secundaire fenomeen van Raynaud vereist een specifiek beleid, afhankelijk van de vermoedelijke oorzaak. Diagnostiek en behandeling van een onderliggende aandoening vindt meestal plaats in de tweedelijnszorg. Verwijs patiënten met een vermoeden van het secundaire fenomeen naar de meest relevante gespecialiseerde arts. Zie voor meer informatie en overige verwijsindicaties 'Verwijzing/consultatie' in de NHG-Behandelrichtlijn Fenomeen van Raynaud 1. Verwijzing is niet nodig als de oorzaak een geneesmiddel is dat door de huisarts veilig gestopt of vervangen kan worden of bij vermoeden van een behandelbare oorzaak waarvoor geen diagnostiek of behandeling in de tweedelijnszorg nodig is, zoals hypothyroïdie.
Behandelmogelijkheden in de tweedelijnszorg zijn o.a. intraveneus prostaglandine of een operatieve interventie, zoals sympathectomie. De effectiviteit van deze behandelingen is meestal onvoldoende aangetoond 1.