Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 4000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Cluvot XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte: 1250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 20 ml + toedieningssysteem

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 62,5 IE factor XIII en 2,8–4,4 mg natrium. De specifieke activiteit is ongeveer 6–10 IE/mg eiwit.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van factor XIII-deficiëntie de richtlijn Zeldzame stollingsfactordeficiënties op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Indicaties

Volwassenen en kinderen met aangeboren factor XIII-deficiëntie, voor:

routineprofylaxe van bloedingen;
perioperatieve behandeling van chirurgische bloedingen.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Bij ondergewicht of overgewicht moet de dosis op basis van het lichaamsgewicht mogelijk worden aangepast. 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig; bij bloedingsepisodes binnen 2 tot 3 dagen na een profylactische dosis, kan een lagere dosis van 30 IE/kg worden gebruikt. Een aanvullende dosis van 30 of 50 IE/kg na 2-3 dagen kan overwogen worden.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot de bloeding is gestopt.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Een aanvullende dosis van 30 of 50 IE/kg na 2-3 dagen kan overwogen worden.

Zware ingreep: Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot de wond goed genezen is.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht 1×/week. Hervat profylaxe (indien van toepassing) na behandeling van een bloeding minimaal 72 uur na de laatste dosis van 50 IE/kg; hierna profylaxe voortzetten volgens het reguliere doseerschema.

Toediening: Intraveneus toedienen in 1-10 min, op basis van wat de patiënt als comfortabel ervaart.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de laboratoriumwaarden, de klinische toestand en het lichaamsgewicht van de patiënt.

Injecteer of dien traag intraveneus toe in een aparte injectie/infuuslijn (meegeleverd) op een voor de patiënt prettige snelheid; injectiesnelheid maximaal ca. 4 ml/min.

Klap alles open Klap alles dicht

Routineprofylaxe

Volwassenen en kinderen

Initiële dosis: 40 IE/kg lichaamsgewicht. Toediening om de 28 dagen. Dosering aanpassen op basis van de meest recente dalspiegel van factor XIII-activiteit om een dal-FXIII-activiteit van ongeveer 5–20% te handhaven en op basis van de klinische toestand van de patiënt. Dosering als volgt aanpassen, bijvoorbeeld op basis van de Berichrom®-activiteitbepaling: bij één dalwaarde < 5%: verhoog dosering met 5 IE/kg lichaamsgewicht; bij dalwaarde 5–20%: geen dosisaanpassing; bij twee dalwaarden > 20% of één dalwaarde > 25%: verlaag de dosering met 5 IE/kg.

Perioperatieve profylaxe

Volwassenen en kinderen

Bij geplande operatie 21–28 dagen na laatste routine profylactische dosis: geef de gehele profylactische dosis direct voor de operatie, de volgende profylactische dosis na 28 dagen.

Bij geplande operatie 8–21 dagen na laatste routine profylactische dosis: dosis afhankelijk van de gemeten FXIII-activiteit en de klinische toestand van de patiënt; een (volledige of gedeeltelijke) extra dosis kan worden toegediend voor de operatie, aangepast volgens de halfwaardetijd van FXIII.

Bij geplande operatie minder dan 7 dagen na de laatste routine profylactische dosis: mogelijk is er geen extra dosis nodig. De stijging van FXIII-activiteit volgen; bij grote operatie en ernstige bloedingen streven naar bijna normale waarden (gezonde personen: 70–140%).

Tijdens de toediening de patiënt observeren op een eventuele onmiddellijke reactie. Bij optreden van een allergische reactie op FXIII de infuussnelheid verlagen of de toediening staken; bij optreden van een allergoïde anafylactische reactie de toediening direct staken.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn (o.a. migraine). Gewrichtspijn.

Vaak (1-10%): braken. Eczeem, (maculopapuleuze) huiduitslag, (papuleuze) urticaria. Rugpijn, pijn in extremiteit. Koorts.

Soms (0,1-1%): reactie op de injectieplaats (zoals hematoom, dermatitis).

Verder zijn gemeld: overgevoeligheid, vorming van factor VIII-remmers.

Bijwerkingen

Zelden (0,01-0,1%): allergische anafylactoïde reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, daling van de bloeddruk, dyspneu). Stijging van de temperatuur.

Zeer zelden (< 0,01%): vorming van neutraliserende factor XIII-remmers.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met efanesoctocog α.

Interacties

Er zijn geen interacties van factor XIII bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Bij de mens geen aanwijzingen voor schadelijkheid (weinig gegevens).

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onwaarschijnlijk, vanwege de molecuulgrootte. Absorptie van intacte moleculen is ook onwaarschijnlijk vanwege het eiwitachtige karakter.

Advies: Kan, voor zover bekend zonder gevaar, worden gebruikt.

Contra-indicaties

Er zijn van dit geneesmiddel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.

Neutraliserende antilichamen: Controleer, als de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van efanesoctocog α.

Doorgaans is tijdens de reguliere profylaxe monitoring van factor VIII-waarden voor dosisaanpassingen niet nodig. Bij grote chirurgische ingrepen of levensbedreigende bloedingen moeten factor VIII-waarden worden bepaald als leidraad voor de dosis en de frequentie van herhaalde injecties. De chromogene test en de één-fase-stollingstest op basis van de aPTT voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De één-fase-stollingstest heeft de voorkeur, zie voor meer informatie de officiële productinformatie CBG/EMA (rubriek 4.2 en 4.4). onder 'Zie ook'.

Waarschuwingen en voorzorgen

Bij een bekende allergie voor FXIII (symptomen als gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, dyspneu) eventueel antihistaminica of corticosteroïden profylactisch toedienen. Bij optreden van symptomen zoals galbulten, gegeneraliseerde urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties de toediening onmiddellijk staken.

Indien de te verwachten spiegel van FXIII niet wordt bereikt of indien een doorbraakbloeding optreedt ondanks een juiste dosering, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen FXIII controleren.

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Hepatitisvaccinatie (hepatitis A en B) overwegen bij regelmatig of herhaald gebruik van geneesmiddelen uit menselijk bloed of plasma, zoals factor XIII.

Er zijn onvoldoende gegevens betreffende toediening bij leeftijd > 65 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met efanesoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met factor XIII contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efanesoctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII (FVIII), maar bindt niet aan endogene von-Willebrandfactor (VWF) waardoor de halfwaardetijd verlengd is. Het corrigeert tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit, zoals bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	31 ml/kg bij volwassenen; 34,9 ml/kg bij kinderen van 12-17 jaar; 38,1 ml/kg bij kinderen van 6-11 jaar; 36,6 ml/kg bij kinderen van 1-5 jaar.
T _1/2el	48,2 uur bij volwassenen; 44,6 uur bij kinderen van 12-17 jaar; 42,4 uur bij kinderen van 6–11 jaar; 38,0 uur bij kinderen van 1–5 jaar.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Factor XIII (FXIII), bereid uit humaan plasma. Verbindt, door enzymatische functie (transamidase-activiteit), de aminogroep van lysine met glutamine, waardoor dwarsverbindingen tussen de fibrinemoleculen worden gevormd. Dit, en de stabilisering van fibrine, bevordert de penetratie van fibroblasten en ondersteunt de wondheling.

Kinetische gegevens

T _max	gem. 1,2 uur.
V _d	gem. 49,4 ml/kg.
T _1/2el	gem. 7,8 dagen, korter bij leeftijd < 16 jaar.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

efanesoctocog alfa

factor XIII

Samenstelling

Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Samenstelling

Cluvot XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Volwassenen en kinderen met aangeboren factor XIII-deficiëntie, voor:

Doseringen

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Doseringen

Routineprofylaxe

Volwassenen en kinderen

Perioperatieve profylaxe

Volwassenen en kinderen

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App