Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 4000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

NovoEight XGVS Novo Nordisk bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Bij ondergewicht of overgewicht moet de dosis op basis van het lichaamsgewicht mogelijk worden aangepast. 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig; bij bloedingsepisodes binnen 2 tot 3 dagen na een profylactische dosis, kan een lagere dosis van 30 IE/kg worden gebruikt. Een aanvullende dosis van 30 of 50 IE/kg na 2-3 dagen kan overwogen worden.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot de bloeding is gestopt.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Een aanvullende dosis van 30 of 50 IE/kg na 2-3 dagen kan overwogen worden.

Zware ingreep: Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot de wond goed genezen is.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht 1×/week. Hervat profylaxe (indien van toepassing) na behandeling van een bloeding minimaal 72 uur na de laatste dosis van 50 IE/kg; hierna profylaxe voortzetten volgens het reguliere doseerschema.

Toediening: Intraveneus toedienen in 1-10 min, op basis van wat de patiënt als comfortabel ervaart.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de deficiëntie, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Bij ondergewicht (BMI < 18,5 kg/m²) kan een dosisverhoging en bij obesitas (BMI ≥ 30 kg/m²) een dosisverlaging noodzakelijk zijn; specifieke dosisaanbevelingen ontbreken.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde, IE/dl) × 0,5 (IE/kg per IE/dl).

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt of tot genezing van de wond.

Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer; tot de pijn en functieverlies verdwenen zijn.

Levensbedreigende bloedingen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot voldoende genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor VIII-activiteit tussen 30–60% te behouden.

Profylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen > 12 jaar

In het algemeen 20–40 IE/kg elke tweede dag of 20–50 IE/kg lichaamsgewicht driemaal per week. Soms kan een minder frequente toediening voldoende zijn: 40-60 IE/kg elke derde dag of tweemaal per week. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten, kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn.

Kinderen < 12 jaar

In het algemeen 25–50 IE/kg elke tweede dag of 25–60 IE/kg lichaamsgewicht driemaal per week.

Toediening: Aanbevolen infusiesnelheid 1-2 ml/min, op geleide van het welbevinden van de patiënt.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn (o.a. migraine). Gewrichtspijn.

Vaak (1-10%): braken. Eczeem, (maculopapuleuze) huiduitslag, (papuleuze) urticaria. Rugpijn, pijn in extremiteit. Koorts.

Soms (0,1-1%): reactie op de injectieplaats (zoals hematoom, dermatitis).

Verder zijn gemeld: overgevoeligheid, vorming van factor VIII-remmers.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): reacties op de injectieplaats (jeuk, erytheem, extravasatie). (Erythemateuze) huiduitslag. Bloeding in een gewricht of spier. Hoesten. Blozen, oppervlakkige tromboflebitis. Braken. Koorts. Stijging van leverenzymwaarden (ALAT, ASAT, γ-GT, bilirubine).

Soms (0,1-1%): slapeloosheid. Hoofdpijn, duizeligheid, branderig gevoel. Sinustachycardie, acuut myocardinfarct. Hypertensie, lymfoedeem, hyperemie. Lichenoïde keratose, branderig gevoel van de huid. Skeletspierstijfheid, artropathie, pijn in de extremiteiten, skeletspierpijn. Vermoeidheid, verhit gevoel, perifeer oedeem,. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Kneuzing.

Zelden (0,1–0,01%): overgevoeligheidsreacties (waaronder angio-oedeem, reactie op de injectieplaats, rillingen, blozen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, hypotensie, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, piepende ademhaling), anafylaxie (waaronder shock).

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met efanesoctocog α.

Interacties

Er zijn geen interacties van turoctocog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn van dit geneesmiddel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor hamstereiwitten.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.

Neutraliserende antilichamen: Controleer, als de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van efanesoctocog α.

Doorgaans is tijdens de reguliere profylaxe monitoring van factor VIII-waarden voor dosisaanpassingen niet nodig. Bij grote chirurgische ingrepen of levensbedreigende bloedingen moeten factor VIII-waarden worden bepaald als leidraad voor de dosis en de frequentie van herhaalde injecties. De chromogene test en de één-fase-stollingstest op basis van de aPTT voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De één-fase-stollingstest heeft de voorkeur, zie voor meer informatie de officiële productinformatie CBG/EMA (rubriek 4.2 en 4.4). onder 'Zie ook'.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).

Uitslagen van de stollingstesten kunnen significant anders zijn bij wisselen van stollingstest; houd hiermee rekening bij het wisselen van test, reagentia of van laboratorium.

Onderzoeksgegevens: De veiligheid en effectiviteit zijn niet vastgesteld bij leeftijd > 65 jaar; er is beperkte informatie over gebruik bij operatieve ingrepen bij pediatrische patiënten.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met efanesoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met turoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efanesoctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII (FVIII), maar bindt niet aan endogene von-Willebrandfactor (VWF) waardoor de halfwaardetijd verlengd is. Het corrigeert tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit, zoals bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	31 ml/kg bij volwassenen; 34,9 ml/kg bij kinderen van 12-17 jaar; 38,1 ml/kg bij kinderen van 6-11 jaar; 36,6 ml/kg bij kinderen van 1-5 jaar.
T _1/2el	48,2 uur bij volwassenen; 44,6 uur bij kinderen van 12-17 jaar; 42,4 uur bij kinderen van 6–11 jaar; 38,0 uur bij kinderen van 1–5 jaar.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Humane stollingsfactor VIII (rDNA) met een verkort B-domein. Na activatie door trombine wordt het B-domein verwijderd; de structuur van geactiveerd turoctocog α is vergelijkbaar met geactiveerd factor VIII. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

Overig	De AUC en C_max namen toe bij toenemende BMI na eenmalige toediening bij volwassenen.
V _d	ca. 0,05 l/kg.
T _1/2el	ca. 11 uur (leeftijd ≥ 12 jaar); ca. 8 uur (leeftijd 0–12 jaar).

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

efanesoctocog alfa

turoctocog alfa

Samenstelling

Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Samenstelling

NovoEight XGVS Novo Nordisk bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Doseringen

Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom

Levensbedreigende bloedingen

Operatieve ingreep

Profylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen > 12 jaar

Kinderen < 12 jaar

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App