Samenstelling
Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 4000 IE
- Verpakkingsvorm
- wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
Samenstelling
Veyvondi XGVS Baxalta Innovations
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 650 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
De specifieke activiteit is ongeveer 110 IE vWF:RCo/mg eiwit. Bevat tevens sporen van recombinant factor VIII, muizenimmunoglobuline en hamstereiwit.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1300 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml
De specifieke activiteit is ongeveer 110 IE vWF:RCo/mg eiwit. Bevat tevens sporen van recombinant factor VIII, muizenimmunoglobuline en hamstereiwit.
Uitleg symbolen
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand de richtlijn Ziekte van von Willebrand op hematologienederland.nl.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Indicaties
- Preventie of behandeling van hemorragie of peri-operatieve bloeding bij volwassenen met de ziekte van Von Willebrand, wanneer behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.
Doseringen
De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Bij ondergewicht of overgewicht moet de dosis op basis van het lichaamsgewicht mogelijk worden aangepast. 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2%).
Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A
Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A
Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A
Operatieve ingreep bij hemofilie A
Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A
Toediening: Intraveneus toedienen in 1-10 min, op basis van wat de patiënt als comfortabel ervaart.
Doseringen
De dosering is afhankelijk van de ernst van de bloeding/operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Bij bepaling van de dosis op basis van gewicht kan aanpassing bij patiënten met onder- of overgewicht nodig zijn.
Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg vWF:RCo de activiteit van vWF in plasma met 0,02 IE/ml (2%).
Behandeling van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand
Preventie van peri-operatieve bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand
Toediening
- Via i.v.-injectie, maximaal 4 ml/min;
- Bij het optreden van reacties zoals tachycardie, door toediening van vonicog α, de infusiesnelheid verlagen of de toediening staken;
- Meng vonicog α niet met andere geneesmiddelen, behalve met octocog α (Advate®).
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn (o.a. migraine). Gewrichtspijn.
Vaak (1-10%): braken. Eczeem, (maculopapuleuze) huiduitslag, (papuleuze) urticaria. Rugpijn, pijn in extremiteit. Koorts.
Soms (0,1-1%): reactie op de injectieplaats (zoals hematoom, dermatitis).
Verder zijn gemeld: overgevoeligheid, vorming van factor VIII-remmers.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.
Vaak (1-10%): tachycardie, T-golfinversie op het ECG, ongemak op de borst. Diepveneuze trombose, hypertensie, opvliegers. (Draai-)duizeligheid. Misselijkheid, braken. Dysgeusie, tremor. Gegeneraliseerde jeuk. Paresthesie op de toedieningsplaats.
Verder zijn gemeld: overgevoeligheid of allergische reacties (onder meer angio-oedeem, een branderig of stekend gevoel op de infusieplaats, koude rillingen, (gegeneraliseerde) urticaria, hypotensie, tachycardie, lethargie, misselijkheid, braken, rusteloosheid, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, dyspneu) komen zelden voor en kunnen zich in sommige gevallen ontwikkelen tot ernstige anafylaxie (incl. shock). Vorming van remmers tegen vWF. Infusiegerelateerde reacties zoals tachycardie, overmatig blozen, uitslag, dyspneu, wazig zien.
Interacties
Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met efanesoctocog α.
Interacties
Er zijn van dit middel geen farmacokinetische interacties bekend. Indien vonicog α wordt toegediend met een factor VIII-product, dient dit een zuiver factor VIII-product te zijn. Combinatie met een vWF-bevattend factor VIII-product kan de kans op trombotische complicaties doen toenemen.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
Er zijn van dit geneesmiddel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.
Contra-indicaties
- Overgevoeligheid voor muizen- of hamstereiwit.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.
Neutraliserende antilichamen: Controleer, als de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).
Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van efanesoctocog α.
Doorgaans is tijdens de reguliere profylaxe monitoring van factor VIII-waarden voor dosisaanpassingen niet nodig. Bij grote chirurgische ingrepen of levensbedreigende bloedingen moeten factor VIII-waarden worden bepaald als leidraad voor de dosis en de frequentie van herhaalde injecties. De chromogene test en de één-fase-stollingstest op basis van de aPTT voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De één-fase-stollingstest heeft de voorkeur, zie voor meer informatie de officiële productinformatie CBG/EMA (rubriek 4.2 en 4.4). onder 'Zie ook'.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties de toediening staken, de gebruikelijke behandeling instellen en de patiënt controleren op aanwezigheid van neutraliserende antilichamen.
Neutraliserende antistoffen: Indien de te verwachten plasmaspiegel van vWF:RCo niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient extra op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen vWF te worden gecontroleerd, met name bij de ziekte van Von Willebrand type 3. Bij een hoge titer aan bindende antistoffen kan een hogere dosis van vonicog α noodzakelijk zijn.
Bij aanwezigheid van andere risicofactoren voor trombotische complicaties zoals lage ADAMTS13-spiegels, is de kans op trombotische complicaties verder toegenomen bij frequent gebruik van vonicog α in combinatie met rFVIII. Voorkom dat factor VIII:C-plasmaspiegels langdurig te hoog blijven. Controleer risicopatiënten op vroege tekenen van trombose, pas profylactische maatregelen tegen trombose toe overeenkomstig de huidige richtlijnen daartoe.
Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij kinderen.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met efanesoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Symptomen
Trombotische complicaties.
Neem voor informatie over een vergiftiging met vonicog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efanesoctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII (FVIII), maar bindt niet aan endogene von-Willebrandfactor (VWF) waardoor de halfwaardetijd verlengd is. Het corrigeert tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit, zoals bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.
Kinetische gegevens
V d | 31 ml/kg bij volwassenen; 34,9 ml/kg bij kinderen van 12-17 jaar; 38,1 ml/kg bij kinderen van 6-11 jaar; 36,6 ml/kg bij kinderen van 1-5 jaar. |
T 1/2el | 48,2 uur bij volwassenen; 44,6 uur bij kinderen van 12-17 jaar; 42,4 uur bij kinderen van 6–11 jaar; 38,0 uur bij kinderen van 1–5 jaar. |
Uitleg afkortingen
Eigenschappen
Recombinant von-Willebrand-factor (rvWF), geproduceerd in een ovariumcellijn van de Chinese hamster. Vonicog α gedraagt zich op dezelfde manier als endogene vWF. Von-Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel wanneer het beschadigd is, en speelt een rol bij de trombocytenaggregatie. Bij vaatwandbeschadiging leidt dit tot primaire hemostase, aantoonbaar door een verkorte bloedingstijd. VWF stabiliseert factor VIII in de circulatie en voorkomt hiermee snelle afbraak van deze factor (door geactiveerd proteïne C en diens cofactor proteïne S). Exogene vWF is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde. Na de eerste infusie wordt een stijging van de factor VIII:C-spiegel verwacht binnen 6 uur > 40% en bij de meeste patiënten treedt een piek op binnen 24 uur.
Kinetische gegevens
T 1/2el | 18–23 uur |
Uitleg afkortingen
Groepsinformatie
efanesoctocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
vonicog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efanesoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk