Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Elocta XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 750 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 1500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 3 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
NovoEight XGVS Novo Nordisk bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toedieningsysteem
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Doseringen
De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding of de aard van een operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons.
1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.
Formule voor berekening van de dosering: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (in %) × 0,5 IE/kg.
Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur (soms verlengd tot 36 uur); behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding ophoudt of tot genezing van de wond. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.
Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur (soms verlengd tot 36 uur) ; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.
Levensbedreigende bloedingen
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.
Operatieve ingreep
Volwassenen en kinderen
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om de factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.
Lange termijn profylaxe van bloedingen
Volwassenen en kinderen
Gemiddeld 50 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 3–5 dagen, dosis aanpassen in een bereik van 25–65 IE/kg. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.
Toediening: Langzaam intraveneus toedienen gedurende enkele minuten, op geleide van het welbevinden van de patiënt. Toedieningssnelheid max. 10 ml/min.
Doseringen
De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de deficiëntie, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Bij ondergewicht (BMI < 18,5 kg/m2) kan een dosisverhoging en bij obesitas (BMI ≥ 30 kg/m2) een dosisverlaging noodzakelijk zijn; specifieke dosisaanbevelingen ontbreken.
1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.
Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde, IE/dl) × 0,5 (IE/kg per IE/dl).
Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt of tot genezing van de wond.
Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer; tot de pijn en functieverlies verdwenen zijn.
Levensbedreigende bloedingen
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot voldoende genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor VIII-activiteit tussen 30–60% te behouden.
Profylaxe van bloedingen
Volwassenen en kinderen > 12 jaar
In het algemeen 20–40 IE/kg elke tweede dag of 20–50 IE/kg lichaamsgewicht driemaal per week. Soms kan een minder frequente toediening voldoende zijn: 40-60 IE/kg elke derde dag of tweemaal per week. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten, kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn.
Kinderen < 12 jaar
In het algemeen 25–50 IE/kg elke tweede dag of 25–60 IE/kg lichaamsgewicht driemaal per week.
Toediening: Aanbevolen infusiesnelheid 1-2 ml/min, op geleide van het welbevinden van de patiënt.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij nog niet eerder behandelde patiënten.
Vaak (1-10%): bij nog niet eerder behandelde patiënten: papuleuze rash, hulpmiddelgerelateerde trombose.
Soms (0,1-1%): hoofdpijn, duizeligheid, smaakstoornis. Bradycardie. Hypertensie, opvlieger, angiopathie. Hoest. Lage abdominale pijn. Artralgie, myalgie, rugpijn, gewrichtszwelling. Huiduitslag. Malaise, pijn op de borst, gestoorde temperatuurswaarneming. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.
Verder zijn gemeld: allergische reacties (o.a. angio-oedeem, koude rillingen, blozen, urticaria, hypotensie, brandend/stekend gevoel op de injectieplaats, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, piepende ademhaling, hoofdpijn, misselijkheid, braken), in sommige gevallen zich ontwikkelend tot ernstige anafylaxie (waaronder shock).
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.
Vaak (1-10%): reacties op de injectieplaats (jeuk, erytheem, extravasatie). (Erythemateuze) huiduitslag. Bloeding in een gewricht of spier. Hoesten. Blozen, oppervlakkige tromboflebitis. Braken. Koorts. Stijging van leverenzymwaarden (ALAT, ASAT, γ-GT, bilirubine).
Soms (0,1-1%): slapeloosheid. Hoofdpijn, duizeligheid, branderig gevoel. Sinustachycardie, acuut myocardinfarct. Hypertensie, lymfoedeem, hyperemie. Lichenoïde keratose, branderig gevoel van de huid. Skeletspierstijfheid, artropathie, pijn in de extremiteiten, skeletspierpijn. Vermoeidheid, verhit gevoel, perifeer oedeem,. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Kneuzing.
Zelden (0,1–0,01%): overgevoeligheidsreacties (waaronder angio-oedeem, reactie op de injectieplaats, rillingen, blozen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, hypotensie, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, piepende ademhaling), anafylaxie (waaronder shock).
Interacties
Er zijn geen interacties van efmoroctocog α bekend.
Interacties
Er zijn geen interacties van turoctocog α bekend.
Zwangerschap
Efmoroctocog α passeert in kleine hoeveelheden de placenta (gebaseerd op dieronderzoek).
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
- Er zijn van dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.
Contra-indicaties
- Overgevoeligheid voor hamstereiwitten.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de toediening direct staken.
Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.
Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt sterk aangeraden om een eenstapsstollingstest of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.
Er zijn weinig gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij patiënten ≥ 65 jaar.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.
Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).
Uitslagen van de stollingstesten kunnen significant anders zijn bij wisselen van stollingstest; houd hiermee rekening bij het wisselen van test, reagentia of van laboratorium.
Onderzoeksgegevens: De veiligheid en effectiviteit zijn niet vastgesteld bij leeftijd > 65 jaar; er is beperkte informatie over gebruik bij operatieve ingrepen bij pediatrische patiënten.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met efmoroctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met turoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Recombinant coagulatiefactor VIII geproduceerd met recombinant-DNA-technologie in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efmoroctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII, met een verlengde halfwaardetijd. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.
Kinetische gegevens
| Overig | kinderen hebben een hogere klaring, een groter distributievolume en een kortere halfwaardetijd dan adolescenten en volwassenen. |
| V d | ca. 0,05 l/kg. |
| T 1/2el | ca. 20 uur (volwassenen). |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Humane stollingsfactor VIII (rDNA) met een verkort B-domein. Na activatie door trombine wordt het B-domein verwijderd; de structuur van geactiveerd turoctocog α is vergelijkbaar met geactiveerd factor VIII. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.
Kinetische gegevens
| Overig | De AUC en Cmax namen toe bij toenemende BMI na eenmalige toediening bij volwassenen. |
| V d | ca. 0,05 l/kg. |
| T 1/2el | ca. 11 uur (leeftijd ≥ 12 jaar); ca. 8 uur (leeftijd 0–12 jaar). |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
efmoroctocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efanesoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
turoctocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efanesoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk