Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Afstyla XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Obizur XGVS Aanvullende monitoring Shire Netherlands BV

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat na reconstitutie ongeveer 500 IE/ml susoctocog α.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie (2020) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie (2020) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Indicaties

Behandeling van bloedingen bij volwassenen met verworven hemofilie A veroorzaakt door antistoffen tegen factor VIII.

Dosering

De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Afhankelijk van de ernst van de bloedingen: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (%) × 0,5 IE/kg.

De op het lichaamsgewicht gebaseerde dosering moet mogelijk aangepast worden bij onder-of overgewicht.

Langzaam intraveneus toedienen, maximaal 10 ml/min.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de pijn gestopt is of tot genezing van de wond.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en acuut functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen > 12 jaar

20–50 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen.

Bij kinderen < 12 jaar

30–50 IE/kg 2–3× per week. Bij deze patiëntengroep kunnen, door een hogere klaring, kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.

Dosering

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Eén eenheid (IE) factor VIII-activiteit komt overeen met de hoeveelheid factor VIII in 1 ml normaal humaan plasma.

Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen als leidraad voor de toe te dienen doses en frequentie van toediening. Controleer de factor VIII-activiteit 30 min en 3 uur na de eerste toediening en óók direct vóór en 30 min na alle volgende injecties. Zie voor de bepaling van de factor VIII-activiteit de rubriek Waarschuwingen en Voorzorgen.

Klap alles open Klap alles dicht

Licht tot matig ernstige bloeding van oppervlakkige spier/geen kans op neurovasculair letsel en gewrichtsbloeding

Volwassenen

Gewenste dalspiegel factor VIII-activiteit in de initiële fase: > 50%. Startdosis i.v. 200 IE/kg, vervolgens titreren op basis van klinische respons, iedere 4-12 uur een dosis toedienen. Nadat een reactie in de bloeding is opgetreden, meestal in de eerste 24 uur, een dosis herhalen om de dalspiegel te handhaven op het factor VIII-niveau van 30-40%, totdat de bloeding onder controle is. De factor VIII-activiteit mag niet hoger zijn dan 200%.

Grote, matig ernstige tot ernstige, retroperitoneale, gastro-intestinale of intracraniële bloeding

Volwassenen

Gewenste dalspiegel factor VIII-activiteit in de initiële fase: > 80%. Startdosis i.v. 200 IE/kg, vervolgens titreren op basis van klinische respons, iedere 4-12 uur een dosis toedienen. Nadat een reactie in de bloeding is opgetreden, meestal in de eerste 24 uur, een dosis herhalen om de dalspiegel te handhaven op het factor VIII-niveau van 30-40%, totdat de bloeding onder controle is. De factor VIII-activiteit mag niet hoger zijn dan 200%.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening: Aanbevolen infusiesnelheid 1-2 ml/min.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): overgevoeligheid. Duizeligheid, paresthesie. Huiduitslag. Koorts.

Soms (0,1-1%): erytheem, jeuk. Pijn op de injectieplaats, rillingen. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.

Verder zijn gemeld bij andere factor VIII-producten: Zelden ernstige overgevoeligheids- of allergische reacties, die soms tot anafylaxie, waaronder shock, kunnen leiden. Mogelijk kunnen deze bijwerkingen ook bij lonoctocog α optreden.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): anamnestische reactie van het immuunsysteem, leidend tot een verminderde werkzaamheid.

Vaak (1-10%): vorming van neutraliserende antistoffen (factor VIII-remmers) tegen factor VIII van varkens.

Verder zijn gemeld: overgevoeligheids– of allergische reacties (lage bloeddruk, tachycardie, angio–oedeem, beklemmend gevoel op de borst, dyspneu, koude rillingen, opvliegers, hoofdpijn, gegeneraliseerde urticaria, netelroos, lethargie, rusteloosheid, misselijkheid, braken, tintelingen, reacties op de injectieplaats).

Interacties

Er zijn geen interacties gemeld met lonoctocog α.

Interacties

Er zijn geen interacties van susoctocog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, geen gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen gebruiken op strikte indicatie.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamstereiwitten.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor hamstereiwitten.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken. De behandeling dient te worden begonnen onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de behandeling van hemofilie A, terwijl reanimatie-apparatuur onmiddellijk ter beschikking is vanwege het mogelijk optreden van anafylaxie (overweeg toediening van premedicatie).

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).

De chromogene test en de één-fase-stollingstest voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De chromogene test geeft de hemostatische werking van lonoctocog α het meest accuraat weer en heeft de voorkeur. Als de één-fase-stollingstest wordt gebruikt, het resultaat vermenigvuldigen met een factor 2 om de factor VIII-activiteit bij de patiënt te bepalen.

Onderzoeksgegevens: Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met lonoctocog α bij een leeftijd > 65 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken en passende maatregelen nemen.

Neutraliserende antilichamen: Remmende antistoffen tegen factor VIII van varkens zijn waargenomen voor en na gebruik van susoctocog α. Antistoftiters tot maximaal 29 Bethesda-eenheden zijn waargenomen in de uitgangssituatie, terwijl susoctocog α toch werkzaam was. Er zijn ook gevallen bekend van detectie van humane en/of varkensfactor VIII-remmers in de voorgeschiedenis waarin susoctocog α wél verminderd werkzaam was. De fabrikant adviseert om uit te gaan van de klinische beoordeling en niet van detectie van remmende antistoffen.

Let op bij toepassing bij een verhoogd cardiovasculair risico omdat hoge en onafgebroken factor VIII meer kans geeft op trombo-embolische voorvallen.

Stollingstesten: De chromogene test en de één-fase-stollingstest voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. Daarom tijdens de behandeling één soort test gebruiken. Wees alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Geadviseerd wordt de één-fase-stollingstest te gebruiken, omdat deze wordt gebruikt voor het bepalen van de potentie en de gemiddelde herstelsnelheid van susoctocog α.

Onderzoeksgegevens: De werkzaamheid en veiligheid bij kinderen (< 18 j.) zijn niet vastgesteld.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met lonoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met susoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek met één enkele keten die aangemaakt wordt in ovariumcellen van Chinese dwerghamsters. Lonoctocog α bevat een afgeknot 'B-domein', dat zorgt voor een covalente binding aan de zware en lichte ketens van factor VIII. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor (vWF) in de bloedcirculatie. De vWF stabiliseert factor VIII en beschermt het tegen afbraak. Lonoctocog α heeft een hogere affiniteit voor vWF dan rF VIII met een volledige lengte. Het corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	ca. 0,055 l/kg; bij kinderen (0–18 jaar) hoger, ca. 0,07 l/kg.
T _1/2el	ca. 14 uur; bij kinderen < 12 jaar ca. 10 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek (varkensgenoom) in niercellen van jonge hamsters, zonder B-domein. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit. Circulerende remmers van humane factor VIII hebben minimale of geen kruisreactiviteit tegen susoctocog α.

Kinetische gegevens

T _max	0,4-0,8 uur.
T _1/2el	ca. 10 uur (2,6-28,6 uur).

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

lonoctocog alfa

susoctocog alfa

Samenstelling

Afstyla XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Obizur XGVS Aanvullende monitoring Shire Netherlands BV

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Dosering

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen > 12 jaar

Bij kinderen < 12 jaar

Dosering

Licht tot matig ernstige bloeding van oppervlakkige spier/geen kans op neurovasculair letsel en gewrichtsbloeding

Volwassenen

Grote, matig ernstige tot ernstige, retroperitoneale, gastro-intestinale of intracraniële bloeding

Volwassenen

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App