Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

ReFacto AF XGVS Pfizer bv

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit + solvens 4 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit + solvens 4 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit + solvens 4 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit + solvens 4 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 4000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Afhankelijk van de ernst van de bloedingen: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (%) × 0,5 IE/kg.

Klap alles open Klap alles dicht

Lange termijn profylaxe van bloedingen:

20–40 IE/kg lichaamsgewicht i.v. om de 2–3 dagen.

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte):

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot bloeding ophoudt of tot genezing van de wond.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom):

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen:

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep:

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.

Doseringsadviezen kunnen voor individuele patiënten te laag liggen, zelfs als geen antilichamen tegen moroctocog α zijn opgetreden, zodat individuele titratie van het geneesmiddel nodig is.

In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten, kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Bij onder- of overgewicht kan het nodig zijn de dosering op basis van het lichaamsgewicht aan te passen.

Toediening: Langzaam intraveneus toedienen gedurende enkele minuten. Het preparaat binnen 3 uur na oplossen toedienen.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Bij ondergewicht of overgewicht moet de dosis op basis van het lichaamsgewicht mogelijk worden aangepast. 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig; bij bloedingsepisodes binnen 2 tot 3 dagen na een profylactische dosis, kan een lagere dosis van 30 IE/kg worden gebruikt. Een aanvullende dosis van 30 of 50 IE/kg na 2-3 dagen kan overwogen worden.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot de bloeding is gestopt.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Een aanvullende dosis van 30 of 50 IE/kg na 2-3 dagen kan overwogen worden.

Zware ingreep: Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot de wond goed genezen is.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht 1×/week. Hervat profylaxe (indien van toepassing) na behandeling van een bloeding minimaal 72 uur na de laatste dosis van 50 IE/kg; hierna profylaxe voortzetten volgens het reguliere doseerschema.

Toediening: Intraveneus toedienen in 1-10 min, op basis van wat de patiënt als comfortabel ervaart.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Hoesten. Gewrichtspijn. Koorts. Antistoffen tegen factor VIII bij nog niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%):misselijkheid, diarree, braken, buikpijn. Verminderde eetlust. Duizeligheid. Urticaria, jeuk, uitslag. Spierpijn. Rillingen. Hemorragie/hematoom.

Soms (0,1-1%): anafylactische reactie. Perifere neuropathie, slaperigheid, dysgeusie. Angina pectoris, tachycardie, palpitaties. Hypotensie, blozen, tromboflebitis. Dyspneu. Hyperhidrose. Reacties op de toedieningsplaats. Asthenie. Verhoging van ALAT, ASAT, serumbilirubine en serumcreatinekinase. Antistoffen tegen factor VIII bij eerder behandelde patiënten.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn (o.a. migraine). Gewrichtspijn.

Vaak (1-10%): braken. Eczeem, (maculopapuleuze) huiduitslag, (papuleuze) urticaria. Rugpijn, pijn in extremiteit. Koorts.

Soms (0,1-1%): reactie op de injectieplaats (zoals hematoom, dermatitis).

Verder zijn gemeld: overgevoeligheid, vorming van factor VIII-remmers.

Interacties

Er zijn geen interacties van moroctocog α bekend.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met efanesoctocog α.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Bekende allergische reactie op hamstereiwitten.

Contra-indicaties

Er zijn van dit geneesmiddel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening direct staken.

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).

De chromogene test en de één-fase-stollingstest voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De chromogene test geeft de hemostatische werking van moroctocog α het meest accuraat weer en heeft de voorkeur. Als de één-fase-stollingstest wordt gebruikt, zijn de resultaten van de factor VIII-activiteit over het algemeen 20–50% lager dan bij de chromogene test.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.

Neutraliserende antilichamen: Controleer, als de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van efanesoctocog α.

Doorgaans is tijdens de reguliere profylaxe monitoring van factor VIII-waarden voor dosisaanpassingen niet nodig. Bij grote chirurgische ingrepen of levensbedreigende bloedingen moeten factor VIII-waarden worden bepaald als leidraad voor de dosis en de frequentie van herhaalde injecties. De chromogene test en de één-fase-stollingstest op basis van de aPTT voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De één-fase-stollingstest heeft de voorkeur, zie voor meer informatie de officiële productinformatie CBG/EMA (rubriek 4.2 en 4.4). onder 'Zie ook'.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met efanesoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Recombinant coagulatiefactor VIII heeft een moleculaire massa van circa 170.000 Dalton, bestaande uit 1438 aminozuren. Het heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.

Kinetische gegevens

T _1/2el

ca. 15 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efanesoctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII (FVIII), maar bindt niet aan endogene von-Willebrandfactor (VWF) waardoor de halfwaardetijd verlengd is. Het corrigeert tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit, zoals bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	31 ml/kg bij volwassenen; 34,9 ml/kg bij kinderen van 12-17 jaar; 38,1 ml/kg bij kinderen van 6-11 jaar; 36,6 ml/kg bij kinderen van 1-5 jaar.
T _1/2el	48,2 uur bij volwassenen; 44,6 uur bij kinderen van 12-17 jaar; 42,4 uur bij kinderen van 6–11 jaar; 38,0 uur bij kinderen van 1–5 jaar.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

moroctocog alfa

efanesoctocog alfa

Samenstelling

ReFacto AF XGVS Pfizer bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Lange termijn profylaxe van bloedingen:

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte):

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom):

Levensbedreigende bloedingen:

Operatieve ingreep:

Doseringen

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App