betaïne

Samenstelling

Cystadane (anhydraat) Recordati

Toedieningsvorm
Poeder
Sterkte
1 g/g
Verpakkingsvorm
flacon 180 g

Uitleg symbolen

XGVS Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2 Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

betaïne vergelijken met een ander geneesmiddel.

Advies

Betaïne kan bij een aantal patiënten met homocystinurie, die met dieet en vitaminebehandeling alleen onvoldoende verlaging van de homocysteïne spiegels kunnen bereiken, een extra verlaging van de homocysteïnespiegels geven. Verlaging van het homocysteïnegehalte verbetert de prognose van patiënten met homocystinurie, met name indien in een vroeg stadium gegeven. De grootte van het klinisch effect van betaïne is niet duidelijk.

Indicaties

Adjuvante behandeling van homocystinurie, waarbij tekorten of defecten zijn betrokken in:

  • cystathionine-bèta-synthase (CBS),
  • 5,10-methyleentetrahydrofolaatreductase (MTHFR),
  • cobalaminecofactormetabolisme (cbl).

Dient te worden gebruikt als supplement bij andere therapieën zoals vitamine B6 (pyridoxine), vitamine B12 (cobalamine), folaat en specifiek dieet.

Dosering

Toepassen onder toezicht van een arts met ervaring met behandeling van homocystinurie. Streefwaarde totale homocysteïnespiegel < 15 micromol/l of zo laag mogelijk.

Klap alles open Klap alles dicht

Als adjuvante behandeling van homocystinurie:

Volwassenen en kinderen:

100 mg/kg/dag, verdeeld in 2 doses. Individueel titreren op geleide van de plasmaspiegels van homocysteïne en methionine. In sommige gevallen zijn doses van > 200 mg/kg/dag nodig. Wees voorzichtig met dosisverhoging bij CBS-deficiëntie vanwege het risico op hypermethioninemie; controleer de methioninespiegel nauwlettend.

Bij nierinsufficiëntie of niet-alcoholische leversteatose is een dosisaanpassing niet nodig.

Toediening: Het poeder vermengen met water, sap, melk, flesvoeding of voedsel tot het volledig is opgelost en direct hierna innemen. Er worden 3 maatlepels bijgeleverd die na vlak afstrijken 100 mg (groen), 150 mg (blauw) en 1 g (roze) watervrij betaïne geven.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): reversibel verhoogde methioninewaarden in het bloed, soms gepaard gaand met hersenoedeem.

Soms (0,1-1%): anorexia, glossitis, gebitsstoornissen, misselijkheid, braken, maagproblemen, diarree. Agitatie, prikkelbaarheid. Hersenoedeem. Haaruitval, netelroos, abnormale geur van de huid. Urine-incontinentie.

Bij patiënten met CBS-deficiëntie zijn gevallen van ernstig hersenoedeem die verband houden met hypermethioninemie gemeld binnen 2 weken tot 6 maanden na het begin van de behandeling. Na stoppen van de behandeling trad volledig herstel op.

Interacties

Op basis van in-vitro gegevens is interactie met aminozuurmengsels en geneesmiddelen die vigabatrine en GABA-analogen bevatten mogelijk. Aangeraden wordt om 30 minuten te wachten tussen de inname van betaïne en genoemde middelen.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Weeg het risico van het gebruik van dit geneesmiddel in combinatie met het geven van borstvoeding af.

Waarschuwingen en voorzorgen

Bij het begin van de behandeling en daarna jaarlijks of tweemaal per jaar de plasmamethioninespiegel meten: de streefwaarde is < 1000 micromol/liter. Als methionine toeneemt, met name tot boven de eerste veiligheidsdrempel van 700 micromol/l, de patiënt regelmatiger controleren en de naleving van het dieet controleren. Overweeg aanpassing van het dieet en dosisverlaging of tijdelijke onderbreking van de behandeling, om de methioninespiegel omlaag te brengen. Bij optreden van symptomen van hersenoedeem zoals hoofdpijn in de ochtend met braken en/of visuele veranderingen, de methioninespiegel en de naleving van het dieet controleren en de behandeling onderbreken. Indien bij hervatten van de behandeling opnieuw hersenoedeem optreedt de behandeling staken.

Eigenschappen

Verlaagt de homocysteïnespiegels in plasma (tot 20–30%) bij drie typen homocystinurie: cystathionine-bèta-synthase(CBS)-deficiëntie, 5,10-methyleentetrahydrofolaatreductase(MTHFR)-deficiëntie en cobalaminecofactormetabolisme(cbl)-defect. Betaïne werkt als een methylgroepdonor bij de hermethylering van homocysteïne in methionine. Het effect is groter bij ernstige hyperhomocysteïnemie. Daarnaast verhoogt betaïne de methionine- en S-adenosylmethionine–(SAM)spiegels in plasma bij patiënten met MTHFR-deficiëntie en cbl-defecten. De werking treedt binnen een aantal dagen in, terwijl binnen een maand een steady-state respons wordt bereikt.

Kinetische gegevens

T max0,9 ± 0,3 uur.
V d1,3 l/kg.
Metabolisering5% via de nieren.
T 1/214 uur.
OverigNa een herhaald dosisregime van 100 mg/kg/dag gedurende 5 dagen verandert de absorptiekinetiek niet, maar is de distributiehalfwaardetijd tot 36 uur verlengd, waarschijnlijk door een verzadigbaar transport- en herdistributieproces.

Uitleg afkortingen

F biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T max tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V d verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T 1/2 plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T 1/2el plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Groepsinformatie

betaïne hoort bij de groep middelen bij metabole aandoeningen, aminozuren.

Kosten

Kosten laden…

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links