C1-esteraseremmer

Samenstelling

Cinryze Aanvullende monitoring Shire Netherlands BV

Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
500 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 5 ml + toedieningsset

1 IE = de gemiddelde hoeveelheid endogeen C1-esteraseremmer in 1 ml humaan plasma.

Uitleg symbolen

XGVS Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2 Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

C1-esteraseremmer vergelijken met een ander geneesmiddel.

Advies

Bij behandeling van acute aanvallen van erfelijk angio-oedeem als gevolg van C1- esteraseremmerdeficiëntie is een C1-esteraseremmerpreparaat eerste keus.

Indicaties

  • Acute behandeling van angio-oedeem bij volwassenen en kinderen vanaf 2 jaar jaar met erfelijke C1-esteraseremmerdeficiëntie.
  • Routineprofylaxe van angio-oedeemaanvallen bij ernstige en recidiverende aanvallen bij erfelijke C1-esteraseremmerdeficiëntie bij volwassenen en kinderen vanaf 6 jaar die geen orale behandeling verdragen of hierdoor onvoldoende worden beschermd of die ontoereikend worden behandeld met herhaalde acute behandeling.
  • Pre-procedureprofylaxe van angio-oedeemaanvallen bij volwassenen en kinderen vanaf 2 jaar met erfelijke C1-esteraseremmerdeficiëntie.

Dosering

Bij verminderde werkzaamheid moet rekening worden gehouden met de aanwezigheid van eventuele antistoffen tegen humaan C1-esteraseremmer; bij vermoeden van een verminderde werking het herstel van C1-esteraseremmer in het bloed bepalen.

Klap alles open Klap alles dicht

Acute behandeling van angio-oedeem bij erfelijke C1-esteraseremmerdeficiëntie:

Volwassenen en adolescenten > 12 jaar:

De dosis is afhankelijk van de ernst en aard van de aanval. Als richtlijn geldt: bij de eerste tekenen van een angio-oedeemaanval : intraveneus 1000 IE, bij onvoldoende verbetering na 60 minuten nogmaals 1000 IE. Zo nodig, bij laryngeale aanvallen of als het instellen van de behandeling wordt vertraagd, de tweede dosis sneller geven dan na 60 minuten.

Leeftijd 2–11 jaar, lichaamsgewicht > 25 kg:

Bij de eerste tekenen van een angio-oedeemaanval : intraveneus 1000 IE, bij onvoldoende verbetering na 60 minuten nogmaals 1000 IE.

Leeftijd 2–11 jaar, lichaamsgewicht 10–25 kg:

Bij de eerste tekenen van een angio-oedeemaanval : intraveneus 500 IE, bij onvoldoende verbetering na 60 minuten nogmaals 500 IE.

Routineprofylaxe van angio-oedeemaanvallen:

Volwassenen en adolescenten > 12 jaar:

Intraveneus: 1000 IE elke 3–4 dagen, daarna het toedieningsinterval eventueel aanpassen op basis van de individuele respons.

Leeftijd 6–11 jaar:

Intraveneus: 500 IE elke 3–4 dagen, daarna het toedieningsinterval eventueel aanpassen op basis van de individuele respons.

Pre–procedure profylaxe van angio-oedeemaanvallen:

Volwassenen en adolescenten > 12 jaar:

Intraveneus: 1000 IE binnen 24 uur voor een medische, tandheelkundige of operatieve procedure.

Leeftijd 2–11 jaar, lichaamsgewicht > 25 kg:

Intraveneus: 1000 IE binnen 24 uur voor een medische, tandheelkundige of operatieve procedure.

Leeftijd 2–11 jaar, lichaamsgewicht 10–25 kg:

Intraveneus: 500 IE binnen 24 uur voor een medische, tandheelkundige of operatieve procedure.

1 IE = de gemiddelde hoeveelheid endogeen C1-esteraseremmer in 1 ml humaan plasma.

Bij nier-of leverinsufficiëntie is geen aanpassing van de dosering nodig.

Intraveneus als infusie toedienen: toedieningssnelheid 1 ml/min.

Bijwerkingen

Vaak (1–10%): huiduitslag.

Soms (0,1–1%): hyperglykemie. Duizeligheid, hoofdpijn. Veneuze trombose, flebitis, veneus branderig gevoel, opvliegers. Hoesten. Misselijkheid, braken, diarree, buikpijn. Contacteczeem, erytheem, jeuk. Gewrichtszwelling, artralgie, myalgie. Uitslag of erytheem, pijn op de injectieplaats, borstklachten, koorts.

Verder is gemeld: overgevoeligheidsreactie.

Interacties

Er is geen onderzoek uitgevoerd naar interacties.

Zwangerschap

Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens. Bij dieren geen aanwijzingen voor schadelijkheid.
Farmacologisch effect: Niet waarschijnlijk omdat C1-esteraseremmer een fysiologisch bestanddeel van humaan plasma is.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.

Waarschuwingen en voorzorgen

Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle aangewezen. Patiënt vooraf informeren over de vroege symptomen van een overgevoeligheidsreactie zoals urticaria, strak gevoel op de borst, piepend ademhalen, hypotensie en anafylaxie.

Bij patiënten met antistoffen tegen humaan C1-esteraseremmer kan de therapie, naarmate deze langer duurt, minder effectief worden. Dit uit zich in toename van de ernst en frequentie van de aanvallen.

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Vaccinatie tegen hepatitis A en B dient overwogen te worden bij herhaalde toediening van C1–esteraseremmer.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij kinderen < 2 jaar.

Bij (offlabel) toediening van hoge doses aan neonaten en zeer jonge patiënten om capillair leksyndroom te voorkomen na bypass-operaties zijn trombotische incidenten gemeld; bij risicofactoren voor trombotische incidenten de patiënt extra nauwlettend controleren.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met C1–esteraseremmer contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Component (serineproteaseremmer) uit humaan plasma die als remmer van het complementsysteem en het contactsysteem (intrinsieke stolling) fungeert, resp. door binding aan twee van de actieve sub-units van de eerste component van het complementsysteem (C1r en C1s) en aan factor XIIa en kallikreïne. Een tekort aan voldoende actief lichaamseigen C1-esteraseremmer leidt tot periodieke aanvallen van oedemen (angio-oedeem).

Kinetische gegevens

V d0,044 l/kg
Metaboliseringvia degradatie tot kleine peptiden en afzonderlijke aminozuren.
T 1/2elgem. 56 uur na toediening van een enkele dosis van 1000 IE en 62 uur na toediening van een dubbele dosis (1000 IE met herhaling na 60 min.).

Uitleg afkortingen

F biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T max tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V d verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T 1/2 plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T 1/2el plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Groepsinformatie

C1-esteraseremmer hoort bij de groep C1-esteraseremmers.

Kosten

Kosten laden…

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links