Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Amversio (anhydraat) SERB SA
- Toedieningsvorm
- Poeder
- Sterkte
- 1 g/g
- Verpakkingsvorm
- flacon 180 g
Cystadane (anhydraat) Recordati
- Toedieningsvorm
- Poeder
- Sterkte
- 1 g/g
- Verpakkingsvorm
- flacon 180 g
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Carneus Focus Care bv
- Toedieningsvorm
- Drank
- Sterkte
- 100 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- 100 ml
Carnitene Alfasigma Nederland
- Toedieningsvorm
- Drank
- Sterkte
- 100 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- 100 ml
- Toedieningsvorm
- Injectievloeistof
- Sterkte
- 200 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- 5 ml
- Toedieningsvorm
- Tablet
- Sterkte
- 330 mg
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Betaïne kan bij een aantal patiënten met homocystinurie, die met dieet en vitaminebehandeling alleen onvoldoende verlaging van de homocysteïne spiegels kunnen bereiken, een extra verlaging van de homocysteïnespiegels geven. Verlaging van het homocysteïnegehalte verbetert de prognose van patiënten met homocystinurie, met name indien in een vroeg stadium gegeven. De grootte van het klinisch effect van betaïne is niet duidelijk.
Advies
Voor dit geneesmiddel is geen advies vastgesteld.
Indicaties
Adjuvante behandeling van homocystinurie, waarbij tekorten of defecten zijn betrokken in:
- cystathionine-bèta-synthetase (CBS),
- 5,10-methyleentetrahydrofolaatreductase (MTHFR),
- cobalaminecofactormetabolisme (cbl).
Dient te worden gebruikt als supplement bij andere therapieën zoals vitamine B6 (pyridoxine), vitamine B12 (cobalamine), folaat en specifiek dieet.
Indicaties
- Primaire (systemische) carnitinedeficiëntie.
- Carnitinedeficiëntie bij patiënten met een dialyse-gerelateerde carnitinestoornis (DGC).
Doseringen
Toepassen onder toezicht van een arts met ervaring met behandeling van homocystinurie. Streefwaarde totale homocysteïnespiegel < 15 micromol/l of zo laag mogelijk.
Als adjuvante behandeling van homocystinurie
Volwassenen en kinderen
100 mg/kg/dag, verdeeld in 2 doses. Individueel titreren op geleide van de plasmaspiegels van homocysteïne en methionine. In sommige gevallen zijn doses van > 200 mg/kg/dag nodig. Wees voorzichtig met dosisverhoging bij CBS-deficiëntie vanwege het risico op hypermethioninemie; controleer de methioninespiegel nauwlettend.
Bij niet-alcoholische leversteatose is een dosisaanpassing niet nodig.
Bij nierinsufficiëntie is een dosisaanpassing niet nodig.
Toediening: Het poeder vermengen met water, sap, melk, flesvoeding of voedsel tot het volledig is opgelost en direct hierna innemen. Er worden 3 maatlepels bijgeleverd die na vlak afstrijken 100 mg (groen), 150 mg (blauw) en 1 g (roze/paars) watervrij betaïne geven.
Doseringen
Indien mogelijk doseren op geleide van carnitinebloed-/weefselspiegels.
Primaire (systemische) carnitinedeficiëntie
Intraveneus toedienen alleen in acute situaties en als oraal toedienen niet mogelijk is.
Volwassenen en kinderen > 12 jaar
Oraal: 20–40 mg/kg lichaamsgewicht per dag in 2–3 doses. Zo nodig, bij geen verbetering in symptomen, gedurende korte tijd de dosering verhogen tot 15 g per dag.
Intraveneus (als langzame injectie gedurende 3 min): max. 10 mg/kg/dag.
Kinderen tot 12 jaar
Oraal: 50–100 mg/kg/dag in 2–3 doses.
Intraveneus (als langzame injectie gedurende 3 min): max. 20 mg/kg/dag.
Zuigelingen
Oraal: 100–150 mg/kg/dag in 2–3 doses.
Intraveneus (als langzame injectie gedurende 3 min): max. 30 mg/kg/dag.
Dialyse-gerelateerde carnitinestoornis
Volwassenen
Intraveneus (als langzame injectie via een verblijfscanule): 20 mg/kg lichaamsgewicht na beëindiging van elke hemodialyse. Evalueer elke 3 maanden het effect. Staak de behandeling indien binnen 9-12 maanden geen klinische verbetering optreedt.
Bij ouderen is geen dosisaanpassing nodig.
Verminderde nierfunctie: bij een creatinineklaring < 10 ml/min doseren op geleide van de plasmaconcentratie. Langdurig toedienen van hoge orale doses bij dialysepatiënten ontraden, vanwege accumulatie van bepaalde metabolieten; i.v. toedienen is wel mogelijk.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): reversibel verhoogde methioninewaarden in het bloed, soms gepaard gaand met hersenoedeem.
Soms (0,1-1%): anorexia, glossitis, gebitsstoornissen, misselijkheid, braken, maagproblemen, diarree. Agitatie, prikkelbaarheid. Hersenoedeem. Haaruitval, netelroos, abnormale geur van de huid. Urine-incontinentie.
Bij patiënten met CBS-deficiëntie zijn gevallen van ernstig hersenoedeem die verband houden met hypermethioninemie gemeld binnen 2 weken tot 6 maanden na het begin van de behandeling. Na stoppen van de behandeling trad volledig herstel op.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): misselijkheid, braken, buikpijn. Diarree, vooral bij hoge doses.
Soms (0,1-1%): hoofdpijn. Hypertensie, hypotensie. Dysgeusie, dyspepsie, droge mond. Afwijkende huidgeur. Spierspasmen, gespannen spier. Borstkaspijn, koorts, reactie op de injectieplaats.
Zeer zelden (< 0,01%): verhoogde INR.
Verder zijn gemeld: duizeligheid, convulsies, toename van frequentie en/of ernst van aanvallen bij een historie van epilepsie. Palpitaties. Dyspneu. Jeuk, huiduitslag.
Interacties
Op basis van in-vitro gegevens is interactie met aminozuurmengsels en geneesmiddelen die vigabatrine en GABA-analogen bevatten mogelijk. Aangeraden wordt om 30 minuten te wachten tussen de inname van betaïne en genoemde middelen.
Interacties
Bij gelijktijdige behandeling met vitamine K-antagonisten zijn er meldingen van een verhoogde INR; controleer wekelijks de INR, en indien deze stabiel is maandelijks.
De beschikbaarheid van L-carnitine kan afnemen bij gelijktijdig gebruik van middelen die hypocarnitinemie kunnen veroorzaken als gevolg van verhoogd renaal verlies van carnitine, zoals valproïnezuur, zidovudine, cefalosporinen, carboplatine, cisplatine en ifosfamide.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens. Bij dieren geen aanwijzingen voor schadelijkheid.
Advies: Gebruik ontraden.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Weeg het risico van het gebruik van dit geneesmiddel in combinatie met het geven van borstvoeding af.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend, maar levocarnitine is een fysiologisch bestanddeel van moedermelk.
Advies: Een mogelijk nadeel van een teveel aan levocarnitine bij het kind afwegen tegen de voordelen van toediening aan de moeder.
Contra-indicaties
Er zijn van dit middel geen contra-indicaties bekend.
Waarschuwingen en voorzorgen
Bij het begin van de behandeling en daarna jaarlijks of tweemaal per jaar de plasmamethioninespiegel meten: de streefwaarde is < 1000 micromol/liter. Als methionine toeneemt, met name tot boven de eerste veiligheidsdrempel van 700 micromol/l, de patiënt regelmatiger controleren en de naleving van het dieet controleren. Overweeg aanpassing van het dieet en dosisverlaging of tijdelijke onderbreking van de behandeling, om de methioninespiegel omlaag te brengen. Bij optreden van symptomen van hersenoedeem zoals hoofdpijn in de ochtend met braken en/of visuele veranderingen, de methioninespiegel en de naleving van het dieet controleren en de behandeling onderbreken. Indien bij hervatten van de behandeling opnieuw hersenoedeem optreedt de behandeling staken.
Waarschuwingen en voorzorgen
Bij verminderde nierfunctie de dosering aanpassen op geleide van de plasmaspiegel.
Toediening aan diabetespatiënten die met bloedglucoseverlagende middelen worden behandeld, kan leiden tot hypoglykemie. Controleer regelmatig de bloedglucosespiegel.
Bij dialyse-patiënten wordt chronische toediening van hoge orale doses ontraden, omdat accumulatie van bepaalde metabolieten (zoals trimethylamine en trimethylamine-N-oxide) kan plaatsvinden. Hierdoor neemt de hoeveelheid stikstofhoudende afvalproducten die door dialyse wordt verwijderd, toe. Verhoogde spiegels van trimethylamine hangen samen met neurofysiologische effecten. Ook kan een visachtige lichaamsgeur ontstaan.
Hulpstoffen: natriumbenzoaat, in de drank, kan geelzucht bij pasgeborenen (< 4 weken) verergeren.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met L-carnitine contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Verlaagt de homocysteïnespiegels in plasma (tot 20–30%) bij drie typen homocystinurie: cystathionine-bèta-synthetase(CBS)-deficiëntie, 5,10-methyleentetrahydrofolaatreductase(MTHFR)-deficiëntie en cobalaminecofactormetabolisme(cbl)-defect. Betaïne werkt als een methylgroepdonor bij de hermethylering van homocysteïne in methionine. Het effect is groter bij ernstige hyperhomocysteïnemie. Daarnaast verhoogt betaïne de methionine- en S-adenosylmethionine–(SAM)spiegels in plasma bij patiënten met MTHFR-deficiëntie en cbl-defecten. De werking treedt binnen een aantal dagen in, terwijl binnen een maand een steady-state respons wordt bereikt.
Kinetische gegevens
| T max | 0,9 ± 0,3 uur. |
| V d | 1,3 l/kg. |
| Metabolisering | 5% via de nieren. |
| T 1/2el | 14 uur. |
| Overig | Na een herhaald dosisregime van 100 mg/kg/dag gedurende 5 dagen verandert de absorptiekinetiek niet, maar is de distributiehalfwaardetijd tot 36 uur verlengd, waarschijnlijk door een verzadigbaar transport- en herdistributieproces. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Lichaamseigen stof, L-aminozuurderivaat, voornamelijk gevormd door endogene synthese uit lysine en methionine in de lever en de nier, maar kan ook worden verkregen uit de voeding. Speelt een rol in het metabolisme van lipiden, ketonlichamen en vertakte-keten-aminozuren. Levocarnitine is noodzakelijk voor het transport van lange-ketenvetzuren over het binnenmembraan van de mitochondria naar de mitochondriale matrix, waar de β-oxidatie plaatsvindt met als resultaat productie van ATP.
Kinetische gegevens
| Resorptie | relatief langzaam in dunne darm. |
| F | Na oraal gebruik zeer gering (< 10%) en zeer variabel. |
| Metabolisering | Na orale toediening wordt L-carnitine dat niet is opgenomen in de bloedbaan, omgezet in het maag-darmkanaal door bacteriële microflora. Belangrijke metabolieten zijn trimethylamine-N-oxide and γ-butyrobetaine. |
| Eliminatie | voornamelijk met de urine. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
betaïne hoort bij de groep middelen bij metabole aandoeningen, aminozuren.
Groepsinformatie
L-carnitine hoort bij de groep middelen bij metabole aandoeningen, aminozuren.