Samenstelling
Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Advate XGVS Takeda Nederland bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem, met solvens 5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem, met solvens 5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toedieningsysteem
Kovaltry XGVS Bayer bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Nuwiq XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 4000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Fibryga XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 1 g
- Verpakkingsvorm
- met solvens 50 ml
Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties: 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
Haemocomplettan P XGVS CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 1 g
Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 2 g
Bevat na reconstitutie met 100 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Octocog α is even effectief als het uit plasma bereide factor VIII. Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie (de zwarte tekstgedeeltes van) de richtlijn Ziekte van Von Willebrand (overige modules) via 'Niet-oncologische hematologie' op hematologienederland.nl.
Indicaties
- Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Indicaties
Bij hemorragische diathese:
- ten gevolge van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie;
- door verworven hypofibrinogenemie ten gevolge van diffuse intravasale stolling en hyperfibrinolyse, indien niet wordt gereageerd op maatregelen om de onderliggende oorzaak van het fibrinogeenverbruik te corrigeren.
Doseringen
De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.
De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:
Kleine bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij bijvoorbeeld een beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 48 uur; behandelen tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van de wond.
Middelmatige bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelen tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij een kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; bij sommige patiënten kan het toedieningsinterval verlengd worden tot 48 uur. Behandelen tot genezing van de wond. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- én postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.
Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
50 IE/kg 1×/week of 100 IE/kg elke 10 dagen. Als de bloedingen bij een schema van eenmaal per 10 dagen goed onder controle zijn, kan soms een interval van 14 dagen of langer aangehouden worden. 100 IE/kg is de max. aanbevolen dosis voor de profylaxe.
Kinderen < 12 jaar
50–60 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses (max. 100 IE/kg) noodzakelijk zijn.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Infusiesnelheid: toedienen in enkele minuten, max. 10 ml/min.
Doseringen
De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Advate: 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2% van de normale activiteit). Kovaltry: 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 1,5–2,5IE/dl (1,5–2,5% van de normale activiteit). Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × gewenste toename van factor VIII (% van de normaalwaarde of IE/dl) × 0,5.
Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur (8–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 1 dag, tot de pijn gestild is of tot genezing van de wond.
Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur (8–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur (6–12 uur voor kinderen < 6 j.), tot het levensgevaar geweken is.
Operatieve ingreep
Volwassenen en kinderen
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur (12–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van de wond.
Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur (6–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden.
Langetermijnprofylaxe
Volwassenen
20–40 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen.
Bij kinderen 1 maand–18 jaar
Volgens het Kinderformularium van het NKFK zijn de doseergegevens: 25–40 IE/kg lichaamsgewicht 2–3× per week. De fabrikant geeft aan: kinderen van 0–12 jaar: 20–50 IE/kg 2–4× per week. De fabrikanten hanteren iets verschillende voorschriften; Advate bij kinderen < 6 jaar: 20–50 IE/kg 3–4×/week; Kovaltry bij kinderen < 12 jaar: 20–50 IE/kg 2–3×/week of om de dag en voor kinderen > 12 jaar hetzelfde als bij volwassenen.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Toediening:
- Het geneesmiddel binnen drie uur na het oplossen toedienen.
- Langzaam intraveneus toedienen: Kovaltry: gedurende 2–5 min toedienen, max. toedieningssnelheid 2 ml/min; Advate: max. 10 ml/min onder controle van de polsfrequentie; bij een significante stijging de infusiesnelheid verlagen of tijdelijk stopzetten.
Doseringen
De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2%). Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × gewenste toename van factor VIII (% van de normaalwaarde of IE/dl) × 0,5.
Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt of tot genezing van de wond.
Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.
Operatieve ingreep
Volwassenen en kinderen
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van de wond.
Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens nog gedurende minstens 7 dagen doorbehandelen en de factor VIII–activiteit hierbij tussen 30–60% houden.
Langetermijnprofylaxe
Volwassenen en kinderen
individueel, gemiddeld 20–40 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen.
Bij kinderen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.
Toediening: Intraveneus toedienen, maximale toedieningssnelheid 4 ml/min.
Doseringen
De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en ernst van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Dosering berekenen door (functionele) fibrinogeenspiegel te bepalen. De normale plasma fibrinogeenspiegel ligt tussen 1,5–4,5 g/l, de kritische fibrinogeenspiegel waaronder bloedingen kunnen optreden is ca. 0,5–1 g/l.
Profylaxe bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging
Volwassenen
Intraveneus: Om excessieve bloedingen tijdens operatieve ingrepen te voorkomen, profylactisch behandelen om de fibrinogeenspiegel te verhogen tot 1 g/l en dit niveau behouden tot voldoende hemostase is bereikt; de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige wondgenezing. Formule voor berekening van de dosering Haemocomplettan: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/17 (g/l per g/kg). Formule voor berekening van de dosering Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/18 (g/l per g/kg). Verder de dosering aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen. Vanwege de biologische halfwaardetijd van fibrinogeen (3–4 dagen) is herhaalde behandeling vaak niet nodig als er geen verbruik is.
Kinderen
Intraveneus: Formule voor berekening van de dosering voor kinderen < 12 jaar: Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/14 (g/l per g/kg). Voor kinderen ≥ 12 jaar kan de formule voor volwassenen aangehouden worden. Verder de vervolgdosering (doses en toedieningsfrequentie) aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen.
Behandeling van bloedingen
Volwassenen
Intraveneus: In het algemeen: begindosis 1–2 g, gevolgd door aanvullende infusies afhankelijk van de fibrinogeenconcentratie in het plasma en de klinische toestand van de patiënt. In ernstige gevallen, bijvoorbeeld bij loslating van de placenta of een grote operatie, kan een hogere dosis (4–8 g) nodig zijn.
Kinderen
Intraveneus: De dosering afstemmen op lichaamsgewicht, gewoonlijk 20–30 mg/kg.
Toediening: Langzaam toedienen via een injectie of infuus, in een snelheid die comfortabel is voor de patiënt, max. 5 ml/min. Alleen bij verworven hypofibrinogenemie kan bij gebruik van Fibryga een maximumsnelheid van 10 ml/min worden aangehouden.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): hoofdpijn. Orale paresthesie. Obstructieve uropathie. Erytheem op de injectieplaats. Bij in het verleden onbehandelde patiënten: overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Ontwikkeling van remmers tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie, te verbeteren.
Soms (0,1-1%): hypotensie, hartkloppingen. Duizeligheid. Verminderde eetlust, smaakstoornis. Ademgeur. Hematurie, nierkoliek. Vermoeidheid. Pijn op de infusieplaats.
Verder zijn gemeld: anafylactische reactie, anafylactische shock.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij nog niet eerder behandelde patiënten.
Vaak (1-10%): hoofdpijn, duizeligheid, koorts. Slapeloosheid. Buikpijn, dyspepsie. Jeuk, huiduitslag, urticaria. Reactie op de injectieplaats.
Soms (0,1-1%): griepachtige verschijnselen, lymfangitis, laryngitis. Lymfadenopathie. Geheugenstoornis. Tremor. Syncope. Sinustachycardie, hartkloppingen. Oogontsteking. Migraine, misselijkheid, braken, diarree. Pijn op de borst, dyspneu, perifeer oedeem, opvliegers, bleekheid, hematoom. Smaakstoornis. Hyperhidrose, allergische dermatitis. Verminderde hematocrietwaarde, verlaagd niveau van factor VIII stollingsactiviteit, verhoogd aantal monocyten. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.
Verder zijn gemeld: vermoeidheid, malaise, anafylactische of anafylactoïde reactie met als mogelijke symptomen paresthesie, urticaria, angio-oedeem, hypotensie (duizeligheid/syncope), shock en acute ademhalingsstoornissen.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): vorming van factor VIII-remmers bij niet-eerder behandelde patiënten.
Vaak (1-10%): overgevoeligheid (angio-oedeem, hypotensie, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, piepende ademhaling, misselijkheid, braken, lethargie, rusteloosheid, rillingen, tintelingen, gegeneraliseerde urticaria, brandend en stekend gevoel op de injectieplaats, blozen). In zeldzame gevallen leidend tot ernstige anafylaxie (waaronder anafylactische shock). Koorts.
Soms (0,1-1%): paresthesie, hoofdpijn. (Draai)duizeligheid. Droge mond. (Hemorragische) anemie. Rugpijn, borstkaspijn. Reacties op de injectieplaats (zoals pijn, ontsteking), malaise. Dyspneu. Vorming van niet-neutraliserende antistoffen tegen factor VIII, vorming van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): koorts.
Soms (0,1-1%): allergische of anafylactische reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, tachycardie, pijn op de borst, misselijkheid, rillingen, dyspneu, anafylactische shock).
Zeer zelden (< 0,01%): trombo-embolische aandoeningen, zoals myocardinfarct en longembolie.
Verder is gemeld: tromboflebitis.
Interacties
Er zijn geen interacties met eftrenonacog α bekend.
Interacties
Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met octocog α.
Interacties
Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met simoctocog α.
Interacties
Er zijn geen interacties met fibrinogeen bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk, omdat fibrinogeen een humane oorsprong heeft en op dezelfde manier wordt gemetaboliseerd als een lichaamseigen eiwit.
Advies: Kan gebruikt worden.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk.
Advies: Kan worden gebruikt.
Contra-indicaties
Er zijn voor dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.
Contra-indicaties
- Overgevoeligheid voor muizen- of hamstereiwitten.
Contra-indicaties
Er zijn van dit geneesmiddel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.
Contra-indicaties
- Manifeste trombose of hartinfarct, behalve bij levensbedreigende bloedingen.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van eftrenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico groter worden door toediening van eftrenonacog α.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken. De behandeling dient te worden begonnen onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de behandeling van hemofilie A, terwijl reanimatie-apparatuur onmiddellijk ter beschikking is vanwege het mogelijk optreden van anafylaxie.
Neutraliserende antilichamen: Controleer als de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).
Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van octocog α.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.
Neutraliserende antilichamen: Controleer bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Het risico op remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).
Onderzoeksgegevens: Er zijn geen gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij kinderen jonger dan 2 jaar.
Waarschuwingen en voorzorgen
In verband met het risico van trombose de patiënt na toediening nauwkeurig observeren. Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronaire aandoeningen of hartinfarct in de anamnese, bij leverziekten, peri- of postoperatief, bij neonaten, bij meer kans op trombo-embolieën of diffuse intravasale stolling.
De techniek voor de verwijdering of inactivering van virussen is mogelijk niet afdoende voor parvovirus B19; voorzichtigheid is daarom geboden bij seronegatieve zwangere vrouwen, patiënten met een gecompromitteerd immuunsysteem en bij verhoogde erytropoëse.
Bij een verworven fibrinogeentekort bestaat een deficiëntie aan alle stollingsfactoren en stollingsremmers. Overweeg een product te geven met alle stollingsfactoren; het stollingssysteem zorgvuldig controleren.
Bij optreden van allergische/ anafylactische reacties de toediening onmiddellijk onderbreken. Bij substitutiebehandeling met stollingsfactoren bij andere congenitale tekorten is de vorming van neutraliserende antistoffen (remmers) gemeld; voor fibrinogeen is hier nog geen informatie over.
Hulpstoffen: wees voorzichtig met natrium, in de injectie-/infusie-oplossing, bij een natriumbeperkt dieet.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met eftrenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met octocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met simoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met fibrinogeen contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan het Fc-domein van humaan immunoglobuline G1 dat bindt aan de Fc-receptor. Deze receptor wordt (gedurende het gehele leven) tot expressie gebracht als deel van een van nature voorkomende route, die immunoglobulinen beschermt tegen lysosomale afbraak door deze eiwitten opnieuw in de circulatie te brengen, resulterend in hun lange plasmahalfwaardetijd. Eftrenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.
Kinetische gegevens
V d | 0,30 l/kg. |
T 1/2el | 82 uur (volwassenen); bij kinderen < 6 jaar: 67 uur, bij 6–12 jaar: 70 uur. Deze relatief lange halfwaardetijd ten opzichte van normaal factor IX wordt beïnvloed door het Fc-domein. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.
Kinetische gegevens
T 1/2el | ca. 12–15 uur, ca. 20% korter bij kinderen < 6 jaar. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne die zich bindt aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit, zoals bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.
Kinetische gegevens
T 1/2el | ca. 12,5 uur bij volwassenen; 10 uur bij kinderen van 6–12 jaar; 8,2 uur bij kinderen van 2–5 jaar. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan plasma. Fibrinogeen wordt onder invloed van trombine, geactiveerde stollingsfactor XIII (FXIIIa) en calciumionen omgezet in een stabiel en elastisch fibrinenetwerk, resulterend in bloedstolling.
Normaalwaarde plasmafibrinogeen: 2–4 g/l; bij < 0,5–1 g/l kunnen bloedingen optreden.
Kinetische gegevens
V d | gem. 53 ml/kg. |
T 1/2el | gem. 79 uur, bij kinderen gemiddeld korter; 63 uur (bereik 46–92 uur) echter gebaseerd op beperkte gegevens. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
eftrenonacog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
octocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
simoctocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
fibrinogeen hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk