Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Wilfactin XGVS LFB-Biomedicaments

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml

De hoeveelheid humane factor VIII is ≤ 10 IE/100 IE von-Willebrand-factor:ristocetine-cofactor (vWF:Rco).

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie (2020) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand (de zwarte tekstgedeeltes van) de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen p. 115 via 'Ziekte van Von Willebrand (overige modules)' (2020) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Indicaties

Preventie en behandeling van hemorragie of chirurgische bloeding bij de ziekte van Von Willebrand, als behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij bijvoorbeeld een beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 48 uur; behandelen tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van de wond.

Middelmatige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelen tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij een kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; bij sommige patiënten kan het toedieningsinterval verlengd worden tot 48 uur. Behandelen tot genezing van de wond. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- én postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

50 IE/kg 1×/week of 100 IE/kg elke 10 dagen. Als de bloedingen bij een schema van eenmaal per 10 dagen goed onder controle zijn, kan soms een interval van 14 dagen of langer aangehouden worden. 100 IE/kg is de max. aanbevolen dosis voor de profylaxe.

Kinderen < 12 jaar

50–60 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses (max. 100 IE/kg) noodzakelijk zijn.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Infusiesnelheid: toedienen in enkele min, max. 10 ml/min.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt.

In het algemeen verhoogt 1 IE/kg vWF de circulerende spiegel von-Willebrand-ristocetine-cofactor (vWF:Rco) in plasma met 0,02 IE/ml (2%).

De streefwaarde van de activiteit van vWF:RCo is > 0,60 IE/ml (60%), en de streefwaarde van de activiteit van factor VIII (FVIII:C) is > 0,40 IE/ml (40%).

Klap alles open Klap alles dicht

Ziekte van von Willebrand

Richtlijn: i.v. aanvangsdosering 40–80 IE vWF/kg lichaamsgewicht. Een aanvangsdosis van 80 IE/kg van vWF kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van von Willebrand type 3. Bij electieve chirurgie 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen en herhalen 1 uur voorafgaand aan de ingreep; daarna 40–80 IE/kg lichaamsgewicht per dag in 1–2 doses gedurende een of meerdere dagen.

Chronische profylaxe: 40–50 IE vWF/kg lichaamsgewicht 2–3×/week.

Bij een laag factor VIII–gehalte (FVIII:C< 0,4 IE/ml = 40%) én als een snelle verbetering van de hemostase nodig is, tevens gelijktijdig een factor VIII–product toedienen.

Toediening

intraveneus toedienen, maximale toedieningssnelheid 4 ml/min;
het preparaat direct na oplossen toedienen.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): hoofdpijn. Orale paresthesie. Obstructieve uropathie. Erytheem op de injectieplaats. Bij in het verleden onbehandelde patiënten: overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Ontwikkeling van remmers tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie, te verbeteren.

Soms (0,1-1%): hypotensie, hartkloppingen. Duizeligheid. Verminderde eetlust, smaakstoornis. Ademgeur. Hematurie, nierkoliek. Vermoeidheid. Pijn op de infusieplaats.

Verder is gemeld: anafylactische reactie.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): reacties op de toedieningsplaats.

Soms (0,1-1%): overgevoeligheidsreacties. Duizeligheid, paresthesie, hypo-esthesie. Opvliegers, jeuk. Rillingen, koud gevoel, gevoel van bedruktheid.

Verder zijn gemeld: ontwikkeling van remmers tegen von-Willebrand-factor. Anafylactische shock. Trombo-embolische voorvallen. Koorts.

Interacties

Er zijn geen interacties met eftrenonacog α bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn voor dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen (klinisch relevante) contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van eftrenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico groter worden door toediening van eftrenonacog α.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties de toediening staken, de gebruikelijke behandeling instellen en de patiënt controleren op aanwezigheid van neutraliserende antilichamen.

Voornamelijk bij de ziekte van von Willebrand type 3 is er een risico van de ontwikkeling van neutraliserende antilichamen (remmers). Als de te verwachten vWF:RCo-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, extra controleren op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen vWF.

Trombotische complicaties: Bij de behandeling van de ziekte van Von Willebrand kan bij hogere dosering, langdurige behandeling of andere risicofactoren een excessieve stijging van factor VIII aanleiding geven tot trombotische complicaties. Controleer bij frequente toediening, vooral bij combinatie met een factor VIII-product, de plasmaspiegel van FVIII:C ; zo nodig anti-trombotische maatregelen overwegen.

Het risico van overdracht van infectieuze agentia via bloed kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces is beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (hepatitis A, Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Er zijn geen gegevens bij kinderen < 6 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met eftrenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Symptomen

Trombo-embolische voorvallen.

Neem voor meer informatie over een vergiftiging met von-Willebrand-factor contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan het Fc-domein van humaan immunoglobuline G1 dat bindt aan de Fc-receptor. Deze receptor wordt (gedurende het gehele leven) tot expressie gebracht als deel van een van nature voorkomende route, die immunoglobulinen beschermt tegen lysosomale afbraak door deze eiwitten opnieuw in de circulatie te brengen, resulterend in hun lange plasmahalfwaardetijd. Eftrenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

V _d	0,30 l/kg.
T _1/2el	82 uur (volwassenen); bij kinderen < 6 jaar: 67 uur, bij 6–12 jaar: 70 uur. Deze relatief lange halfwaardetijd ten opzichte van normaal factor IX wordt beïnvloed door het Fc-domein.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan vers plasma. Von-Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel, speelt een rol bij de trombocytenaggregatie, stabiliseert factor VIII in de circulatie en is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde, tussen 6-12 uur; dit effect houdt 2-3 dagen aan.

Kinetische gegevens

T _max	30–60 min.
T _1/2el	8–14 uur, gem. 12 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

eftrenonacog alfa

von Willebrand-factor

Samenstelling

Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Samenstelling

Wilfactin XGVS LFB-Biomedicaments

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Kleine bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Middelmatige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kinderen < 12 jaar

Doseringen

Ziekte van von Willebrand

Toediening

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Symptomen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App