Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Wilfactin XGVS LFB-Biomedicaments

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml

De hoeveelheid humane factor VIII is ≤ 10 IE/100 IE von-Willebrand-factor:ristocetine-cofactor (vWF:Rco).

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Fibryga XGVS Octapharma GmbH

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
Sterkte: 1 g
Verpakkingsvorm: met solvens 50 ml

Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties: 20 mg/ml humaan fibrinogeen.

Haemocomplettan P XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
Sterkte: 1 g

Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
Sterkte: 2 g

Bevat na reconstitutie met 100 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand (de zwarte tekstgedeeltes van) de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen p. 115 via 'Ziekte van Von Willebrand (overige modules)' (2020) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie (de zwarte tekstgedeeltes van) de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen p. 135 via 'Ziekte van Von Willebrand (overige modules)' (2020) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van hemorragie of chirurgische bloeding bij de ziekte van Von Willebrand, als behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.

Indicaties

Bij hemorragische diathese:

ten gevolge van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie;
door verworven hypofibrinogenemie ten gevolge van diffuse intravasale stolling en hyperfibrinolyse, indien niet wordt gereageerd op maatregelen om de onderliggende oorzaak van het fibrinogeenverbruik te corrigeren.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt.

In het algemeen verhoogt 1 IE/kg vWF de circulerende spiegel von-Willebrand-ristocetine-cofactor (vWF:Rco) in plasma met 0,02 IE/ml (2%).

De streefwaarde van de activiteit van vWF:RCo is > 0,60 IE/ml (60%), en de streefwaarde van de activiteit van factor VIII (FVIII:C) is > 0,40 IE/ml (40%).

Klap alles open Klap alles dicht

Ziekte van von Willebrand

Richtlijn: i.v. aanvangsdosering 40–80 IE vWF/kg lichaamsgewicht. Een aanvangsdosis van 80 IE/kg van vWF kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van von Willebrand type 3. Bij electieve chirurgie 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen en herhalen 1 uur voorafgaand aan de ingreep; daarna 40–80 IE/kg lichaamsgewicht per dag in 1–2 doses gedurende een of meerdere dagen.

Chronische profylaxe: 40–50 IE vWF/kg lichaamsgewicht 2–3×/week.

Bij een laag factor VIII–gehalte (FVIII:C< 0,4 IE/ml = 40%) én als een snelle verbetering van de hemostase nodig is, tevens gelijktijdig een factor VIII–product toedienen.

Toediening

intraveneus toedienen, maximale toedieningssnelheid 4 ml/min;
het preparaat direct na oplossen toedienen.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en ernst van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Dosering berekenen door (functionele) fibrinogeenspiegel te bepalen. De normale plasma fibrinogeenspiegel ligt tussen 1,5–4,5 g/l, de kritische fibrinogeenspiegel waaronder bloedingen kunnen optreden is ca. 0,5–1 g/l.

Klap alles open Klap alles dicht

Profylaxe bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging

Volwassenen

Intraveneus: Om excessieve bloedingen tijdens operatieve ingrepen te voorkomen, profylactisch behandelen om de fibrinogeenspiegel te verhogen tot 1 g/l en dit niveau behouden tot voldoende hemostase is bereikt; de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige wondgenezing. Formule voor berekening van de dosering Haemocomplettan: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/17 (g/l per g/kg). Formule voor berekening van de dosering Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/18 (g/l per g/kg). Verder de dosering aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen. Vanwege de biologische halfwaardetijd van fibrinogeen (3–4 dagen) is herhaalde behandeling vaak niet nodig als er geen verbruik is.

Kinderen

Intraveneus: Formule voor berekening van de dosering voor kinderen < 12 jaar: Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/14 (g/l per g/kg). Voor kinderen ≥ 12 jaar kan de formule voor volwassenen aangehouden worden. Verder de vervolgdosering (doses en toedieningsfrequentie) aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen.

Behandeling van bloedingen

Volwassenen

Intraveneus: In het algemeen: begindosis 1–2 g, gevolgd door aanvullende infusies afhankelijk van de fibrinogeenconcentratie in het plasma en de klinische toestand van de patiënt. In ernstige gevallen, bijvoorbeeld bij loslating van de placenta of een grote operatie, kan een hogere dosis (4–8 g) nodig zijn.

Kinderen

Intraveneus: De dosering afstemmen op lichaamsgewicht, gewoonlijk 20–30 mg/kg.

Toediening: Langzaam toedienen via een injectie of infuus, in een snelheid die comfortabel is voor de patiënt, max. 5 ml/min. Alleen bij verworven hypofibrinogenemie kan bij gebruik van Fibryga een maximumsnelheid van 10 ml/min worden aangehouden.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): reacties op de toedieningsplaats.

Soms (0,1-1%): overgevoeligheidsreacties. Duizeligheid, paresthesie, hypo-esthesie. Opvliegers, jeuk. Rillingen, koud gevoel, gevoel van bedruktheid.

Verder zijn gemeld: ontwikkeling van remmers tegen von-Willebrand-factor. Anafylactische shock. Trombo-embolische voorvallen. Koorts.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): koorts.

Soms (0,1-1%): allergische of anafylactische reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, tachycardie, pijn op de borst, misselijkheid, rillingen, dyspneu, anafylactische shock).

Zeer zelden (< 0,01%): trombo-embolische aandoeningen, zoals myocardinfarct en longembolie.

Verder is gemeld: tromboflebitis.

Interacties

Er zijn geen interacties bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties met fibrinogeen bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk, omdat fibrinogeen een humane oorsprong heeft en op dezelfde manier wordt gemetaboliseerd als een lichaamseigen eiwit.

Advies: Kan gebruikt worden.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk.

Advies: Kan worden gebruikt.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen (klinisch relevante) contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

Manifeste trombose of hartinfarct, behalve bij levensbedreigende bloedingen.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties de toediening staken, de gebruikelijke behandeling instellen en de patiënt controleren op aanwezigheid van neutraliserende antilichamen.

Voornamelijk bij de ziekte van von Willebrand type 3 is er een risico van de ontwikkeling van neutraliserende antilichamen (remmers). Als de te verwachten vWF:RCo-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, extra controleren op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen vWF.

Trombotische complicaties: Bij de behandeling van de ziekte van Von Willebrand kan bij hogere dosering, langdurige behandeling of andere risicofactoren een excessieve stijging van factor VIII aanleiding geven tot trombotische complicaties. Controleer bij frequente toediening, vooral bij combinatie met een factor VIII-product, de plasmaspiegel van FVIII:C ; zo nodig anti-trombotische maatregelen overwegen.

Het risico van overdracht van infectieuze agentia via bloed kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces is beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (hepatitis A, Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Er zijn geen gegevens bij kinderen < 6 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

In verband met het risico van trombose de patiënt na toediening nauwkeurig observeren. Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronaire aandoeningen of hartinfarct in de anamnese, bij leverziekten, peri- of postoperatief, bij neonaten, bij meer kans op trombo-embolieën of diffuse intravasale stolling.

De techniek voor de verwijdering of inactivering van virussen is mogelijk niet afdoende voor parvovirus B19; voorzichtigheid is daarom geboden bij seronegatieve zwangere vrouwen, patiënten met een gecompromitteerd immuunsysteem en bij verhoogde erytropoëse.

Bij een verworven fibrinogeentekort bestaat een deficiëntie aan alle stollingsfactoren en stollingsremmers. Overweeg een product te geven met alle stollingsfactoren; het stollingssysteem zorgvuldig controleren.

Bij optreden van allergische/ anafylactische reacties de toediening onmiddellijk onderbreken. Bij substitutiebehandeling met stollingsfactoren bij andere congenitale tekorten is de vorming van neutraliserende antistoffen (remmers) gemeld; voor fibrinogeen is hier nog geen informatie over.

Hulpstoffen: wees voorzichtig met natrium, in de injectie-/infusie-oplossing, bij een natriumbeperkt dieet.

Overdosering

Symptomen

Trombo-embolische voorvallen.

Neem voor meer informatie over een vergiftiging met von-Willebrand-factor contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met fibrinogeen contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan vers plasma. Von-Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel, speelt een rol bij de trombocytenaggregatie, stabiliseert factor VIII in de circulatie en is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde, tussen 6-12 uur; dit effect houdt 2-3 dagen aan.

Kinetische gegevens

T _max	30–60 min.
T _1/2el	8–14 uur, gem. 12 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan plasma. Fibrinogeen wordt onder invloed van trombine, geactiveerde stollingsfactor XIII (FXIIIa) en calciumionen omgezet in een stabiel en elastisch fibrinenetwerk, resulterend in bloedstolling.

Normaalwaarde plasmafibrinogeen: 2–4 g/l; bij < 0,5–1 g/l kunnen bloedingen optreden.

Kinetische gegevens

V _d	gem. 53 ml/kg.
T _1/2el	gem. 79 uur, bij kinderen gemiddeld korter; 63 uur (bereik 46–92 uur) echter gebaseerd op beperkte gegevens.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

von Willebrand-factor

fibrinogeen

Samenstelling

Wilfactin XGVS LFB-Biomedicaments

Uitleg symbolen

Samenstelling

Fibryga XGVS Octapharma GmbH

Haemocomplettan P XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Ziekte van von Willebrand

Toediening

Doseringen

Profylaxe bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging

Volwassenen

Kinderen

Behandeling van bloedingen

Volwassenen

Kinderen

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Symptomen

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App