Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Wilfactin XGVS Prothya Biosolutions Netherlands B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml

De residuale humane coagulatiefactor VIII is gewoonlijk ≤ 10 IE/100 IE von Willebrand-factor: RCo.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

NovoEight XGVS Novo Nordisk bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningsysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand (de zwarte tekstgedeeltes van) de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen, p.115 (2020) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie (2020) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van hemorragie of perioperatieve bloeding bij de ziekte van Von Willebrand, wanneer behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Dosering

Klap alles open Klap alles dicht

Ziekte van von Willebrand

Richtlijn: i.v. 40–80 IE vWF/kg lichaamsgewicht iedere 12–24 uur om hemostase te bereiken. Een aanvangsdosis van 80 IE/kg van vWF kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van von Willebrand type 3. Bij een operatieve ingreep 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen en herhalen 1 uur voorafgaand aan de ingreep; daarna 40–80 IE/kg lichaamsgewicht per dag in 1–2 doses gedurende een of meerdere dagen.

Chronische profylaxe: 40–60 IE vWF/kg lichaamsgewicht 2–3×/week.

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt.

Toedienen via i.v. injectie, maximaal 4 ml/min. Het preparaat direct na oplossen toedienen.

Bij actieve bloedingen en een laag factor VIII–gehalte (< 0,4 IE/ml = 40%) tevens een factor VIII–product toedienen.

Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg vWF de activiteit van vWF in plasma met 0,02 IE/ml (2%). Er dienen plasmaconcentraties van vWF > 0,6 IE/ml (60%) bereikt te worden.

Dosering

De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de deficiëntie, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Bij ondergewicht (BMI < 18,5 kg/m²) kan een dosisverhoging en bij obesitas (BMI ≥ 30 kg/m²) een dosisverlaging noodzakelijk zijn; specifieke dosisaanbevelingen ontbreken.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde, IE/dl) × 0,5 (IE/kg per IE/dl).

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt of tot genezing van de wond.

Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer; tot de pijn en functieverlies verdwenen zijn.

Levensbedreigende bloedingen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot voldoende genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor VIII-activiteit tussen 30–60% te behouden.

Profylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen > 12 jaar

In het algemeen 20–40 IE/kg elke tweede dag of 20–50 IE/kg lichaamsgewicht driemaal per week. Soms kan een minder frequente toediening voldoende zijn: 40-60 IE/kg elke derde dag of tweemaal per week. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten, kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn.

Kinderen < 12 jaar

In het algemeen 25–50 IE/kg elke tweede dag of 25–60 IE/kg lichaamsgewicht driemaal per week.

Toediening: Aanbevolen infusiesnelheid 1-2 ml/min, op geleide van het welbevinden van de patiënt.

Bijwerkingen

Overgevoeligheid of allergische reacties (onder meer angioneurotisch oedeem, een branderig of stekend gevoel op de infuusplaats, koude rillingen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, lage bloeddruk, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, dyspneu) komen zelden voor en kunnen zich in sommige gevallen ontwikkelen tot ernstige anafylaxie (inclusief shock). In zeldzame gevallen werd koorts gemeld.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): reacties op de injectieplaats (jeuk, erytheem, extravasatie). (Erythemateuze) huiduitslag. Bloeding in een gewricht of spier. Hoesten. Blozen, oppervlakkige tromboflebitis. Braken. Koorts. Stijging van leverenzymwaarden (ALAT, ASAT, γ-GT, bilirubine).

Soms (0,1-1%): slapeloosheid. Hoofdpijn, duizeligheid, branderig gevoel. Sinustachycardie, acuut myocardinfarct. Hypertensie, lymfoedeem, hyperemie. Lichenoïde keratose, branderig gevoel van de huid. Skeletspierstijfheid, artropathie, pijn in de extremiteiten, skeletspierpijn. Vermoeidheid, verhit gevoel, perifeer oedeem,. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Kneuzing.

Zelden (0,1–0,01%): overgevoeligheidsreacties (waaronder angio-oedeem, reactie op de injectieplaats, rillingen, blozen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, hypotensie, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, piepende ademhaling), anafylaxie (waaronder shock).

Interacties

Er zijn geen interacties bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties van turoctocog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen (klinisch relevante) contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor hamstereiwitten.

Waarschuwingen en voorzorgen

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (hepatitis A, Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Voornamelijk bij de ziekte van von Willebrand type 3 is er een risico van de ontwikkeling van neutraliserende antilichamen; bij onvoldoende werkzaamheid controleren op de aanwezigheid van remmers van vWF. Bij optreden van allergische/anafylactische reacties de toediening staken, controleren op de aanwezigheid van neutraliserende antilichamen (remmers) van vWF en de gebruikelijke behandeling instellen. Bij allergische diathese profylactisch antihistaminica en corticosteroïden toedienen.

Bij de behandeling van de ziekte van Von Willebrand kan bij hogere dosering of andere risicofactoren een overmaat aan factor VIII aanleiding geven tot trombotische complicaties; tijdig anti-trombotische maatregelen overwegen.

Er zijn geen gegevens bij kinderen < 6 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).

Uitslagen van de stollingstesten kunnen significant anders zijn bij wisselen van stollingstest; houd hiermee rekening bij het wisselen van test, reagentia of van laboratorium.

Onderzoeksgegevens: De veiligheid en effectiviteit zijn niet vastgesteld bij leeftijd > 65 jaar; er is beperkte informatie over gebruik bij operatieve ingrepen bij pediatrische patiënten.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met turoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan vers plasma. Von Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel, speelt een rol bij de trombocytenaggregatie, stabiliseert factor VIII in de circulatie en is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde, tussen 6-12 uur; dit effect houdt 2-3 dagen aan.

Kinetische gegevens

T _max	30–60 min.
T _1/2el	8–14 uur, gem. 12 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Humane stollingsfactor VIII (rDNA) met een verkort B-domein. Na activatie door trombine wordt het B-domein verwijderd; de structuur van geactiveerd turoctocog α is vergelijkbaar met geactiveerd factor VIII. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

Overig	De AUC en C_max namen toe bij toenemende BMI na eenmalige toediening bij volwassenen.
V _d	ca. 0,05 l/kg.
T _1/2el	ca. 11 uur (leeftijd ≥ 12 jaar); ca. 8 uur (leeftijd 0–12 jaar).

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

von Willebrand-factor

turoctocog alfa

Samenstelling

Wilfactin XGVS Prothya Biosolutions Netherlands B.V.

Uitleg symbolen

Samenstelling

NovoEight XGVS Novo Nordisk bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Dosering

Ziekte van von Willebrand

Dosering

Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom

Levensbedreigende bloedingen

Operatieve ingreep

Profylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen > 12 jaar

Kinderen < 12 jaar

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App