Samenstelling
Wilfactin XGVS Sanquin, CLB, divisie Producten
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml
De residuale humane coagulatiefactor VIII is gewoonlijk ≤ 10 IE/100 IE von Willebrand-factor: RCo.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Veyvondi XGVS Aanvullende monitoring Shire Netherlands BV
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 650 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
De specifieke activiteit is ongeveer 110 IE vWF:RCo/mg eiwit. Bevat tevens natrium 5,2 mg/flacon en sporen van rFVIII, muizenimmunoglobuline en hamstereiwit.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1300 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml
De specifieke activiteit is ongeveer 110 IE vWF:RCo/mg eiwit. Bevat tevens natrium 10,4 mg/flacon en sporen van rFVIII, muizenimmunoglobuline en hamstereiwit.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 1,9 MB, 2009) op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 1,9 MB, 2009) op hematologienederland.nl.
Indicaties
- Preventie en behandeling van hemorragie of perioperatieve bloeding bij de ziekte van Von Willebrand, wanneer behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.
Indicaties
Volwassenen met de ziekte van Von Willebrand, wanneer behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is, voor de:
- behandeling van hemorragie of peri-operatieve bloeding,
- preventie van peri-operatieve bloeding.
Dosering
Ziekte van von Willebrand:
Richtlijn: i.v. 40–80 IE vWF/kg lichaamsgewicht iedere 12–24 uur om hemostase te bereiken. Een aanvangsdosis van 80 IE/kg van vWF kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van von Willebrand type 3. Bij een operatieve ingreep 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen en herhalen 1 uur voorafgaand aan de ingreep; daarna 40–80 IE/kg lichaamsgewicht per dag in 1–2 doses gedurende een of meerdere dagen.
Chronische profylaxe: 40–60 IE vWF/kg lichaamsgewicht 2–3×/week.
De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt.
Toedienen via i.v. injectie, maximaal 4 ml/min. Het preparaat direct na oplossen toedienen.
Bij actieve bloedingen en een laag factor VIII–gehalte (< 0,4 IE/ml = 40%) tevens een factor VIII–product toedienen.
Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg vWF de activiteit van vWF in plasma met 0,02 IE/ml (2%). Er dienen plasmaconcentraties van vWF > 0,6 IE/ml (60%) bereikt te worden.
Dosering
De dosering is afhankelijk van de ernst van de bloeding/chirurgische ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Bij bepaling van de dosis op basis van gewicht kan aanpassing bij patiënten met onder- of overgewicht nodig zijn.
Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg vWF:RCo de activiteit van vWF in plasma met 0,02 IE/ml (2%).
Behandeling van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand:
Volwassenen:
Richtlijn: i.v.: begindosering 40–80 IE/kg lichaamsgewicht, vervolgens zo nodig 40–60 IE/kg elke 8–24 uur. Combineren met rFVIII als de FVIII:C < 0,4 IE/ml (40%) is of onbekend is of bij actief bloedende patiënten afhankelijk van de FVIII:C-spiegel, bij combinatie met FVIII dit binnen 10 min na toediening van vonicog α toedienen. Er dienen plasmaconcentraties van vWF:RCo > 0,6 IE/ml (60%) en FVIII:C > 0,4 IE/ml (40%) bereikt te worden.
Bij lichte bloedingen (bv. bloedneus, bloeding in mondholte, menorragie): i.v.: 40–50 IE/kg, vervolgens zo nodig 40–50 IE/kg om de 8–24 uur zolang als klinisch nodig is.
Bij ernstige bloedingen (bv. ernstige/refractaire bloedneus, menorragie, maag-darmstelselbloeding, letsel van het centraal zenuwstelsel, hemartose, traumatische bloeding): i.v.: 50–80 IE/kg, vervolgens zo nodig 40–60 IE/kg om de 8–24 uur gedurende ca. 2–3 dagen of zolang als klinisch nodig is. Bij ernstige bloedingen is de streefwaarde van de dalspiegel van vWF:RCo > 0,5 IE/ml (50%).
Preventie van peri-operatieve bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand:
Volwassenen:
i.v.: 40–60 IE/kg lichaamsgewicht 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep bij patiënten met ontoereikende activiteit van factor VIII. De FVIII:C-spiegel hierna binnen 3 uur vóór de aanvang van de ingreep beoordelen. Indien deze spiegel adequaat is (ten minste 0,4 IE/ml voor een kleine chirurgische ingreep en mondchirurgie en ten minste 0,8 IE/ml voor een grote chirurgische ingreep) dan uitsluitend vonicog α toedienen binnen 1 uur vóór de ingreep. Indien de FVIII:C spiegel niet adequaat is vonicog α toedienen in combinatie met een zuiver FVIII-product (zie rubriek Interacties). De streefwaarden hangen af van de beoogde ingreep, een formule om de dosis te berekenen is hieronder vermeld.
Voorafgaand aan een kleine ingreep en mondchirurgie is de streefwaarde vWF:RCo 0,5–0,6 IE/ml (50–60%) en FVIII:C 0,4–0,5 IE/ml (40–50%). De volgende formule kan gebruikt worden om de benodigde dosis te berekenen: vereist aantal IE vWF:RCo = [streefwaarde vWF:Rco-piekplasmaspiegel - vWF:RCo-plasmaspiegel bij baseline] × lichaamsgewicht in kg / IR. De IR = incrementele recovery zoals gemeten bij de patiënt, indien deze waarde niet beschikbaar is, ga dan uit van 0,02 IE/ml per IE/kg. Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.
Voorafgaand aan een grote ingreep is de streefwaarde vWF:RCo 1 IE/ml en FVIII:C 0,8–1 IE/ml. De volgende formule kan gebruikt worden om de benodigde dosis te berekenen: vereist aantal IE vWF:RCo = [streefwaarde vWF:Rco-piekplasmaspiegel - vWF:RCo-plasmaspiegel bij baseline] × lichaamsgewicht in kg / IR. De IR= incrementele recovery zoals gemeten bij de patiënt, indien deze waarde niet beschikbaar is, ga dan uit van 0,02 IE/ml per IE/kg. Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.
Na aanvang van de ingreep de vWF:Rco en FVIII:C plasmaspiegels controleren en het intra- en postoperatieve substitutieschema individueel vaststellen. Postoperatief: tot maximaal 72 uur na een kleine ingreep is de streefwaarde vWF:RCo ≥ 0,3 IE/ml (30%) en FVIII:C > 0,4 IE/ml (40%). Tot maximaal 72 uur na een grote ingreep is de streefwaarde vWF:RCo > 0,5 IE/ml (50%) en daarna > 0,3 IE/ml (30%), voor FVIII:C tot maximaal 72 uur na de ingreep > 0,5 IE/ml (50%) en daarna > 0,4 IE/ml (40%). De individueel vastgestelde dosis kan gegeven worden elke 12–24 uur of om de dag gedurende ten minste 48 uur (na een kleine ingreep) of 72 uur (na een grote ingreep). Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.
Toedieningsinformatie: Toedienen via i.v. injectie, maximaal 4 ml/min. Bij het optreden van reacties zoals tachycardie door toediening van vonicog α, de infusiesnelheid verlagen of de toediening staken. Indien toediening in combinatie met FVIII nodig is (acute hemorragie, ernstig letsel, spoedchirurgie), kan vonicog α met octocog α-preparaten worden gemengd in één spuit, echter dit product niet mengen met andere geneesmiddelen.
Bijwerkingen
Overgevoeligheid of allergische reacties (onder meer angioneurotisch oedeem, een branderig of stekend gevoel op de infuusplaats, koude rillingen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, lage bloeddruk, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, dyspneu) komen zelden voor en kunnen zich in sommige gevallen ontwikkelen tot ernstige anafylaxie (inclusief shock). In zeldzame gevallen werd koorts gemeld.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): tachycardie, veranderingen op het ECG (T-golfinversie), ongemak op de borst. Diepveneuze trombose, hypertensie, opvliegers. (Draai-)duizeligheid. Misselijkheid, braken. Dysgeusie, tremor. Gegeneraliseerde jeuk. Paresthesie op de toedieningsplaats.
Verder zijn gemeld: overgevoeligheid of allergische reacties (onder meer angio-oedeem, een branderig of stekend gevoel op de infuusplaats, koude rillingen, (gegeneraliseerde) urticaria, hoofdpijn, lage bloeddruk, tachycardie, lethargie, misselijkheid, braken, rusteloosheid, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, dyspneu) komen zelden voor en kunnen zich in sommige gevallen ontwikkelen tot ernstige anafylaxie (incl. shock). Vorming van remmers tegen vWF. Infusiegerelateerde reacties zoals tachycardie, overmatig blozen, uitslag, dyspneu, wazig zien.
Interacties
Er zijn geen interacties bekend.
Interacties
Er zijn van dit middel geen farmacokinetische interacties bekend. Indien vonicog α wordt toegediend met een factor VIII-product, dient dit een zuiver factor VIII-product te zijn. Combinatie met een vWF-bevattend factor VIII-product kan de kans op trombotische complicaties doen toenemen.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Zwangerschap
Teratogenese: Onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
Er zijn van dit middel geen (klinisch relevante) contra-indicaties bekend.
Contra-indicaties
- overgevoeligheid voor muizen- of hamstereiwit.
Waarschuwingen en voorzorgen
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (hepatitis A, Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.
Voornamelijk bij de ziekte van von Willebrand type 3 is er een risico van de ontwikkeling van neutraliserende antilichamen; bij onvoldoende werkzaamheid controleren op de aanwezigheid van remmers van vWF. Bij optreden van allergische/anafylactische reacties de toediening staken, controleren op de aanwezigheid van neutraliserende antilichamen (remmers) van vWF en de gebruikelijke behandeling instellen. Bij allergische diathese profylactisch antihistaminica en corticosteroïden toedienen.
Bij de behandeling van de ziekte van Von Willebrand kan bij hogere dosering of andere risicofactoren een overmaat aan factor VIII aanleiding geven tot trombotische complicaties; tijdig anti-trombotische maatregelen overwegen.
Er zijn geen gegevens bij kinderen < 6 jaar.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties de toediening staken, de gebruikelijke behandeling instellen en de patiënt controleren op aanwezigheid van neutraliserende antilichamen.
Neutraliserende antistoffen: Indien de te verwachten plasmaspiegel van vWF:RCo niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient extra op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen vWF te worden gecontroleerd, met name bij de ziekte van Von Willebrand type 3. Bij een hoge titer aan bindende antistoffen kan een hogere dosis van vonicog α noodzakelijk zijn.
Bij aanwezigheid van andere risicofactoren voor trombotische complicaties zoals lage ADAMTS13-spiegels, is de kans op trombotische complicaties verder toegenomen bij frequent gebruik van vonicog α in combinatie met rFVIII. Voorkom dat FVIII:C-plasmaspiegels langdurig te hoog blijven. Controleer risicopatiënten op vroege tekenen van trombose, pas profylactische maatregelen tegen trombose toe overeenkomstig de huidige richtlijnen daartoe.
Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij kinderen.
Overdosering
Symptomen
Trombotische complicaties.
Neem voor informatie over een vergiftiging met vonicog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan vers plasma. Von Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel, speelt een rol bij de trombocytenaggregatie, stabiliseert factor VIII in de circulatie en is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde, tussen 6-12 uur; dit effect houdt 2-3 dagen aan.
Kinetische gegevens
T max | 30–60 min. |
T 1/2el | 8–14 uur, gem. 12 uur. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Recombinante von-Willebrand-factor (rvWF), geproduceerd in een ovariumcellijn van de Chinese hamster. Vonicog α gedraagt zich op dezelfde manier als endogene vWF. Von-Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel wanneer het beschadigd is, en speelt een rol bij de trombocytenaggregatie. Bij vaatwandbeschadiging leidt dit tot primaire hemostase, aantoonbaar door een verkorte bloedingstijd. vWF stabiliseert factor VIII in de circulatie en voorkomt hiermee snelle afbraak van deze factor (door geactiveerd proteïne C en diens cofactor proteïne S). Exogene vWF is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde, binnen 6 uur > 40% en bij de meeste patiënten treedt een piek op binnen 24 uur.
Kinetische gegevens
T 1/2el | 18–23 uur |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
von Willebrand-factor hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
vonicog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk