Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Benefix (= recombinant factor IX) XGVS Pfizer bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Veyvondi XGVS Baxalta Innovations

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 650 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml

De specifieke activiteit is ongeveer 110 IE vWF:RCo/mg eiwit. Bevat tevens sporen van recombinant factor VIII, muizenimmunoglobuline en hamstereiwit.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1300 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml

De specifieke activiteit is ongeveer 110 IE vWF:RCo/mg eiwit. Bevat tevens sporen van recombinant factor VIII, muizenimmunoglobuline en hamstereiwit.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Adynovi XGVS Aanvullende monitoring Baxalta Innovations

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Advate XGVS Takeda Nederland bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem, met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2 ml + toedieningsysteem, met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toedieningsysteem

Kovaltry XGVS Bayer bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Rixubis (= recombinant factor IX) XGVS Baxalta Innovations

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand de richtlijn Ziekte van von Willebrand op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de diagnostiek en behandeling van hemofilie A de richtlijn Hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Octocog α is even effectief als het uit plasma bereide factor VIII. Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Indicaties

Preventie of behandeling van hemorragie of peri-operatieve bloeding bij volwassenen met de ziekte van Von Willebrand, wanneer behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A bij een leeftijd ≥ 12 jaar.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij hemofilie B.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding (of de aard van de chirurgische ingreep) en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de Factor IX-waarden bepalen; toegediende doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de verwachte toename van factor IX in het bloed gemiddeld 0,8 (spreiding 0,4–1,4) IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor IX-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × verlangde verhoging aan factor IX (uitgedrukt in % van de normaalwaarde, ofwel in IE/dl) × reciproke van de waargenomen recovery.

De volgende streefwaarden en dosisintervallen kunnen dienen als leidraad.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

(Beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte): vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van wond.

Middelmatige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

(Meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer, totdat de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Gemiddeld is 40 (spreiding 13–78) IE/kg benodigd bij eerder behandelde patiënten, met intervallen van 3–4 dagen. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten, kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening

Toediening door middel van continue infusie wordt afgeraden vanwege trombotische complicaties na continue toediening van nonacog α via een centraal veneuze katheter.
Infusiesnelheid: max. 4 ml/min, op geleide van het welbevinden van de patiënt.
Het preparaat binnen drie uur na het oplossen toedienen.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de bloeding/operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Bij bepaling van de dosis op basis van gewicht kan aanpassing bij patiënten met onder- of overgewicht nodig zijn.

Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg vWF:RCo de activiteit van vWF in plasma met 0,02 IE/ml (2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand

Volwassenen

Richtlijn: i.v.: begindosering 40–80 IE/kg lichaamsgewicht, vervolgens zo nodig 40–60 IE/kg elke 8–24 uur. Combineren met rFVIII als de factor VIII:C < 0,4 IE/ml (40%) is of onbekend is of bij actief bloedende patiënten afhankelijk van de factor VIII:C-spiegel, bij combinatie met factor VIII dit binnen 10 min na toediening van vonicog α toedienen. Er dienen plasmaconcentraties van vWF:RCo > 0,6 IE/ml (60%) en factor VIII:C > 0,4 IE/ml (40%) bereikt te worden.

Bij lichte bloedingen (bv. bloedneus, bloeding in mondholte, menorragie): i.v.: 40–50 IE/kg, vervolgens zo nodig 40–50 IE/kg om de 8–24 uur zolang als klinisch nodig is.

Bij ernstige bloedingen (bv. ernstige/refractaire bloedneus, menorragie, maag-darmstelselbloeding, letsel van het centraal zenuwstelsel, hemartose, traumatische bloeding): i.v.: 50–80 IE/kg, vervolgens zo nodig 40–60 IE/kg om de 8–24 uur gedurende ca. 2–3 dagen of zolang als klinisch nodig is. Bij ernstige bloedingen is de streefwaarde van de dalspiegel van vWF:RCo > 0,5 IE/ml (50%).

Preventie van peri-operatieve bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand

Volwassenen

i.v.: 40–60 IE/kg lichaamsgewicht 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep bij patiënten met ontoereikende activiteit van factor VIII. De factor VIII:C-spiegel hierna binnen 3 uur vóór de aanvang van de ingreep beoordelen. Indien deze spiegel adequaat is (ten minste 0,4 IE/ml voor een kleine chirurgische ingreep en mondchirurgie en ten minste 0,8 IE/ml voor een grote chirurgische ingreep) dan uitsluitend vonicog α toedienen binnen 1 uur vóór de ingreep. Indien de factor VIII:C spiegel niet adequaat is vonicog α toedienen in combinatie met een zuiver factor VIII-product (zie rubriek Interacties). De streefwaarden hangen af van de beoogde ingreep, een formule om de dosis te berekenen is hieronder vermeld.

Voorafgaand aan een kleine ingreep en mondchirurgie is de streefwaarde vWF:RCo 0,5–0,6 IE/ml (50–60%) en factor VIII:C 0,4–0,5 IE/ml (40–50%). De volgende formule kan gebruikt worden om de benodigde dosis te berekenen: vereist aantal IE vWF:RCo = [streefwaarde vWF:Rco-piekplasmaspiegel - vWF:RCo-plasmaspiegel bij baseline] × lichaamsgewicht in kg / IR. De IR = incrementele recovery zoals gemeten bij de patiënt, indien deze waarde niet beschikbaar is, ga dan uit van 0,02 IE/ml per IE/kg. Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.

Voorafgaand aan een grote ingreep is de streefwaarde vWF:RCo 1 IE/ml en factor VIII:C 0,8–1 IE/ml. De volgende formule kan gebruikt worden om de benodigde dosis te berekenen: vereist aantal IE vWF:RCo = [streefwaarde vWF:Rco-piekplasmaspiegel - vWF:RCo-plasmaspiegel bij baseline] × lichaamsgewicht in kg / IR. De IR= incrementele recovery zoals gemeten bij de patiënt, indien deze waarde niet beschikbaar is, ga dan uit van 0,02 IE/ml per IE/kg. Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.

Ná aanvang van een ingreep, de vWF:Rco en de factor VIII:C plasmaspiegels controleren en daarnaast het intra- en postoperatieve substitutieschema individueel vaststellen. Postoperatief: tot maximaal 72 uur na een kleine ingreep is de streefwaarde vWF:RCo ≥ 0,3 IE/ml (30%) en factor VIII:C > 0,4 IE/ml (40%). Tot maximaal 72 uur na een grote ingreep is de streefwaarde vWF:RCo > 0,5 IE/ml (50%) en daarna > 0,3 IE/ml (30%), voor factor VIII:C tot maximaal 72 uur na de ingreep > 0,5 IE/ml (50%) en daarna > 0,4 IE/ml (40%). De individueel vastgestelde dosis kan gegeven worden elke 12–24 uur of om de dag gedurende ten minste 48 uur (na een kleine ingreep) of 72 uur (na een grote ingreep). Combinatie met rFVIII kan noodzakelijk zijn om de beoogde spiegels te bereiken.

Toediening

Via i.v.-injectie, maximaal 4 ml/min;
Bij het optreden van reacties zoals tachycardie, door toediening van vonicog α, de infusiesnelheid verlagen of de toediening staken;
Meng vonicog α niet met andere geneesmiddelen, behalve met octocog α (Advate®).

Doseringen

De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Aanpassing van de dosis op basis van het lichaamsgewicht kan nodig zijn bij onder-of overgewicht.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (in %) × 0,5.

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (de pijn weg is) of tot genezing van de wond.

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn en het acute functieverlies verdwenen zijn.

Behandeling van levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om de factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

40–50 IE/kg lichaamsgewicht 2×/week, met intervallen van 3–4 dagen. Aanpassing van de dosering en het toedieningsinterval kan overwogen worden op basis van de bereikte factor VIII-activiteit en individuele bloedingsneiging.

Toediening: Intraveneus toedienen, max. toedieningssnelheid 10 ml/min.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Advate: 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2% van de normale activiteit). Kovaltry: 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 1,5–2,5IE/dl (1,5–2,5% van de normale activiteit). Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × gewenste toename van factor VIII (% van de normaalwaarde of IE/dl) × 0,5.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur (8–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 1 dag, tot de pijn gestild is of tot genezing van de wond.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur (8–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur (6–12 uur voor kinderen < 6 j.), tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur (12–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur (6–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe

Volwassenen

20–40 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen.

Bij kinderen 1 maand–18 jaar

Volgens het Kinderformularium van het NKFK zijn de doseergegevens: 25–40 IE/kg lichaamsgewicht 2–3× per week. De fabrikant geeft aan: kinderen van 0–12 jaar: 20–50 IE/kg 2–4× per week. De fabrikanten hanteren iets verschillende voorschriften; Advate bij kinderen < 6 jaar: 20–50 IE/kg 3–4×/week; Kovaltry bij kinderen < 12 jaar: 20–50 IE/kg 2–3×/week of om de dag en voor kinderen > 12 jaar hetzelfde als bij volwassenen.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening:

Het geneesmiddel binnen drie uur na het oplossen toedienen.
Langzaam intraveneus toedienen: Kovaltry: gedurende 2–5 min toedienen, max. toedieningssnelheid 2 ml/min; Advate: max. 10 ml/min onder controle van de polsfrequentie; bij een significante stijging de infusiesnelheid verlagen of tijdelijk stopzetten.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding, de leeftijd van de patiënt en de klinische toestand. Toegediende doses aanpassen op geleide van de klinische respons, de halveringstijd en de recuperatieniveau's van de factor IX-activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 0,9 (0,5–1,4) IE/dl bij een leeftijd ≥ 12 jaar en 0,7 (0,31-1,0) IE/dl bij een leeftijd < 12 jaar.

Infusiesnelheid: max. 10 ml/min.

De volgende doseringen kunnen dienen als leidraad.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen:

(beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte): vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van wond.

Middelmatige bloedingen:

(meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen:

vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep:

kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen behandelen om factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

gem. 40-60 IE/kg met intervallen van 3–4 dagen. In sommige gevallen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.

Kinderen < 12 jaar:

gem. 40-80 IE/kg met intervallen van 3–4 dagen. In sommige gevallen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.

Niet toedienen door middel van continue infusie.

Bijwerkingen

Zeer vaak (≥ 10%): hoofdpijn (o.a. migraine, sinushoofdpijn). (Productieve) hoest. Koorts.

Vaak (1-10%): overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem), vaker bij kinderen dan bij volwassenen. Duizeligheid, smaakstoornis. Flebitis, overmatig blozen (o.a. opvliegers, warme huid). Misselijkheid, braken. Urticaria, vlekkerige/(maculo-)papuleuze huiduitslag. Pijn of beklemmend gevoel op de borst, reacties op de injectieplaats (pijn, jeuk, erytheem).

Soms (0,1-1%): cellulitis op de injectieplaats. Slaperigheid, tremor. Visusstoornis (o.a. flikkerscotoom, wazig zien). (Sinus)tachycardie. Hypotensie. Nierinfarct. Ontwikkeling van remmers tegen factor IX.

Verder zijn gemeld: anafylactische reactie. Vena cava superiorsyndroom (bij continue infusie bij pasgeborenen), (diep-veneuze) trombose, tromboflebitis. Onvoldoende factor IX recuperatie.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.

Vaak (1-10%): tachycardie, T-golfinversie op het ECG, ongemak op de borst. Diepveneuze trombose, hypertensie, opvliegers. (Draai-)duizeligheid. Misselijkheid, braken. Dysgeusie, tremor. Gegeneraliseerde jeuk. Paresthesie op de toedieningsplaats.

Verder zijn gemeld: overgevoeligheid of allergische reacties (onder meer angio-oedeem, een branderig of stekend gevoel op de infusieplaats, koude rillingen, (gegeneraliseerde) urticaria, hypotensie, tachycardie, lethargie, misselijkheid, braken, rusteloosheid, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, dyspneu) komen zelden voor en kunnen zich in sommige gevallen ontwikkelen tot ernstige anafylaxie (incl. shock). Vorming van remmers tegen vWF. Infusiegerelateerde reacties zoals tachycardie, overmatig blozen, uitslag, dyspneu, wazig zien.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.

Vaak (1-10%): diarree, misselijkheid. Duizeligheid. Huiduitslag, urticaria.

Soms (0,1-1%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Overgevoeligheid. Jeuk. Overmatig blozen, oculaire hyperemie. Infusie-gerelateerde reactie. Stijging van het aantal eosinofielen.

Verder is gemeld: anafylactische reactie.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij nog niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): hoofdpijn, duizeligheid, koorts. Slapeloosheid. Buikpijn, dyspepsie. Jeuk, huiduitslag, urticaria. Reactie op de injectieplaats.

Soms (0,1-1%): griepachtige verschijnselen, lymfangitis, laryngitis. Lymfadenopathie. Geheugenstoornis. Tremor. Syncope. Sinustachycardie, hartkloppingen. Oogontsteking. Migraine, misselijkheid, braken, diarree. Pijn op de borst, dyspneu, perifeer oedeem, opvliegers, bleekheid, hematoom. Smaakstoornis. Hyperhidrose, allergische dermatitis. Verminderde hematocrietwaarde, verlaagd niveau van factor VIII stollingsactiviteit, verhoogd aantal monocyten. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.

Verder zijn gemeld: vermoeidheid, malaise, anafylactische of anafylactoïde reactie met als mogelijke symptomen paresthesie, urticaria, angio-oedeem, hypotensie (duizeligheid/syncope), shock en acute ademhalingsstoornissen.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): Smaakstoornis. Pijn in extremiteit.

Verder zijn gemeld: allergische reacties (o.a. angio-oedeem, hypotensie, tachycardie, koude rillingen, blozen, urticaria, brandend/stekend gevoel op de injectieplaats, rusteloosheid, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, piepende ademhaling, hoofdpijn, misselijkheid, braken, lethargie, wazig zien), in sommige gevallen zich ontwikkelend tot ernstige anafylaxie (waaronder shock). Antistoffen tegen hamstereiwit, antistoffen tegen factor IX. Trombo-embolische aandoeningen (zoals myocardinfarct, diffuus intravasale stolling, veneuze trombose en longembolie).

Nefrotisch syndroom is gemeld na toediening van hoge doses voor immunotolerantie-inductie bij hemofilie B patiënten met factor IX-inhibitoren en een voorgeschiedenis van allergische reacties.

Interacties

Er zijn geen interacties met nonacog α bekend.

Interacties

Er zijn van dit middel geen farmacokinetische interacties bekend. Indien vonicog α wordt toegediend met een factor VIII-product, dient dit een zuiver factor VIII-product te zijn. Combinatie met een vWF-bevattend factor VIII-product kan de kans op trombotische complicaties doen toenemen.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met rurioctocog α pegol.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met octocog α.