Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 4000 IE
Verpakkingsvorm: wegwerpspuit met solvens 3 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Doseringen

De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Bij ondergewicht of overgewicht moet de dosis op basis van het lichaamsgewicht mogelijk worden aangepast. 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig; bij bloedingsepisodes binnen 2 tot 3 dagen na een profylactische dosis, kan een lagere dosis van 30 IE/kg worden gebruikt. Een aanvullende dosis van 30 of 50 IE/kg na 2-3 dagen kan overwogen worden.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot de bloeding is gestopt.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Een aanvullende dosis van 30 of 50 IE/kg na 2-3 dagen kan overwogen worden.

Zware ingreep: Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig. Aanvullende doses van 30 of 50 IE/kg om de 2-3 dagen kunnen overwogen worden tot de wond goed genezen is.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Intraveneus: 50 IE/kg lichaamsgewicht 1×/week. Hervat profylaxe (indien van toepassing) na behandeling van een bloeding minimaal 72 uur na de laatste dosis van 50 IE/kg; hierna profylaxe voortzetten volgens het reguliere doseerschema.

Toediening: Intraveneus toedienen in 1-10 min, op basis van wat de patiënt als comfortabel ervaart.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1,3 IE/dl (1,3%) van de normale activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd < 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor IX-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor IX (als % of IE/dl) × omgekeerde van de waargenomen recovery.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding (behalve m. iliopsoas) of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn.

Ernstige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij levensbedreigende bloeding, of een diepe spierbloeding (incl. m. iliopsoas): vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen.

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 50–80% (pre- en postoperatief). Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 60–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1–2×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

35–50 IE/kg 1×/week of bij patiënten met een stabiele respons op albutrepenonacog α max. 75 IE/kg elke 10–14 dagen. Bij volwassenen kan een verdere verlenging van het toedieningsinterval overwogen worden. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Kinderen < 12 jaar

35–50 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening: Infusiesnelheid: max. 5 ml/min.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn (o.a. migraine). Gewrichtspijn.

Vaak (1-10%): braken. Eczeem, (maculopapuleuze) huiduitslag, (papuleuze) urticaria. Rugpijn, pijn in extremiteit. Koorts.

Soms (0,1-1%): reactie op de injectieplaats (zoals hematoom, dermatitis).

Verder zijn gemeld: overgevoeligheid, vorming van factor VIII-remmers.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%); hoofdpijn. Duizeligheid. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Huiduitslag. Reacties op de injectieplaats.

Soms (0,1-1%): eczeem.

Verder is gemeld: ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie te verbeteren.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met efanesoctocog α.

Interacties

Er zijn geen interacties met albutrepenonacog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn van dit geneesmiddel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.

Neutraliserende antilichamen: Controleer, als de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van efanesoctocog α.

Doorgaans is tijdens de reguliere profylaxe monitoring van factor VIII-waarden voor dosisaanpassingen niet nodig. Bij grote chirurgische ingrepen of levensbedreigende bloedingen moeten factor VIII-waarden worden bepaald als leidraad voor de dosis en de frequentie van herhaalde injecties. De chromogene test en de één-fase-stollingstest op basis van de aPTT voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De één-fase-stollingstest heeft de voorkeur, zie voor meer informatie de officiële productinformatie CBG/EMA (rubriek 4.2 en 4.4). onder 'Zie ook'.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van albutrepenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico op trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van albutrepenonacog α.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met albutrepenonacog α bij:

patiënten met een leeftijd ≥ 65 jaar;
gebruik in combinatie met een ander middel om de immuuntolerantie te verbeteren;
patiënten met remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met efanesoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met albutrepenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efanesoctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII (FVIII), maar bindt niet aan endogene von-Willebrandfactor (VWF) waardoor de halfwaardetijd verlengd is. Het corrigeert tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit, zoals bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	31 ml/kg bij volwassenen; 34,9 ml/kg bij kinderen van 12-17 jaar; 38,1 ml/kg bij kinderen van 6-11 jaar; 36,6 ml/kg bij kinderen van 1-5 jaar.
T _1/2el	48,2 uur bij volwassenen; 44,6 uur bij kinderen van 12-17 jaar; 42,4 uur bij kinderen van 6–11 jaar; 38,0 uur bij kinderen van 1–5 jaar.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan humane albumine. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd en een sterkere systemische blootstelling aan albutrepenonacog α. Albutrepenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

T _1/2el	ca. 95 uur (volwassenen). Bij kinderen korter (1–6 jaar: ca. 86 uur, 6–18 jaar: ca. 89 uur).
Overig	De relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door genetische fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met albumine.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

efanesoctocog alfa

albutrepenonacog alfa

Samenstelling

Altuvoct XGVS Aanvullende monitoring Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Samenstelling

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie A

Volwassenen (incl. ouderen) en kinderen

Doseringen

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Ernstige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kinderen < 12 jaar

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App