Farmacotherapeutisch Kompas

U bevindt zich hier:

Farmacotherapeutisch Kompas Geneesmiddelen
Wis invoer

Uitbreiden…

Open/sluiten

Welke geneesmiddelen wilt u aan de vergelijking toevoegen?

albutrepenonacog alfa

bloedstollingsfactoren B02BD04

Sluiten

von Willebrand-factor

bloedstollingsfactoren B02BD10

Sluiten

Samenstelling

Alleen de belangrijkste hulpstoffen worden genoemd. Raadpleeg altijd de productinformatie van CBG/EMA voor een compleet overzicht van hulpstoffen.

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS Aanvullende monitoring CSL Behring bv

Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
250 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 2,5 ml + toebehoren
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
500 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 2,5 ml + toebehoren
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
1000 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 2,5 ml + toebehoren
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
2000 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2 Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Alleen de belangrijkste hulpstoffen worden genoemd. Raadpleeg altijd de productinformatie van CBG/EMA voor een compleet overzicht van hulpstoffen.

Wilfactin XGVS Sanquin, CLB, divisie Producten

Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
1000 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 10 ml

De residuale humane coagulatiefactor VIII is gewoonlijk ≤ 10 IE/100 IE von Willebrand-factor: RCo.

Uitleg symbolen

XGVS Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2 Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009, pdf 2 MB) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 1,9 MB, 2009) op hematologienederland.nl.

Indicaties

  • Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Indicaties

  • Preventie en behandeling van hemorragie of perioperatieve bloeding bij de ziekte van Von Willebrand, wanneer behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.

Dosering

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1,3 IE/dl (1,3%) van de normale activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd < 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

Infusiesnelheid: max. 5 ml/min.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding (behalve m. iliopsoas) of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn.

Ernstige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Bij levensbedreigende bloeding, of een diepe spierbloeding (incl. m. iliopsoas): vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen.

Operatieve ingreep bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): vereiste initiële spiegel aan factor IX-activiteit: 50–80%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 60–100% (initiële spiegel). Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1–2×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

35–50 IE/kg 1×/week of bij patiënten met een stabiele respons op albutrepenonacog α max. 75 IE/kg elke 10–14 dagen. Bij volwassenen kan een verdere verlenging van het toedieningsinterval overwogen worden. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Kinderen < 12 jaar:

35–50 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Dosering

Klap alles open Klap alles dicht

Ziekte van von Willebrand:

Richtlijn: i.v. 40–80 IE vWF/kg lichaamsgewicht iedere 12–24 uur om hemostase te bereiken. Een aanvangsdosis van 80 IE/kg van vWF kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van von Willebrand type 3. Bij een operatieve ingreep 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen en herhalen 1 uur voorafgaand aan de ingreep; daarna 40–80 IE/kg lichaamsgewicht per dag in 1–2 doses gedurende een of meerdere dagen.

Chronische profylaxe: 40–60 IE vWF/kg lichaamsgewicht 2–3×/week.

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt.

Toedienen via i.v. injectie, maximaal 4 ml/min. Het preparaat direct na oplossen toedienen.

Bij actieve bloedingen en een laag factor VIII–gehalte (< 0,4 IE/ml = 40%) tevens een factor VIII–product toedienen.

Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg vWF de activiteit van vWF in plasma met 0,02 IE/ml (2%). Er dienen plasmaconcentraties van vWF > 0,6 IE/ml (60%) bereikt te worden.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%); hoofdpijn. Duizeligheid. Reacties op de injectieplaats.

Soms (0,1-1%): eczeem, huiduitslag. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem).

Verder is gemeld: ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie te verbeteren.

  • Informatie bijwerkingen Lareb
  • Meldformulier bijwerkingen

Bijwerkingen

Overgevoeligheid of allergische reacties (onder meer angioneurotisch oedeem, een branderig of stekend gevoel op de infuusplaats, koude rillingen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, lage bloeddruk, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, dyspneu) komen zelden voor en kunnen zich in sommige gevallen ontwikkelen tot ernstige anafylaxie (inclusief shock). In zeldzame gevallen werd koorts gemeld.

  • Informatie bijwerkingen Lareb
  • Meldformulier bijwerkingen

Interacties

Er zijn geen interacties met albutrepenonacog α bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

  • overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen (klinisch relevante) contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van albutrepenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van albutrepenonacog α.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met albutrepenonacog α bij

  • in het verleden onbehandelde patiënten;
  • patiënten met een leeftijd ≥ 65 jaar;
  • gebruik in combinatie met een ander middel om de immuuntolerantie te verbeteren;
  • patiënten met remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie.

Waarschuwingen en voorzorgen

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (hepatitis A, Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Voornamelijk bij de ziekte van von Willebrand type 3 is er een risico van de ontwikkeling van neutraliserende antilichamen; bij onvoldoende werkzaamheid controleren op de aanwezigheid van remmers van vWF. Bij optreden van allergische/anafylactische reacties de toediening staken, controleren op de aanwezigheid van neutraliserende antilichamen (remmers) van vWF en de gebruikelijke behandeling instellen. Bij allergische diathese profylactisch antihistaminica en corticosteroïden toedienen.

Bij de behandeling van de ziekte van Von Willebrand kan bij hogere dosering of andere risicofactoren een overmaat aan factor VIII aanleiding geven tot trombotische complicaties; tijdig anti-trombotische maatregelen overwegen.

Er zijn geen gegevens bij kinderen < 6 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met albutrepenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan humane albumine. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd. Albutrepenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

T 1/2el ca. 95 uur (volwassenen). Bij kinderen korter (1–6 jaar: ca. 86 uur, 6–18 jaar: ca. 89 uur).
Overig De relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door genetische fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met albumine.

Uitleg afkortingen

F biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T max tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V d verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T 1/2 plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T 1/2el plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan vers plasma. Von Willebrand-factor (vWF) is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes aan het vaatendotheel, speelt een rol bij de trombocytenaggregatie, stabiliseert factor VIII in de circulatie en is essentieel voor substitutie bij de ziekte van von Willebrand. De concentratie van factor VIII keert geleidelijk terug naar de normale waarde, tussen 6-12 uur; dit effect houdt 2-3 dagen aan.

Kinetische gegevens

T max 30–60 min.
T 1/2el 8–14 uur, gem. 12 uur.

Uitleg afkortingen

F biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T max tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V d verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T 1/2 plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T 1/2el plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Groepsinformatie

albutrepenonacog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.

  • damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
  • efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
  • emicizumab (B02BX06) Vergelijk
  • eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
  • factor VIII (B02BD02) Vergelijk
  • factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
  • factor XIII (B02BD07) Vergelijk
  • fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
  • lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
  • nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
  • nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
  • octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
  • protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
  • rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
  • simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
  • turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
  • von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
  • vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk

Groepsinformatie

von Willebrand-factor hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.

  • albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
  • damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
  • efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
  • emicizumab (B02BX06) Vergelijk
  • eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
  • factor VIII (B02BD02) Vergelijk
  • factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
  • factor XIII (B02BD07) Vergelijk
  • fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
  • lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
  • nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
  • nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
  • octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
  • protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
  • rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
  • simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
  • turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
  • turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
  • vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk

Kosten

Kosten laden…

Kosten

Kosten laden…

Zie ook

Geneesmiddelgroep

  • bloedstollingsfactoren

Externe links

  • Officiële productinformatie CBG/EMA
  • Medicijnkosten.nl
  • Kinderformularium (NKFK)

Zie ook

Geneesmiddelgroep

  • bloedstollingsfactoren

Externe links

  • Officiële productinformatie CBG/EMA
  • Medicijnkosten.nl
???naar.zoeken???
Zorginstituut Nederland
Onafhankelijke geneesmiddelinformatie
voor zorgprofessionals

Service

  • Contact
  • E-learning cursus FK
  • Mobiele apps
  • Help

Over

  • Over deze site
  • Verantwoording
  • Veelgestelde vragen
  • Proclaimer
  • Copyright
  • Cookies
Het Farmacotherapeutisch Kompas gebruikt analytische cookies om het gebruik van de website te analyseren en daarmee de website te kunnen verbeteren.
Lees meer over cookies en hoe u cookies kunt uitschakelen

Web-App

Installeer deze Web-App op je iPhone: Tap het deel-icoon en daarna "Zet op beginscherm".