Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Cerdelga (als tartraat) XGVS Aanvullende monitoring Sanofi SA
- Toedieningsvorm
- Capsule, hard
- Sterkte
- 84 mg
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Cufence
(als dihydrochloride)
Bijlage 2
Univar Solutions BV
- Toedieningsvorm
- Capsule, hard
- Sterkte
- 200 mg
Cuprior
(als tetrahydrochloride)
Bijlage 2
gmp-orphan
- Toedieningsvorm
- Tablet, omhuld
- Sterkte
- 150 mg
Trientine
(als dihydrochloride)
Bijlage 2
Diverse fabrikanten
- Toedieningsvorm
- Capsule, hard
- Sterkte
- 200 mg
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
De effectiviteit van eliglustat is vergelijkbaar met die van de enzymvervangende therapieën; imiglucerase en velaglucerase α. Schrijf eliglustat voor bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1 op basis van een behandelingsprotocol, gezien de moeilijke indicatiestelling en het feit dat, weliswaar een minderheid van de patiënten, met eliglustat niet het gewenste effect behaalt. In dit laatste geval wordt aanbevolen de patiënt te laten overstappen op een enzymvervangende therapie. Het eerste recept dient van een gespecialiseerde arts, verbonden aan het expertisecentrum te zijn.
Advies
Het behandeldoel bij de ziekte van Wilson bestaat uit het verwijderen van overtollig koper uit het lichaam (soms 'ontkopering' genoemd) en het voorkómen van verdere koper accumulatie in het lichaam (onderhoud). De behandeling is levenslang, tenzij een levertransplantatie wordt uitgevoerd. Bij de symptomatische behandeling en de onderhoudsbehandeling van hepatische symptomen kunnen chelators (d-penicillamine, of bij intolerantie triëntine) worden ingezet. Bij de onderhoudsbehandeling van neurologische symptomen wordt zinkacetaat ingezet. Bij intolerantie voor zink kan d-penicillamine worden ingezet, en bij intolerantie voor d-penicillamine komt triëntine in aanmerking.
Voor de behandeling van patiënten met de ziekte van Wilson die intolerant zijn voor therapie met D-penicillamine, heeft triëntine tetrahydrochloride (Cuprior) een gelijke therapeutische waarde in vergelijking met triëntine dihydrochloride (Cufence). Met triëntine dihydrochloride is meer ervaring en klinische data beschikbaar dan met triëntine tetrahydrochloride.
Aan de vergoeding van triëntine zijn voorwaarden verbonden, zie Regeling zorgverzekering, bijlage 2.
Indicaties
- Ziekte van Gaucher type 1 bij:
- volwassenen die normal, intermediate of poor metabolizer zijn van CYP2D6;
- kinderen ≥ 6 jaar met een lichaamsgewicht ≥ 15 kg, die stabiel zijn ingesteld op enzymvervangingstherapie (ERT) en die normal, intermediate of poor metabolizer zijn van CYP2D6.
Indicaties
- Ziekte van Wilson bij volwassenen en kinderen ≥ 5 jaar die intolerant zijn voor therapie met D-penicillamine.
Doseringen
Vóór start behandeling het CYP2D6-genotype vaststellen, om de metabole enzymactiviteit van de patiënt te bepalen.
Ziekte van Gaucher type 1, CYP2D6 normal metabolizers
Volwassenen
84 mg 2×/dag.
Bij gebruik van een sterke CYP2D6-remmer (bv. bupropion, fluoxetine, paroxetine, kinidine): reductie naar 84 mg 1×/dag overwegen. Let wel, het hierbij toevoegen van een matige of sterke CYP3A-remmer is gecontra-indiceerd (zie rubriek Interacties).
Verminderde leverfunctie: Bij lichte leverfunctiestoornis (Child-Pughscore 5–6) is een dosisaanpassing niet nodig; bij matige leverfunctiestoornis (Child-Pughscore 7–9) wordt eliglustat niet aanbevolen en bij ernstige leverfunctiestoornis (Child-Pughscore 10–15) is eliglustat gecontra-indiceerd. Bij lichte of matige leverfunctiestoornis én gelijktijdig gebruik van een matige of sterke CYP2D6-remmer is eliglustat gecontra-indiceerd. Bij lichte leverfunctiestoornis én gelijktijdig gebruik van een zwakke CYP2D6-remmer of een zwakke, matige of sterke CYP3A-remmer: reductie naar 84 mg 1×/dag overwegen.
Verminderde nierfunctie: Bij lichte tot ernstige nierfunctiestoornis is een dosisaanpassing niet nodig. Gebruik bij eindstadium van nierziekte (ESRD) wordt niet aanbevolen.
Kinderen ≥ 6 jaar met lichaamsgewicht ≥ 15 kg
Bij lichaamsgewicht ≥ 25 kg: 84 mg 2×/dag; lichaamsgewicht 15–24 kg: 42 mg 2×/dag. NB: De capsules 21 mg zijn in Nederland niet in de handel.
Ziekte van Gaucher type 1, CYP2D6 intermediate metabolizers
Volwassenen
84 mg 2×/dag.
Bij gebruik van een sterke CYP2D6-remmer (bv. bupropion, fluoxetine, paroxetine, kinidine): reductie naar 84 mg 1×/dag overwegen. Let wel, het hierbij toevoegen van een matige of sterke CYP3A-remmer is gecontra-indiceerd (zie rubriek Interacties).
Bij verminderde lever- of nierfunctie wordt gebruik van eliglustat niet aanbevolen.
Kinderen ≥ 6 jaar met lichaamsgewicht ≥ 15 kg
Bij lichaamsgewicht ≥ 25 kg: 84 mg 2×/dag; lichaamsgewicht 15–24 kg: 42 mg 2×/dag. NB: De capsules 21 mg zijn in Nederland niet in de handel.
Ziekte van Gaucher type 1, CYP2D6 poor metabolizers
Volwassenen
84 mg 1×/dag. Let wel; het hierbij toevoegen van een sterke CYP3A-remmer is gecontra-indiceerd (zie rubriek Interacties).
Bij verminderde lever- of nierfunctie wordt gebruik van eliglustat niet aanbevolen.
Kinderen ≥ 6 jaar met lichaamsgewicht ≥ 15 kg
Bij lichaamsgewicht ≥ 50 kg: 84 mg 1×/dag; lichaamsgewicht 25–49 kg: 42 mg 1×/dag; lichaamsgewicht 15–24 kg: 21 mg 1×/dag. NB: De capsules 21 mg zijn in Nederland niet in de handel.
De respons op alle relevante klinische verschijnselen nauwkeurig volgen. Indien het miltvolume < 20% afneemt na 9 maanden behandeling, een alternatieve behandeling overwegen.
Bij ouderen is geen dosisaanpassing nodig, op basis van relatief weinig ervaring.
Een gemiste dosis niet meer innemen en doorgaan met de dosis op het volgende geplande tijdstip; de volgende dosis dus niet verdubbelen.
Toediening
- De capsules heel innemen met wat water, met of zonder voedsel.
- Kinderen moeten de capsules heel kunnen doorslikken.
- Het mengen van de inhoud van de capsule in voedsel of dranken is niet onderzocht.
- Vermijd het nuttigen van grapefruit-/pompelmoessap, vanwege mogelijk interactie.
Doseringen
Doel van de onderhoudsbehandeling is om de concentratie vrij koper in serum binnen aanvaardbare grenzen te houden.
Controleer bij een leverfunctiestoornis iedere 2–3 weken en bij neurologische symptomen iedere 1–2 weken, tot de beoogde dosis wordt bereikt.
Let op! Bij overschakelen van een andere triëntineformulering is dosisaanpassing nodig.
Ziekte van Wilson
Volwassenen
(als dihydrochloride) Cufence of generiek: 800–1600 mg per dag, verdeeld over 2–4 doses. Start laag, ophogen op basis van de klinische respons.
(als tetrahydrochloride) Cuprior: 450–975 mg per dag, verdeeld over 2–4 doses. Start laag, ophogen op basis van de klinische respons.
Kinderen ≥ 5 jaar tot 18 jaar
(als dihydrochloride) Cufence of generiek: afhankelijk van leeftijd en gewicht 400–1000 mg per dag, verdeeld over 2–4 doses. De dosering aanpassen op basis van de klinische respons.
(als tetrahydrochloride) Cuprior: afhankelijk van leeftijd en gewicht 225–600 mg per dag, verdeeld over 2–4 doses. De dosering aanpassen op basis van de klinische respons.
Dosisaanpassing bij klachten: overweeg dosisverhoging bij tekenen van verminderde werkzaamheid, zoals een (aanhoudende) stijging van leverenzymen en verergering van tremor. Verlaag eventueel tijdelijk de dosering in geval van bijwerkingen, zoals gastro-intestinale klachten en hematologische veranderingen. Een dosisaanpassing dient in kleine stappen te gebeuren.
Bij ouderen: wees voorzichtig, start aan de lage kant van het dosisbereik.
Bij verminderde nierfunctie: geen dosisaanpassing nodig.
Bij verminderde leverfunctie: geen dosisaanpassing nodig.
Toediening
- Met water innemen op een lege maag, ten minste één uur vóór of twee uur na de maaltijd én met een interval van ten minste één uur tussen inname van een ander geneesmiddel, voedsel of melk. Voor sommige geneesmiddelen geldt een ander interval, zie de rubriek Interacties;
- De capsule heel innemen;
- De tablet kan zo nodig in twee gelijke doses worden verdeeld.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): hoofdpijn, duizeligheid, dysgeusie. Palpitaties. Keelirritatie, hoesten. Dyspepsie, misselijkheid, braken, gastro-oesofageale refluxziekte, gastritis, dysfagie, droge mond, buikpijn, buikongemak, winderigheid, diarree, obstipatie. Droge huid, urticaria. Gewrichtspijn, pijn in de uiterste ledematen, rugpijn. Vermoeidheid.
Verder is gemeld: (vasovagaal) syncope, bij patiënten met predisponerende factoren.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): misselijkheid.
Soms (0,1-1%): anemie, aplastische anemie, sideroblastische anemie. Dystonie, tremor. Huiduitslag, jeuk, erytheem.
Verder zijn gemeld: ijzergebreksanemie. Dysartrie, spierstijfheid, neurologische verslechtering. Lupusachtig syndroom, lupus nefritis. Duodenitis, (ernstige) colitis. Urticaria.
Bij aanvang van de behandeling kan neurologische verslechtering optreden met als symptomen o.a. dystonie, stijfheid, tremor en dysartrie.
Interacties
Voor patiënten die intermediate óf normal metabolizer van CYP2D6 zijn is het gebruik van een matige of sterke CYP2D6-remmer (o.a. een aantal SSRI's; meer voorbeelden hieronder) samen met een matige of sterke CYP3A-remmer (o.a. HIV-proteaseremmers; verderop meer) gecontra-indiceerd. Voor poor metabolizers van CYP2D6 is het gebruik van een sterke CYP3A-remmer (bv. claritromycine, itraconazol, proteaseremmers als lopinavir, ritonavir; cobicistat, posaconazol, voriconazol) gecontra-indiceerd. In de genoemde situaties worden beide belangrijke metabole routes voor het metabolisme van eliglustat afgeremd met aanzienlijk verhoogde plasmaconcentraties tot gevolg.
Overweeg bij intermediate en normal metabolizers die alléén een sterke CYP2D6-remmer (bupropion, kinidine, fluoxetine, paroxetine) gebruiken, de dosering te verlagen, zie rubriek Dosering. Wees bij deze patiënten ook voorzichtig met het toepassen van een matige CYP2D6-remmer (bv. cinacalcet, duloxetine, moclobemide, mirabegron, terbinafine). Bij poor metabolizers van CYP2D6 leidt het gebruik van een matige CYP3A-remmer (bv. erytromycine, fluconazol, diltiazem, verapamil, grapefruit-/pompelmoessap) tot een ca. driemaal verhoogde blootstelling aan eliglustat; dergelijk gelijktijdig gebruik wordt hierom niet aangeraden. Wees voorts voorzichtig met het gebruik van (meerdere) zwakke CYP3A-remmers bij poor metabolizers van CYP2D6. Voorbeelden hiervan zijn: amlodipine, fluvoxamine, isoniazide.
Gelijktijdig gebruik met een sterke CYP3A-inductor (bv. barbituraten, carbamazepine, oxcarbazepine, fenytoïne, efavirenz, nevirapine, rifabutine, rifampicine, sint-janskruid) vermindert de blootstelling aan eliglustat aanzienlijk, waardoor de werkzaamheid afneemt; deze gelijktijdige toediening wordt daarom, ongeacht het type metabolizer, niet aangeraden.
Eliglustat zal naar verwachting lichte stijgingen in de ECG-intervallen veroorzaken. Vermijd om deze reden het gelijktijdig gebruik met antiaritmica van klasse 1A (bv. disopyramide, kinidine) en klasse III (bv. amiodaron en ook sotalol dat klasse III eigenschappen heeft).
In vitro is eliglustat een remmer van CYP2D6 en het transporteiwit Pgp; mogelijk kan de plasmaconcentratie van substraten voor CYP2D6 of Pgp worden verhoogd. Het kan nodig zijn de doses voor stoffen die substraat zijn voor Pgp (bv. digoxine (blootstelling ca. 1,5× hoger), colchicine, dabigatran, fenytoïne, pravastatine) te verlagen. De blootstelling aan metoprolol, als voorbeeld van een CYP2D6-substraat, is ca. 2× hoger. Mogelijk is het nodig de dosering van andere CYP2D6-substraten, met name die met een geringe therapeutische breedte, te verlagen. CYP2D6-substraten, waarbij mogelijk een dosisaanpassing nodig is, omvatten onder andere enkele antidepressiva (TCA's), fenothiazinen (chloorpromazine, levomepromazine) en atomoxetine.
Interacties
Triëntine en ijzer remmen elkaars absorptie waardoor de serumconcentratie van ijzer kan afnemen, ijzersupplementen kunnen nodig zijn; triëntine ten minste twee uur vóór een ijzersupplement innemen.
Triëntine vormt mogelijk complexen met calcium- of magnesiumbevattende antacida; triëntine ten minste 2 uur vóór of 4 uur na het antacidum innemen.
Er zijn onvoldoende gegevens ter ondersteuning van het gelijktijdig gebruik met zink. Een interactie is waarschijnlijk en de combinatie wordt daarom niet aanbevolen.
Voedsel vermindert de absorptie; triëntine ten minste één uur vóór of twee uur na de maaltijd innemen. Een interval van ten minste één uur aanhouden tussen inname van een ander (anders dan hierboven genoemd) geneesmiddel, voedsel of melk.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens. Bij dieren werd een verhoogde incidentie van gedilateerde hersenventrikels, abnormaal aantal ribben of wervels en verstoorde ossificatie waargenomen, alleen bij doses toxisch voor het moederdier.
Advies: Gebruik ontraden.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens. Bij dieren (in hoge dosering) schadelijk gebleken, waarschijnlijk als gevolg van door triëntine geïnduceerde koperdeficiëntie.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken; weeg de risico's van de ziekte zelf, andere behandelingen en de mogelijke teratogene effecten af. Verlaag de dosis tot de laagst werkzame dosis en controleer de naleving van het behandelregime. Pas de dosis gedurende de zwangerschap aan om de koperconcentratie in serum van de moeder binnen het normale bereik te houden. Controleer tijdens de zwangerschap nauwlettend om mogelijke afwijkingen bij de foetus vast te stellen. Controleer na de partus de koper- en ceruloplasmineconcentratie in het serum van de pasgeborene.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend. Ja, bij dieren. Een risico voor de zuigeling kan niet worden uitgesloten.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend. Een risico voor de zuigeling is niet uitgesloten.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.
Contra-indicaties
- CYP2D6 normal metabolizers met ernstige leverfunctiestoornis;
- CYP2D6 normal metabolizers met lichte of matige leverfunctiestoornis, die een matige of sterke CYP2D6-remmer gebruiken.
Zie voor meer contra-indicaties de rubriek Interacties.
Contra-indicaties
Er zijn van dit middel geen contra-indicaties bekend.
Waarschuwingen en voorzorgen
Eliglustat niet gebruiken bij CYP2D6 ultrarapid metabolizers of onbepaalde metabolizers.
Het gebruik bij een bestaande hartaandoening is niet onderzocht in klinisch onderzoek. Vermijd het gebruik bij patiënten met een hartziekte (congestief hartfalen, recent acuut myocardinfarct, bij bradycardie, hartblok, ventriculaire aritmieën, lang QT-syndroom) en in combinatie met bepaalde antiaritmica, omdat eliglustat lichte stijgingen in de ECG-intervallen kan veroorzaken (zie ook rubriek Interacties).
Verminderde leverfunctie: geen of weinig gegevens zijn beschikbaar voor CYP2D6 normal metabolizers met matige leverfunctiestoornis, en voor CYP2D6 intermediate of poor metabolizers met iedere mate van leverfunctiestoornis; gebruik van eliglustat wordt niet aanbevolen. Bij CYP2D6 normal metabolizers met lichte leverfunctiestoornis én gelijktijdig gebruik van CYP2D6- of CYP3A4-remmers kan een verdere verhoging van de concentraties eliglustat in het plasma ontstaan, waarbij de mate van het effect afhangt van het enzym dat wordt geremd en de kracht van de remmer; zie voor de doseeradviezen de rubriek Doseringen.
Verminderde nierfunctie: geen of weinig gegevens zijn beschikbaar voor CYP2D6 normal, intermediate of poor metabolizers met eindstadium nierziekte (ESRD), en voor CYP2D6 intermediate of poor metabolizers met lichte, matige, of ernstige nierfunctiestoornis; gebruik van eliglustat wordt niet aanbevolen.
Controle respons: indien bij stabiele ziekte wordt overgegaan van enzymvervangende therapie naar eliglustat, de ziekteprogressie controleren op alle ziektekenmerken die er zijn, om de stabiliteit van de ziekte te evalueren (bv. na 6 mnd, gevolgd door regelmatige controle). Herstart enzymvervangende therapie of overweeg een alternatieve therapie indien een suboptimale respons (bv. < 20% afname van miltvolume na 9 mnd.) optreedt.
Er zijn onvoldoende gegevens over de veiligheid en werkzaamheid bij kinderen < 6 jaar. Er zijn geen gegevens over gebruik bij kinderen met lichaamsgewicht < 15 kg.
Waarschuwingen en voorzorgen
Verergering van neurologische symptomen kan optreden aan het begin van de chelatietherapie, door een overmaat aan vrij koper in het serum tijdens de initiële respons; controleer nauwlettend en pas de dosering zo nodig aan.
Controleer regelmatig de koperparameters: ten minste tweemaal per jaar, maar frequenter bij aanvang van de therapie, tijdens ziekteprogressie en bij dosisaanpassingen. De bepaling van vrij koper in serum (de normale concentratie hiervan is 100–150 microg/l), is de meest betrouwbare indicator voor het controleren van de therapie. De meting van koperuitscheiding in de urine kan nuttig zijn om de therapietrouw te bepalen. Controleer op manifestaties van overbehandeling (koperdeficiëntie), met name tijdens de zwangerschap en bij kinderen, omdat koper nodig is voor een goede groei en geestelijke ontwikkeling.
Bij patiënten met verminderde nier- of leverfunctie nauwlettend de nier- of leverfunctie controleren.
Triëntine kan de ijzerconcentratie in serum verlagen. IJzersupplementen kunnen soms nodig zijn; deze op een ander moment dan triëntine innemen (zie rubriek Interacties).
Bij patiënten die eerder met D-penicillamine zijn behandeld, zijn lupus-achtige reacties gemeld tijdens daaropvolgende behandeling met triëntine; een oorzakelijk verband is echter niet vastgesteld.
De werkzaamheid en veiligheid bij kinderen < 5 jaar zijn nog niet vastgesteld.
Overdosering
Symptomen
hypotensie, bradycardie, verstoord evenwicht, misselijkheid en braken (n=1; 21× de voorgeschreven dosis).
Voor meer informatie over een vergiftiging met eliglustat, neem contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Symptomen
Chronische overbehandeling kan leiden tot koperdeficiëntie en reversibele sideroblastische anemie.
Voor meer informatie over een vergiftiging met triëntine, neem contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Krachtige en specifieke remmer van glucosylceramidesynthase (= glucosyltransferase) en remt hiermee de vorming van glucosylceramide. Bij de lysosomale stapelingsziekte de ziekte van Gaucher type 1 (GD1) is er een defect in het enzym glucocerebrosidase wat leidt tot stapeling van glucocerebrosiden, een product van de vetstofwisseling. De klinische verschijnselen worden vooral veroorzaakt door ophoping van glucosylceramide (ook wel glucocerebroside of GL-1). Deze therapie wordt ook wel substraatreductietherapie (SRT) genoemd. Met behulp van SRT wordt de synthesesnelheid van GL-1 verlaagd, zodat deze in overeenstemming is met de verstoorde katabolismesnelheid bij patiënten met GD1. Eliglustat verkleint de omvang van lever en milt, verbetert of normaliseert de anemie en trombocytopenie en heeft een positief effect op de botziekte.
Kinetische gegevens
| F | < 5% door groot 'first pass'-effect. |
| T max | ca. 1,5–6 uur. |
| V d | ca. 11,7 l/kg. |
| Overig | hoge mate van distributie naar weefsels incl. beenmerg, passeert de bloed-hersenbarrière echter niet. |
| Metabolisering | in hoge mate, hoofdzakelijk door CYP2D6 en in mindere mate door CYP3A4. |
| Eliminatie | met de feces (ca. 51%), met de urine (ca. 42%), voornamelijk als metabolieten. |
| T 1/2el | ca. 4–7 uur bij CYP2D6 intermediate en normal metabolizers, ca. 9 uur bij poor metabolizers. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Triëntine is een koperchelator. Het vormt met geabsorbeerd koper een stabiel complex, dat met de urine wordt uitgescheiden. Ook cheleert het koper in het maag-darmkanaal en remt hierdoor de normale koperabsorptie. De ziekte van Wilson is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij de uitscheiding van koper via de gal is verminderd.
Kinetische gegevens
| Resorptie | gering en variabel. Door inname van voedsel binnen 30 minuten vóór toediening neemt de absorptie van het dihydrochloride-zout met ca. 45% af. Het is onbekend in welke mate de absorptie van het tetrahydrochloride-zout wordt beïnvloed door voedsel. |
| T max | ½–6 uur. |
| Metabolisering | triëntine wordt geacetyleerd tot twee hoofdmetabolieten; N(1)-acetyltri-ethyleentetramine (MAT) en N(1),N(10)-diacetyltri-ethyleentetramine (DAT). Deze metabolieten hebben Cu-chelerende eigenschappen, maar de stabiliteit van de resulterende Cu-complexen is laag. |
| Eliminatie | snel in de urine (triëntine en metabolieten). Niet-geabsorbeerd triëntine wordt met de feces uitgescheiden. |
| T 1/2el | ca. 4 uur. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
eliglustat hoort bij de groep middelen bij metabole aandoeningen, overige.
Groepsinformatie
triëntine hoort bij de groep middelen bij metabole aandoeningen, overige.