Samenstelling

Samenstelling

Advies

Zie voor diagnostiek en behandeling van hemofilie A de richtlijn Hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

• Preventie of behandeling van bloedingen bij hemofilie A en bij een verworven verlaagde factor VIII-activiteit bij volwassenen en kinderen.

Indicaties

• Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Doseringen

De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding of de aard van een operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. In het algemeen heeft 1 IE factor VIII per kg lichaamsgewicht een factor VIII-stijging in het plasma met 1,5–2% van de normaalwaarde tot gevolg. NB: de normaalwaarde = ca. 1,0 IE/ml (in normaal menselijk plasma).

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde) × 0,5.

De berekende dosering bij kinderen is hetzelfde als bij volwassenen; in sommige gevallen kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn voor de profylaxe van bloedingen.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening: I.v. toedienen (bij voorkeur 2–3 ml/min). Factor VIII niet mengen met andere geneesmiddelen.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding (of de aard van de chirurgische ingreep) en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de Factor IX-waarden bepalen; toegediende doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de verwachte toename van factor IX in het bloed gemiddeld 0,8 (spreiding 0,4–1,4) IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor IX-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × verlangde verhoging aan factor IX (uitgedrukt in % van de normaalwaarde, ofwel in IE/dl) × reciproke van de waargenomen recovery.

De volgende streefwaarden en dosisintervallen kunnen dienen als leidraad.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening

• Toediening door middel van continue infusie wordt afgeraden vanwege trombotische complicaties na continue toediening van nonacog α via een centraal veneuze katheter.
• Infusiesnelheid: max. 4 ml/min, op geleide van het welbevinden van de patiënt.
• Het preparaat binnen drie uur na het oplossen toedienen.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Soms (0,1-1%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.

Zelden (0,01–0,1%): overgevoeligheids– of allergische reacties (angio–oedeem, reacties op de injectieplaats, koude rillingen, opvliegers, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, lage bloeddruk, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemmend gevoel op de borst, tintelingen, braken, kortademigheid), koorts.

Zeer zelden (< 0,01%): anafylactische shock.

• Informatie van Lareb over dit middel
• Meldformulier bijwerkingen

Bijwerkingen

Zeer vaak (≥ 10%): hoofdpijn (o.a. migraine, sinushoofdpijn). (Productieve) hoest. Koorts.

Vaak (1-10%): overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem), vaker bij kinderen dan bij volwassenen. Duizeligheid, smaakstoornis. Flebitis, overmatig blozen (o.a. opvliegers, warme huid). Misselijkheid, braken. Urticaria, vlekkerige/(maculo-)papuleuze huiduitslag. Pijn of beklemmend gevoel op de borst, reacties op de injectieplaats (pijn, jeuk, erytheem).

Soms (0,1-1%): cellulitis op de injectieplaats. Slaperigheid, tremor. Visusstoornis (o.a. flikkerscotoom, wazig zien). (Sinus)tachycardie. Hypotensie. Nierinfarct. Ontwikkeling van remmers tegen factor IX.

Verder zijn gemeld: anafylactische reactie. Vena cava superiorsyndroom (bij continue infusie bij pasgeborenen), (diep-veneuze) trombose, tromboflebitis. Onvoldoende factor IX recuperatie.

• Informatie van Lareb over dit middel
• Meldformulier bijwerkingen

Interacties

Er zijn geen interacties van factor VIII bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties met nonacog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

• Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

• Overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.

Waarschuwingen en voorzorgen

Factor VIII heeft geen effect bij hemofilie B (factor IX-tekort) en bij verworven verlaagde factor IX-activiteit en moet niet worden gebruikt bij de ziekte van Von Willebrand, omdat het preparaat geen werkzame hoeveelheid Von Willebrandfactor bevat.

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct onderbreken en passende maatregelen nemen. Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten in verband met risico van een anafylactische reactie; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle en profylactische behandeling met antihistaminica en corticosteroïden aangewezen.

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (o.a. Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken.

Neutraliserende antilichamen: Indien de te verwachten factor IX-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor IX te worden gecontroleerd. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor IX kan het therapeutische effect uitblijven. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt eveneens onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen. Indien een vermoedelijke overgevoeligheidsreactie optreedt die in verband wordt gebracht met de toediening van nonacog α de infusiesnelheid verminderen of de infusie stopzetten.

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van nonacog α.

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij meer kans op trombose of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, controleer op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie met geschikte biologische testen.

Uitslagen van de stollingstesten kunnen significant anders zijn bij wisselen van stollingstest; houd hiermee rekening bij het veranderen van test, reagentia of van laboratorium.

Tijdens toediening is melding gemaakt van agglutinatie van rode bloedcellen in de slang/spuit, zonder klinische complicaties. In dat geval alle gebruikte materialen afvoeren en een nieuwe verpakking gebruiken.

Onderzoeksgegevens: Er zijn nog onvoldoende resultaten bekend over behandeling met nonacog α bij in het verleden onbehandelde patiënten. Er zijn weinig gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij kinderen jonger dan 6 jaar. De veiligheid en werkzaamheid bij inductie van immunotolerantie zijn niet vastgesteld.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met factor VIII contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met nonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan plasma. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist en bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit.

Kinetische gegevens

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Nonacog α is een glycoproteïne en corrigeert de verlengde bloedingstijd bij hemofilie B-patiënten, bij wie deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

Groepsinformatie

factor VIII hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.

• albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
• damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
• efanesoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
• emicizumab (B02BX06) Vergelijk
• eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
• eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
• factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
• factor XIII (B02BD07) Vergelijk
• fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
• lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
• nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
• nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
• octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
• protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
• rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
• simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
• von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
• vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk

Groepsinformatie

nonacog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.

• albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
• damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
• efanesoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
• emicizumab (B02BX06) Vergelijk
• eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
• eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
• factor VIII (B02BD02) Vergelijk
• factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
• factor XIII (B02BD07) Vergelijk
• fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
• lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
• nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
• octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
• protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
• rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
• simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
• turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
• von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
• vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

• bloedstollingsfactoren

Externe links

• Officiële productinformatie CBG/EMA
• Medicijnkosten.nl
• Geneesmiddelinformatie voor patiënten
• Kinderformularium (NKFK)

Zie ook

Geneesmiddelgroep

• bloedstollingsfactoren

Externe links

• Officiële productinformatie CBG/EMA
• Medicijnkosten.nl
• Geneesmiddelinformatie voor patiënten
• Kinderformularium (NKFK)