Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Cluvot XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte: 1250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 20 ml + toedieningssysteem

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 62,5 IE factor XIII en 2,8–4,4 mg natrium. De specifieke activiteit is ongeveer 6–10 IE/mg eiwit.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van factor XIII-deficiëntie de richtlijn Zeldzame stollingsfactordeficiënties op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Volwassenen en kinderen met aangeboren factor XIII-deficiëntie, voor:

routineprofylaxe van bloedingen;
perioperatieve behandeling van chirurgische bloedingen.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de laboratoriumwaarden, de klinische toestand en het lichaamsgewicht van de patiënt.

Injecteer of dien traag intraveneus toe in een aparte injectie/infuuslijn (meegeleverd) op een voor de patiënt prettige snelheid; injectiesnelheid maximaal ca. 4 ml/min.

Klap alles open Klap alles dicht

Routineprofylaxe

Volwassenen en kinderen

Initiële dosis: 40 IE/kg lichaamsgewicht. Toediening om de 28 dagen. Dosering aanpassen op basis van de meest recente dalspiegel van factor XIII-activiteit om een dal-FXIII-activiteit van ongeveer 5–20% te handhaven en op basis van de klinische toestand van de patiënt. Dosering als volgt aanpassen, bijvoorbeeld op basis van de Berichrom®-activiteitbepaling: bij één dalwaarde < 5%: verhoog dosering met 5 IE/kg lichaamsgewicht; bij dalwaarde 5–20%: geen dosisaanpassing; bij twee dalwaarden > 20% of één dalwaarde > 25%: verlaag de dosering met 5 IE/kg.

Perioperatieve profylaxe

Volwassenen en kinderen

Bij geplande operatie 21–28 dagen na laatste routine profylactische dosis: geef de gehele profylactische dosis direct voor de operatie, de volgende profylactische dosis na 28 dagen.

Bij geplande operatie 8–21 dagen na laatste routine profylactische dosis: dosis afhankelijk van de gemeten FXIII-activiteit en de klinische toestand van de patiënt; een (volledige of gedeeltelijke) extra dosis kan worden toegediend voor de operatie, aangepast volgens de halfwaardetijd van FXIII.

Bij geplande operatie minder dan 7 dagen na de laatste routine profylactische dosis: mogelijk is er geen extra dosis nodig. De stijging van FXIII-activiteit volgen; bij grote operatie en ernstige bloedingen streven naar bijna normale waarden (gezonde personen: 70–140%).

Tijdens de toediening de patiënt observeren op een eventuele onmiddellijke reactie. Bij optreden van een allergische reactie op FXIII de infuussnelheid verlagen of de toediening staken; bij optreden van een allergoïde anafylactische reactie de toediening direct staken.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1,3 IE/dl (1,3%) van de normale activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd < 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor IX-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor IX (als % of IE/dl) × omgekeerde van de waargenomen recovery.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding (behalve m. iliopsoas) of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn.

Ernstige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij levensbedreigende bloeding, of een diepe spierbloeding (incl. m. iliopsoas): vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen.

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 50–80% (pre- en postoperatief). Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 60–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1–2×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

35–50 IE/kg 1×/week of bij patiënten met een stabiele respons op albutrepenonacog α max. 75 IE/kg elke 10–14 dagen. Bij volwassenen kan een verdere verlenging van het toedieningsinterval overwogen worden. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Kinderen < 12 jaar

35–50 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening: Infusiesnelheid: max. 5 ml/min.

Bijwerkingen

Zelden (0,01-0,1%): allergische anafylactoïde reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, daling van de bloeddruk, dyspneu). Stijging van de temperatuur.

Zeer zelden (< 0,01%): vorming van neutraliserende factor XIII-remmers.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%); hoofdpijn. Duizeligheid. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Huiduitslag. Reacties op de injectieplaats.

Soms (0,1-1%): eczeem.

Verder is gemeld: ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie te verbeteren.

Interacties

Er zijn geen interacties van factor XIII bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties met albutrepenonacog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Bij de mens geen aanwijzingen voor schadelijkheid (weinig gegevens).

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onwaarschijnlijk, vanwege de molecuulgrootte. Absorptie van intacte moleculen is ook onwaarschijnlijk vanwege het eiwitachtige karakter.

Advies: Kan, voor zover bekend zonder gevaar, worden gebruikt.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.

Waarschuwingen en voorzorgen

Bij een bekende allergie voor FXIII (symptomen als gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, dyspneu) eventueel antihistaminica of corticosteroïden profylactisch toedienen. Bij optreden van symptomen zoals galbulten, gegeneraliseerde urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties de toediening onmiddellijk staken.

Indien de te verwachten spiegel van FXIII niet wordt bereikt of indien een doorbraakbloeding optreedt ondanks een juiste dosering, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen FXIII controleren.

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Hepatitisvaccinatie (hepatitis A en B) overwegen bij regelmatig of herhaald gebruik van geneesmiddelen uit menselijk bloed of plasma, zoals factor XIII.

Er zijn onvoldoende gegevens betreffende toediening bij leeftijd > 65 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van albutrepenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico op trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van albutrepenonacog α.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met albutrepenonacog α bij:

patiënten met een leeftijd ≥ 65 jaar;
gebruik in combinatie met een ander middel om de immuuntolerantie te verbeteren;
patiënten met remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met factor XIII contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met albutrepenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Factor XIII (FXIII), bereid uit humaan plasma. Verbindt, door enzymatische functie (transamidase-activiteit), de aminogroep van lysine met glutamine, waardoor dwarsverbindingen tussen de fibrinemoleculen worden gevormd. Dit, en de stabilisering van fibrine, bevordert de penetratie van fibroblasten en ondersteunt de wondheling.

Kinetische gegevens

T _max	gem. 1,2 uur.
V _d	gem. 49,4 ml/kg.
T _1/2el	gem. 7,8 dagen, korter bij leeftijd < 16 jaar.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan humane albumine. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd en een sterkere systemische blootstelling aan albutrepenonacog α. Albutrepenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

T _1/2el	ca. 95 uur (volwassenen). Bij kinderen korter (1–6 jaar: ca. 86 uur, 6–18 jaar: ca. 89 uur).
Overig	De relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door genetische fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met albumine.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

factor XIII

albutrepenonacog alfa

Samenstelling

Cluvot XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Volwassenen en kinderen met aangeboren factor XIII-deficiëntie, voor:

Indicaties

Doseringen

Routineprofylaxe

Volwassenen en kinderen

Perioperatieve profylaxe

Volwassenen en kinderen

Doseringen

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Ernstige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kinderen < 12 jaar

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App