Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Pulmozyme (recombinant humaan desoxyribonuclease = rhDNase) Roche Nederland bv
- Toedieningsvorm
- Vernevelvloeistof
- Sterkte
- 1 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- 2,5 ml
1 mg/ml komt overeen met 1000 E/ml.
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Patiënten met cystische fibrose (CF), ook wel taaislijmziekte of mucoviscidose genoemd, worden primair behandeld in een CF-centrum. De standaardbehandeling bij patiënten bestaat uit een combinatie van geneesmiddelen gericht op bestrijding van longinfecties en -ontstekingen (antibiotica), klaring van taaislijm (mucolytica) en verbetering van de voedingstoestand (calorierijke voeding, vitaminen en pancreasenzym-suppletietherapie). Verder wordt fysiotherapie met aandacht voor speciale ademhalingstechnieken en conditietraining aangeraden. Afhankelijk van het genotype van het CFTR-gen wordt het daarnaast aanbevolen een CFTR-modulator voor te schrijven.
Indicaties
- Ter verbetering van de longfunctie van cystische fibrose bij volwassenen en kinderen > 5 jaar met een geforceerde vitale capaciteit (FVC) > 40% van de voorspelde waarde.
Gerelateerde informatie
Doseringen
Cystische fibrose
Volwassenen en kinderen > 5 jaar
2,5 mg (2500 E) 1×/dag, in sommige gevallen bij volwassenen > 21 jaar zo nodig 2×/dag.
De vernevelvloeistof onverdund vernevelen met een (herbruikbaar) drukvernevelaar/compressorsysteem.
Bijwerkingen
Gemeld zijn: Faryngitis, dysfonie, laryngitis, dyspneu, rinitis, pijn in de borst, (pleuritisch/niet cardiaal), koorts, dyspepsie, conjunctivitis en exantheem, al dan niet gepaard met jeuk. Afgenomen longfunctietests. Minder dan 5% van de patiënten ontwikkelen antilichamen (geen IgE).
Interacties
Er zijn van dit middel geen klinisch relevante interacties bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens. Bij dieren geen aanwijzingen voor schadelijkheid.
Farmacologisch effect: Systemische resorptie na inhalatie is gering. Bovendien is dornase alfa een groot molecuul, waardoor het niet waarschijnlijk is dat er substantiële hoeveelheden bij de foetus kunnen komen.
Advies: Kan waarschijnlijk veilig worden gebruikt.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend. Als dornase zou overgaan in de moedermelk, is opname uit het maag-darmkanaal van de zuigeling vanwege de molecuulgrootte niet waarschijnlijk.
Advies: Kan waarschijnlijk veilig worden gebruikt.
Contra-indicaties
Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.
Waarschuwingen en voorzorgen
De behandeling hoeft niet te worden gestaakt tijdens een exacerbatie van een luchtweginfectie.
De meeste patiënten zijn gebaat bij dagelijks gebruik; na staken neemt de longfunctie af.
Ultrasone vernevelaars kunnen ongeschikt zijn omdat ze dornase α kunnen inactiveren of onacceptabele aerosolafgifte-eigenschappen hebben.
Eigenschappen
Via genetische modificatie verkregen vorm van natuurlijk voorkomend humaan enzym, dat extracellulair DNA splitst. In vitro hydrolyseert dornase α DNA in het sputum van cystische-fibrosepatiënten, waardoor de viscositeit wordt verlaagd.
Kinetische gegevens
| Resorptie | de systemische absorptie of accumulatie na inhalatie is gering. |
| Overig | sputumconcentratie 3 microg/ml binnen 15 min. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
dornase alfa hoort bij de groep mucolytica.