Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Novoseven XGVS Novo Nordisk bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectie
Sterkte: 1 mg
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectie
Sterkte: 2 mg
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectie
Sterkte: 5 mg
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectie
Sterkte: 8 mg
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Jivi XGVS Aanvullende monitoring Bayer bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB, 2009) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij operaties of invasieve ingrepen bij:

overgeërfde hemofilie met remmers tegen stollingsfactor VIII of IX (> 5 BU) of bij een verwachte hoge anamnestische respons op factor VIII of factor IX;
verworven hemofilie;
overgeërfde factor VII-deficiëntie;
ziekte van Glanzmann (trombasthenie) met eerdere of huidige ongevoeligheid voor bloedplaatjestransfusie of wanneer bloedplaatjes niet direct beschikbaar zijn.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij eerder behandelde patiënten van 12 jaar en ouder met hemofilie A.

Dosering

De huidige klinische ervaring rechtvaardigt geen verschil tussen de doses bij kinderen en volwassenen, hoewel kinderen een snellere klaring hebben dan volwassenen. Hierdoor kunnen bij pediatrische patiënten hogere doses eptacog α nodig zijn om een gelijke plasmaconcentratie te bereiken.

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie:

(zoals gewrichts-, spier- en mucocutane bloedingen): in de thuisbehandeling, direct 90 microg (4,5 KIE) per kg. Om hemostase te bereiken 2–3 doses met 3 uur tussentijd geven en eventueel 1 additionele dosis om hemostase te handhaven. Doseringsalternatief: één enkele dosis van 270 microg/kg (geen ervaring met de eenmalige hogere dosis bij oudere patiënten). Duur van de thuisbehandeling: max. 24 uur, zo nodig langer na overleg met het hemofiliebehandelcentrum.

Hevige bloedingen bij hemofilie:

Afhankelijk van de soort en ernst van de bloeding: begindosering 90 microg (4,5 KIE) per kg lichaamsgewicht, evt. toe te dienen tijdens het vervoer naar het ziekenhuis. Deze toediening iedere 2 uur te herhalen totdat klinische vooruitgang wordt vastgesteld. Indien continue therapie noodzakelijk is, kan het toedieningsinterval worden vergroot tot 3 uur gedurende 1–2 dagen. Hierna het toedieningsinterval vergroten tot elke 4, 6, 8 of 12 uur. Een hevige bloeding kan gedurende 2–3 weken worden behandeld, eventueel langer.

Operaties of invasieve ingrepen bij hemofilie:

Direct voor de ingreep 90 microg (4,5 KIE) per kg. Deze dosering na 2 uur herhalen en daarna met tussenpozen van 2–3 uur gedurende de eerste 24–48 uur, afhankelijk van de verrichte operatie en de klinische toestand. Bij grote operaties de dosis iedere 2–4 uur herhalen gedurende 6–7 dagen. Daarna het toedieningsinterval verlengen tot 6–8 uur gedurende de volgende 2 weken.

Verworven hemofilie:

Zo snel mogelijk na het begin van een bloeding 90 microg/kg lichaamsgewicht toedienen. Indien nodig kunnen vervolginjecties worden toegediend. De duur van de behandeling en het interval tussen de injecties zijn afhankelijk van de ernst van de bloeding, van de invasieve ingrepen of van de operatie die wordt uitgevoerd. Het initiële dosisinterval dient 2–3 uur te zijn. Zodra hemostase is bereikt, kan het dosisinterval verlengd worden tot achtereenvolgens elke 4, 6, 8 of 12 uur.

Bloedingen of profylaxe hiervan bij operaties bij factor VII-deficiëntie:

15–30 microg/kg lichaamsgewicht per keer, elke 4–6 uur totdat hemostase is bereikt. Doses en injectiefrequentie individueel aanpassen.

Ziekte van Glanzmann:

90 microg (80–120 microg) per kg lichaamsgewicht, elke 2 uur (1½–2½ uur). Om effectieve hemostase te bereiken ten minste 3 doses toedienen.

Na oplossing met het benodigde volume oplosmiddel bevat elke flacon 1 mg/ml (50 KIE/ml) eptacog α. (1 Kallikreïne Inactivator Eenheid (KIE) komt overeen met 1000 IE.)

De gereconstitueerde oplossing toedienen als intraveneuze bolusinjectie gedurende 2–5 minuten.

Dosering

De dosering is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de klinische toestand, plaats en omvang van de bloeding of geplande ingreep en het gewicht van de patiënt. Bij overgewicht kan een aanpassing van de dosering noodzakelijk zijn.

In het algemeen geeft 1 IE factor VIII per kg lichaamsgewicht een factor VIII-stijging in het bloed met 1,5–2,5% van de normaalwaarde. Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (als % of IE/dl) × omgekeerde van de waargenomen recovery (bv. 0,5 bij een recovery van 2%).

Klap alles open Klap alles dicht

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot bloeding stopt afgaande op het verdwijnen van de pijn of tot genezing van de wond.

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.

Behandeling van levensbedreigende bloedingen bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.

Operatieve ingreep bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag en tot genezing van de wond.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond en daarna nog gedurende minstens 7 dagen voortzetten en de factor VIII-activiteit tussen 30–60% houden.

Langetermijnprofylaxe bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

45–60 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 5 dagen of 60 IE/kg met intervallen van 7 dagen of 30–40 IE/kg 2×/week. Maximale dosering per injectie ca. 6000 IE.

Infusiesnelheid: max. 2,5 ml/min.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): vorming van antistoffen ('remmers') bij patiënten met factor VII-deficiëntie. Bij deze patiënten de factor VII-activiteit controleren.

Soms (0,1-1%): verminderde therapeutische respons. Veneuze trombo-embolische complicaties (zoals tromboflebitis, diep-veneuze trombose, longembolie, portale of renale venetrombose, intestinale ischemie). Huiduitslag (zoals erythemateuze uitslag, allergische dermatitis), urticaria, jeuk. Koorts.

Zelden (0,01-0,1%): gedissemineerde intravasculaire stolling, coagulopathie. Overgevoeligheid. Arteriële trombotische complicaties (zoals myocardinfarct, cerebrovasculaire aandoening en darminfarct), angina pectoris. Hoofdpijn. Misselijkheid. Reactie op de injectieplaats (o.a. pijn). Verhoogde waarden van ALAT, alkalische fosfatase, lactaatdehydrogenase en protrombine.

Verder zijn gemeld: anafylactische reacties, angio-oedeem, blozen, intracardiale trombus.

Bij verworven hemofilie komen vaker voor: arteriële en veneuze trombo-embolische complicaties, angina pectoris, nausea, koorts, erythemateuze uitslag en verhoogde waarden van fibrine-afbraakproducten.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.

Vaak (1-10%): hoesten. Buikpijn, misselijkheid, braken. Duizeligheid. Erytheem, erythema multiforme, (papuleuze) huiduitslag. Slapeloosheid. Injectieplaatsreacties (o.a. jeuk), koorts. Overgevoeligheid, zoals: angio-oedeem, hypotensie, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, piepende ademhaling, misselijkheid, braken, lethargie, rusteloosheid, rillingen, tintelingen, gegeneraliseerde urticaria, brandend en stekend gevoel op de injectieplaats, blozen. Overgevoeligheid leidt in zeldzame gevallen tot ernstige anafylaxie (waaronder anafylactische shock).

Soms (0,1-1%): vorming van factor VIII-remmers (bij eerder behandelde patiënten). Jeuk. Dysgeusie. Blozen.

Interacties

Gelijktijdig gebruik met protrombinecomplexconcentraten, geactiveerd of niet, moet worden vermeden.

Combinatie met recombinant stollingsfactor XIII wordt op basis van een niet-klinische studie ontraden.

Interacties

Er zijn geen interacties met damoctocog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Bij de mens, weinig gegevens (geen nadelige effecten). Bij dieren, geen aanwijzingen voor schadelijkheid.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.

Lactatie

Overgang in moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor muis-, hamster- of rundereiwit.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamster-/muizeneiwit.

Waarschuwingen en voorzorgen

Bij hevige bloedingen uitsluitend toedienen in centra die gespecialiseerd zijn in de behandeling van patiënten met remmers van stollingsfactor VIII of IX óf in nauwe samenwerking met een arts, gespecialiseerd in de behandeling van hemofilie en/of bloedingsstoornissen. Bij lichte tot matige bloedingen kan het product thuis worden toegediend in nauwe samenwerking met een hemofiliecentrum; indien bloeding niet onder controle blijft, is behandeling in het ziekenhuis noodzakelijk.

Antifibrinolytische middelen kunnen bloedverlies tijdens operatief ingrijpen bij hemofiliepatiënten beperken, met name in lichaamsdelen met veel fibrinolytische activiteit zoals de mondholte; ervaring met gelijktijdige toediening van antifibrinolytische therapie en eptacog α is echter beperkt.

Indien weefselfactor in circulerend bloed kan worden verwacht, zoals bij gevorderde atherosclerose, crush-syndroom, sepsis of DIS en bij operaties met ernstige weefselbeschadiging is er meer kans op trombose of gedissemineerde intravasculaire stolling (DIS).

Vanwege het risico van trombo-embolische complicaties is alertheid geboden bij (een voorgeschiedenis van) coronaire hartziekten, leverziekten, een postoperatieve periode, een risico van trombo-embolische verschijnselen of gedissemineerde intravasculaire stollingen; tevens is alertheid geboden bij pasgeborenen.

Bij factor VII-deficiëntie de protrombinetijd en factor VII-stollingsactiviteit vóór en na toediening controleren. Bij uitblijven van (voldoende) werkzaamheid een analyse naar factor VII-antilichamen uitvoeren.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct onderbreken en passende maatregelen nemen.

Neutraliserende antilichamen: Indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.

Antilichamen tegen polyethyleenglycol: Een klinische immuunrespons, zich uitend als een acute overgevoeligheidsreactie en/of als verlies van effect, is waargenomen in klinisch onderzoek. Hierbij zijn antilichamen tegen polyethyleenglycol (PEG, onderdeel van deze gepegyleerde vorm van factor VIII) aangetoond. In klinisch onderzoek is het met name waargenomen tijdens de eerste vier dagen van de behandeling en vooral bij jonge kinderen. Houd hier rekening mee bij verlies van effect (lage factor VIII-niveaus zonder detecteerbare factor VIII-remmers) en/of bij symptomen van overgevoeligheid. Staak in dit geval de behandeling en schakel over op een eerder effectief gebleken factor VIII-product; er is geen kruisreactie aangetoond tussen anti-PEG antilichamen en andere niet-gemodificeerde factor VIII-producten.

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van damoctocog α.

Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt aangeraden om een eenstapsstollingstest (met gebruik van bepaalde reagentia) of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.

Er zijn relatief weinig gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij een leeftijd ≥ 65 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met eptacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met damoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa (= eptacog α), geproduceerd in babyhamster-niercellen met behulp van recombinant-DNA-technologie; de structuur komt overeen met uit humaan plasma bereide geactiveerde factor VII (fVIIa). Het activeert factor X, dat daarna de conversie van protrombine in trombine start. Hierdoor wordt een hemostatische prop gevormd door omzetting van fibrinogeen in fibrine. Tevens activeert factor VIIa de omzetting van factor IX in factor IXa. De werking van factor VIIa neemt sterk toe na vorming van een complex met weefselfactor en fosfolipiden, die vrijkomen na beschadiging van de vaatwand. Daardoor zal factor VIIa uitsluitend lokaal hemostase veroorzaken.

Kinetische gegevens

V _d	hemofilie, ziekte van Glanzmann: 159 ml/kg bij volwassenen, 196 ml/kg bij kinderen. Factor VII-deficiëntie: 280-290 ml/kg.
T _1/2el	hemofilie, ziekte van Glanzmann: 2,3 uur. Factor VII-deficiëntie: ca. 3 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII (FVIII) zonder B-domein, bereid via DNA-recombinanttechniek in niercellen van zeer jonge hamsters. Damoctocog α pegol is een gepegyleerde vorm van rFVIII, waardoor de halfwaardetijd langer is dan van rFVIII. Het corrigeert de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die factor VIII geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	0,037–0,042 l/kg.
T _1/2el	ca. 17 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

eptacog alfa, geactiveerd

damoctocog alfa pegol

Samenstelling

Novoseven XGVS Novo Nordisk bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Jivi XGVS Aanvullende monitoring Bayer bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij operaties of invasieve ingrepen bij:

Indicaties

Dosering

Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie:

Hevige bloedingen bij hemofilie:

Operaties of invasieve ingrepen bij hemofilie:

Verworven hemofilie:

Bloedingen of profylaxe hiervan bij operaties bij factor VII-deficiëntie:

Ziekte van Glanzmann:

Dosering

Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom) bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Behandeling van levensbedreigende bloedingen bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Operatieve ingreep bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Langetermijnprofylaxe bij eerder behandelde patiënten met hemofilie A:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App