Samenstelling
Refixia (= recombinant factor IX) XGVS Aanvullende monitoring Novo Nordisk bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 4 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Fibclot XGVS CAF-DCF bv-srl
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 1,5 g
- Verpakkingsvorm
- met solvens 100 ml
Bevat na reconstitutie met 100 ml water voor injecties: 15 mg/ml humaan fibrinogeen.
Fibryga XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 1 g
- Verpakkingsvorm
- met solvens 50 ml
Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties: 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
Haemocomplettan P XGVS CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 1 g
Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 2 g
Bevat na reconstitutie met 100 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Octanate XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 50 IE factor VIII.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof 'LV' (concentraat)
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor VIII.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof 'LV' (concentraat)
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 200 IE factor VIII.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor het beleid bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie de richtlijn Zeldzame stollingsfactordeficiënties op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor diagnostiek en behandeling van hemofilie A de richtlijn Hemofilie op hematologienederland.nl.
Indicaties
- Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.
Indicaties
- Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.
Indicaties
Behandeling en perioperatieve profylaxe van hemorragische diathese:
- ten gevolge van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie;
- door verworven hypofibrinogenemie ten gevolge van diffuse intravasale stolling en hyperfibrinolyse, indien niet wordt gereageerd op maatregelen om de onderliggende oorzaak van het fibrinogeenverbruik te corrigeren.
Indicaties
- Preventie of behandeling van bloedingen bij hemofilie A en bij een verworven verlaagde factor VIII-activiteit bij volwassenen en kinderen.
Doseringen
De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de omvang van de bloeding en de klinische toestand. Routinematige controle van factor IX-activiteitspiegels is niet nodig tijdens de behandeling; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 13 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 0,018-0,019 IE/ml van de normale activiteit (steady state). Bij kinderen van 0-12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 0,015-0,016 IE/ml per IE/kg (enkelvoudige dosis).
Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte: 40 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig.
Ernstige bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij levensbedreigende bloeding: 80 IE/kg eenmalig; zo nodig aanvullende doses van 40 IE/kg per keer toedienen.
Operatieve ingreep bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): 40 IE/kg eenmalig; zo nodig aanvullende doses toedienen. Bij een zware ingreep: 80 IE/kg pre-operatief; zo nodig 2 aanvullende doses van 40 IE/kg met intervallen van 1–3 dagen toedienen in de eerste week na de ingreep. Hierna overgaan op 40 IE/kg 1×/week tot het bloeden stopt en genezing bereikt is.
Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
40 IE/kg 1×/week; vervolgens dosering en toedieningsinterval eventueel aanpassen op basis van bloedingsneiging en factor IX-spiegels. Een vergeten dosis alsnog toedienen en vervolgens het gewone schema hervatten; er mag geen dubbele dosis worden toegediend.
Infusiesnelheid: toedienen in enkele minuten via een intraveneuze bolusinjectie, max. 4 ml/min.
Doseringen
De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.
De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:
Kleine bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij bijvoorbeeld een beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 48 uur; behandelen tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van de wond.
Middelmatige bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelen tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij een kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; bij sommige patiënten kan het toedieningsinterval verlengd worden tot 48 uur. Behandelen tot genezing van de wond. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- én postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.
Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
50 IE/kg 1×/week of 100 IE/kg elke 10 dagen. Als de bloedingen bij een schema van eenmaal per 10 dagen goed onder controle zijn, kan soms een interval van 14 dagen of langer aangehouden worden. 100 IE/kg is de max. aanbevolen dosis voor de profylaxe.
Kinderen < 12 jaar
50–60 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses (max. 100 IE/kg) noodzakelijk zijn.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Infusiesnelheid: toedienen in enkele minuten, max. 10 ml/min.
Doseringen
De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en ernst van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Bereken de dosering door de (functionele) fibrinogeenspiegel te bepalen. De normale plasma fibrinogeenspiegel ligt tussen 1,5–4,5 g/l, de kritische fibrinogeenspiegel waaronder bloedingen kunnen optreden is ca. 0,5–1 g/l.
Profylaxe van bloedingen bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging
Volwassenen
Intraveneus: Om excessieve bloedingen tijdens operatieve ingrepen te voorkomen, profylactisch behandelen om de fibrinogeenspiegel te verhogen tot 1 g/l en dit niveau behouden tot voldoende hemostase is bereikt; de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige wondgenezing. Formule voor berekening van de dosering Fibclot: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × 0,043 (g/l per g/kg) × lichaamsgewicht (kg). Bij een noodsituatie met onbekende uitgangswaarde van de fibrinogeenspiegel: 0,05 g/kg lichaamsgewicht. Formule voor berekening van de dosering Haemocomplettan: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/17 (g/l per g/kg). Formule voor berekening van de dosering Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/18 (g/l per g/kg). Verder de dosering aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen. Vanwege de biologische halfwaardetijd van fibrinogeen (3–4 dagen) is herhaalde behandeling vaak niet nodig als er geen verbruik is.
Kinderen
Intraveneus: Formule voor berekening van de dosering Fibclot bij een lichaamsgewicht < 40 kg: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × 0,053 (g/l per g/kg) × lichaamsgewicht (kg). Bij een gewicht ≥ 40 kg de formule voor volwassenen aanhouden. Bij een noodsituatie met onbekende uitgangswaarde van de fibrinogeenspiegel: 0,05 g/kg lichaamsgewicht bij een lichaamsgewicht ≥ 40 kg, 0,06 g/kg bij een gewicht < 40 kg. Formule voor berekening van de dosering voor kinderen < 12 jaar: Fibryga: dosis (in g) = gewenste stijging fibrinogeengehalte (in g/l) × lichaamsgewicht (kg)/14 (g/l per g/kg). Voor kinderen ≥ 12 jaar de formule voor volwassenen aanhouden. Verder de vervolgdosering (doses en toedieningsfrequentie) aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen.
Behandeling van bloedingen bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie
Volwassenen
Intraveneus: Verhoog de fibrinogeenspiegel tot 1 g/l om niet-operatieve bloedingen te behandelen, en behoud dit niveau tot voldoende hemostase is bereikt. Daarna de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige genezing. De dosis voor Fibclot en Fibryga berekenen volgens bovenstaande formules. In het algemeen voor Haemocomplettan: begindosis 1–2 g, gevolgd door aanvullende infusies afhankelijk van de fibrinogeenconcentratie in het plasma en de klinische toestand van de patiënt. In ernstige gevallen, bijvoorbeeld bij loslating van de placenta of een grote operatie, kan een hogere dosis (4–8 g) nodig zijn.
Kinderen
Intraveneus: Verhoog de fibrinogeenspiegel tot 1 g/l om niet-operatieve bloedingen te behandelen, en behoud dit niveau tot voldoende hemostase is bereikt. Daarna de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige genezing. De dosis voor Fibclot en Fibryga berekenen volgens bovenstaande formules. Stem de dosering af op lichaamsgewicht en klinische noodzaak, gewoonlijk voor Haemocomplettan 20–30 mg/kg lichaamsgewicht.
Behandeling van bloeding bij verworven hypofibrinogenemie
Volwassenen
Intraveneus: Fibryga en Haemocomplettan: In het algemeen: begindosis 1–2 g, gevolgd door aanvullende infusies afhankelijk van de fibrinogeenconcentratie in het plasma en de klinische toestand van de patiënt. In ernstige gevallen, bijvoorbeeld bij loslating van de placenta of een grote operatie, kan een hogere dosis (4–8 g) nodig zijn.
Kinderen
Intraveneus: Fibryga en Haemocomplettan: Stem de dosering af op het lichaamsgewicht en de klinische noodzaak, gewoonlijk 20–30 mg/kg lichaamsgewicht.
Toediening: Langzaam toedienen via een injectie of infuus, in een snelheid die comfortabel is voor de patiënt, max. 4 ml/min voor Fibclot, max. 5 ml/min voor Fibryga en Haemocomplettan. Alleen bij verworven hypofibrinogenemie kan bij gebruik van Fibryga een maximumsnelheid van 10 ml/min worden aangehouden.
Doseringen
De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding of de aard van een operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. In het algemeen heeft 1 IE factor VIII per kg lichaamsgewicht een factor VIII-stijging in het plasma met 1,5–2% van de normaalwaarde tot gevolg. NB: de normaalwaarde = ca. 1,0 IE/ml (in normaal menselijk plasma).
Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde) × 0,5.
Lichte bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van wond.
Ernstiger (spier- en gewrichts)bloedingen
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer tot de pijn gestild en acuut functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot voldoende genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.
Profylaxe van bloedingen
In het algemeen 20–40 IE/kg om de 2–3 dagen. In sommige gevallen (vooral bij jongere patiënten) kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn.
De berekende dosering bij kinderen is hetzelfde als bij volwassenen; in sommige gevallen kan een hogere toedieningsfrequentie of hogere dosering noodzakelijk zijn voor de profylaxe van bloedingen.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Toediening: I.v. toedienen (bij voorkeur 2–3 ml/min). Factor VIII niet mengen met andere geneesmiddelen.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): misselijkheid. Vermoeidheid. Jeuk (o.a. in het oor). Reacties op de injectieplaats (huiduitslag, pijn, zwelling, erytheem). Anafylactische reactie (bij nog niet eerder behandelde patiënten), overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX (bij nog niet eerder behandelde patiënten).
Soms (0,1-1%): hartkloppingen. Opvliegers.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): hoofdpijn. Orale paresthesie. Obstructieve uropathie. Erytheem op de injectieplaats. Bij in het verleden onbehandelde patiënten: overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Ontwikkeling van remmers tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie, te verbeteren.
Soms (0,1-1%): hypotensie, hartkloppingen. Duizeligheid. Verminderde eetlust, smaakstoornis. Ademgeur. Hematurie, nierkoliek. Vermoeidheid. Pijn op de infusieplaats.
Verder zijn gemeld: anafylactische reactie, anafylactische shock.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): koorts.
Vaak (1-10%): hoofdpijn.
Soms (0,1-1%): allergische of anafylactische reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, tachycardie, pijn op de borst, misselijkheid, rillingen, dyspneu, anafylactische shock). Duizeligheid. Tinnitus. Astma. Nachtzweten, het heet hebben.
Zeer zelden (< 0,01%): trombo-embolische aandoeningen, zoals myocardinfarct en longembolie.
Verder is gemeld: tromboflebitis.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.
Soms (0,1-1%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.
Zelden (0,01–0,1%): overgevoeligheids– of allergische reacties (angio–oedeem, reacties op de injectieplaats, koude rillingen, opvliegers, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, lage bloeddruk, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemmend gevoel op de borst, tintelingen, braken, kortademigheid), koorts.
Zeer zelden (< 0,01%): anafylactische shock.
Interacties
Er zijn geen interacties met nonacog β pegol bekend.
Interacties
Er zijn geen interacties met eftrenonacog α bekend.
Interacties
Er zijn geen interacties met fibrinogeen bekend.
Interacties
Er zijn geen interacties van factor VIII bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk, omdat fibrinogeen een humane oorsprong heeft en op dezelfde manier wordt gemetaboliseerd als een lichaamseigen eiwit.
Advies: Kan gebruikt worden.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk.
Advies: Kan worden gebruikt.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
- overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.
Contra-indicaties
Er zijn voor dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.
Contra-indicaties
- Manifeste trombose of hartinfarct, behalve bij levensbedreigende bloedingen.
Contra-indicaties
- Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van humane factor IX-producten, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van nonacog β pegol.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van eftrenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico groter worden door toediening van eftrenonacog α.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vanwege het risico op trombose de patiënt na toediening nauwkeurig observeren. Wegens het risico op trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronaire aandoeningen of hartinfarct in de anamnese, bij leverziekten, peri- of postoperatief, bij neonaten, bij meer kans op trombo-embolieën of diffuse intravasale stolling.
Bij een verworven fibrinogeentekort bestaat een deficiëntie aan alle stollingsfactoren en stollingsremmers. Overweeg een product te geven met alle stollingsfactoren; het stollingssysteem zorgvuldig controleren.
Bij optreden van allergische/ anafylactische reacties de toediening onmiddellijk onderbreken. Bij substitutiebehandeling met stollingsfactoren bij andere congenitale tekorten is de vorming van neutraliserende antistoffen (remmers) gemeld; voor fibrinogeen is hier nog geen informatie over.
Hulpstoffen: wees voorzichtig met natrium, in de injectie-/infusie-oplossing, bij een natriumbeperkt dieet.
Waarschuwingen en voorzorgen
Factor VIII heeft geen effect bij hemofilie B (factor IX-tekort) en bij verworven verlaagde factor IX-activiteit en moet niet worden gebruikt bij de ziekte van Von Willebrand, omdat het preparaat geen werkzame hoeveelheid Von Willebrandfactor bevat.
Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct onderbreken en passende maatregelen nemen. Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten in verband met risico van een anafylactische reactie; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle en profylactische behandeling met antihistaminica en corticosteroïden aangewezen.
Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (gering risico).
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (o.a. Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met nonacog β pegol contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met eftrenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met fibrinogeen contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met factor VIII contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van de Chinese hamster. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan polyethyleenglycol. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd en langere werkingsduur. Nonacog β corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B-patiënten, bij wie deze factor geheel of gedeeltelijk mist.
Kinetische gegevens
V d | gem. 66 ml/kg bij volwassenen, 61 ml/kg bij leeftijd 13-17 jaar. |
T 1/2el | gem. 115 uur bij volwassenen, 103 uur bij leeftijd 13-17 jaar. |
Overig | De relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door een fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met polyethyleenglycol. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan het Fc-domein van humaan immunoglobuline G1 dat bindt aan de Fc-receptor. Deze receptor wordt (gedurende het gehele leven) tot expressie gebracht als deel van een van nature voorkomende route, die immunoglobulinen beschermt tegen lysosomale afbraak door deze eiwitten opnieuw in de circulatie te brengen, resulterend in hun lange plasmahalfwaardetijd. Eftrenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.
Kinetische gegevens
V d | 0,30 l/kg. |
T 1/2el | 82 uur (volwassenen); bij kinderen < 6 jaar: 67 uur, bij 6–12 jaar: 70 uur. Deze relatief lange halfwaardetijd ten opzichte van normaal factor IX wordt beïnvloed door het Fc-domein. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan plasma. Fibrinogeen wordt onder invloed van trombine, geactiveerde stollingsfactor XIII (FXIIIa) en calciumionen omgezet in een stabiel en elastisch fibrinenetwerk, resulterend in bloedstolling.
Normaalwaarde plasmafibrinogeen: 2–4 g/l; bij < 0,5–1 g/l kunnen bloedingen optreden.
Kinetische gegevens
V d | Fibclot gem. 43 ml/kg bij volwassenen en kinderen ≥ 40 kg en gem. 52 ml/kg bij kinderen < 40 kg, Fibryga gem. 70 ml/kg, Haemocomplettan 53 ml/kg. |
T 1/2el | Fibclot ca. 67 uur bij volwassenen en kinderen ≥ 40 kg en ca. 40 uur bij kinderen < 40 kg, Fibryga gem.76 uur bij volwassenen, gem. 63 uur bij kinderen, Haemocomplettan gem. 79 uur. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan plasma. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist en bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit.
Kinetische gegevens
T 1/2el | 8–20 uur, bij aanwezigheid van antistoffen tegen factor VIII neemt deze sterk af. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
nonacog bèta pegol hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
eftrenonacog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
fibrinogeen hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
factor VIII hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk