Samenstelling

Alleen de belangrijkste hulpstoffen worden genoemd. Raadpleeg altijd de productinformatie van CBG/EMA voor een compleet overzicht van hulpstoffen.

Refixia (= recombinant factor IX) XGVS Aanvullende monitoring Novo Nordisk bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Alleen de belangrijkste hulpstoffen worden genoemd. Raadpleeg altijd de productinformatie van CBG/EMA voor een compleet overzicht van hulpstoffen.

Novoseven XGVS Novo Nordisk bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectie
Sterkte: 1 mg
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectie
Sterkte: 2 mg
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectie
Sterkte: 5 mg
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectie
Sterkte: 8 mg
Verpakkingsvorm: met solvens in wegwerpspuit

Bevat zeer geringe hoeveelheden muizen-, runder- en hamstereiwitten.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB, 2009) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar met hemofilie B.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij operaties of invasieve ingrepen bij:

overgeërfde hemofilie met remmers tegen stollingsfactor VIII of IX (> 5 BU) of bij een verwachte hoge anamnestische respons op factor VIII of factor IX;
verworven hemofilie;
overgeërfde factor VII-deficiëntie;
ziekte van Glanzmann (trombasthenie) met eerdere of huidige ongevoeligheid voor bloedplaatjestransfusie of wanneer bloedplaatjes niet direct beschikbaar zijn.

Dosering

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de omvang van de bloeding en de klinische toestand. Routinematige controle van factor IX-activiteitspiegels is niet nodig tijdens de behandeling; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 13 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 0,018-0,019 IE/ml van de normale activiteit.

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte: 40 IE/kg lichaamsgewicht eenmalig.

Ernstige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Bij levensbedreigende bloeding: 80 IE/kg eenmalig; zo nodig aanvullende doses van 40 IE/kg per keer toedienen.

Operatieve ingreep bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): 40 IE/kg eenmalig; zo nodig aanvullende doses toedienen. Bij een zware ingreep: 80 IE/kg pre-operatief; zo nodig 2 aanvullende doses van 40 IE/kg met intervallen van 1–3 dagen toedienen in de eerste week na de ingreep. Hierna overgaan op 40 IE/kg 1×/week tot het bloeden stopt en genezing bereikt is.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

40 IE/kg 1×/week; vervolgens dosering en toedieningsinterval eventueel aanpassen op basis van bloedingsneiging en factor IX-spiegels. Een vergeten dosis alsnog toedienen en vervolgens het gewone schema hervatten; er mag geen dubbele dosis worden toegediend.

Infusiesnelheid: toedienen in enkele minuten via een intraveneuze bolusinjectie, max. 4 ml/min.

Dosering

De huidige klinische ervaring rechtvaardigt geen verschil tussen de doses bij kinderen en volwassenen, hoewel kinderen een snellere klaring hebben dan volwassenen. Hierdoor kunnen bij pediatrische patiënten hogere doses eptacog α nodig zijn om een gelijke plasmaconcentratie te bereiken.

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie:

(zoals gewrichts-, spier- en mucocutane bloedingen): in de thuisbehandeling, direct 90 microg (4,5 KIE) per kg. Om hemostase te bereiken 2–3 doses met 3 uur tussentijd geven en eventueel 1 additionele dosis om hemostase te handhaven. Doseringsalternatief: één enkele dosis van 270 microg/kg (geen ervaring met de eenmalige hogere dosis bij oudere patiënten). Duur van de thuisbehandeling: max. 24 uur, zo nodig langer na overleg met het hemofiliebehandelcentrum.

Hevige bloedingen bij hemofilie:

Afhankelijk van de soort en ernst van de bloeding: begindosering 90 microg (4,5 KIE) per kg lichaamsgewicht, evt. toe te dienen tijdens het vervoer naar het ziekenhuis. Deze toediening iedere 2 uur te herhalen totdat klinische vooruitgang wordt vastgesteld. Indien continue therapie noodzakelijk is, kan het toedieningsinterval worden vergroot tot 3 uur gedurende 1–2 dagen. Hierna het toedieningsinterval vergroten tot elke 4, 6, 8 of 12 uur. Een hevige bloeding kan gedurende 2–3 weken worden behandeld, eventueel langer.

Operaties of invasieve ingrepen bij hemofilie:

Direct voor de ingreep 90 microg (4,5 KIE) per kg. Deze dosering na 2 uur herhalen en daarna met tussenpozen van 2–3 uur gedurende de eerste 24–48 uur, afhankelijk van de verrichte operatie en de klinische toestand. Bij grote operaties de dosis iedere 2–4 uur herhalen gedurende 6–7 dagen. Daarna het toedieningsinterval verlengen tot 6–8 uur gedurende de volgende 2 weken.

Verworven hemofilie:

Zo snel mogelijk na het begin van een bloeding 90 microg/kg lichaamsgewicht toedienen. Indien nodig kunnen vervolginjecties worden toegediend. De duur van de behandeling en het interval tussen de injecties zijn afhankelijk van de ernst van de bloeding, van de invasieve ingrepen of van de operatie die wordt uitgevoerd. Het initiële dosisinterval dient 2–3 uur te zijn. Zodra hemostase is bereikt, kan het dosisinterval verlengd worden tot achtereenvolgens elke 4, 6, 8 of 12 uur.

Bloedingen of profylaxe hiervan bij operaties bij factor VII-deficiëntie:

15–30 microg/kg lichaamsgewicht per keer, elke 4–6 uur totdat hemostase is bereikt. Doses en injectiefrequentie individueel aanpassen.

Ziekte van Glanzmann:

90 microg (80–120 microg) per kg lichaamsgewicht, elke 2 uur (1½–2½ uur). Om effectieve hemostase te bereiken ten minste 3 doses toedienen.

Na oplossing met het benodigde volume oplosmiddel bevat elke flacon 1 mg/ml (50 KIE/ml) eptacog α. (1 Kallikreïne Inactivator Eenheid (KIE) komt overeen met 1000 IE.)

De gereconstitueerde oplossing toedienen als intraveneuze bolusinjectie gedurende 2–5 minuten.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): misselijkheid. Vermoeidheid. Jeuk (o.a. in het oor). Reacties op de injectieplaats (pijn, zwelling, huiduitslag, erytheem).

Soms (0,1-1%): hartkloppingen. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Opvliegers.

Verder zijn gemeld: anafylaxie. Ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): vorming van antistoffen ('remmers') bij patiënten met factor VII-deficiëntie. Bij deze patiënten de factor VII-activiteit controleren.

Soms (0,1-1%): verminderde therapeutische respons. Veneuze trombo-embolische complicaties (zoals tromboflebitis, diep-veneuze trombose, longembolie, portale of renale venetrombose, intestinale ischemie). Huiduitslag (zoals erythemateuze uitslag, allergische dermatitis), urticaria, jeuk. Koorts.

Zelden (0,01-0,1%): gedissemineerde intravasculaire stolling, coagulopathie. Overgevoeligheid. Arteriële trombotische complicaties (zoals myocardinfarct, cerebrovasculaire aandoening en darminfarct), angina pectoris. Hoofdpijn. Misselijkheid. Reactie op de injectieplaats (o.a. pijn). Verhoogde waarden van ALAT, alkalische fosfatase, lactaatdehydrogenase en protrombine.

Verder zijn gemeld: anafylactische reacties, angio-oedeem, blozen, intracardiale trombus.

Bij verworven hemofilie komen vaker voor: arteriële en veneuze trombo-embolische complicaties, angina pectoris, nausea, koorts, erythemateuze uitslag en verhoogde waarden van fibrine-afbraakproducten.

Interacties

Er zijn geen interacties met nonacog β pegol bekend.

Interacties

Gelijktijdig gebruik met protrombinecomplexconcentraten, geactiveerd of niet, moet worden vermeden.

Combinatie met recombinant stollingsfactor XIII wordt op basis van een niet-klinische studie ontraden.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Bij de mens, weinig gegevens (geen nadelige effecten). Bij dieren, geen aanwijzingen voor schadelijkheid.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor muis-, hamster- of rundereiwit.

Waarschuwingen en voorzorgen

Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van nonacog β pegol, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van nonacog β pegol.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met nonacog β pegol bij in het verleden onbehandelde patiënten, of bij een leeftijd < 12 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Bij hevige bloedingen uitsluitend toedienen in centra die gespecialiseerd zijn in de behandeling van patiënten met remmers van stollingsfactor VIII of IX óf in nauwe samenwerking met een arts, gespecialiseerd in de behandeling van hemofilie en/of bloedingsstoornissen. Bij lichte tot matige bloedingen kan het product thuis worden toegediend in nauwe samenwerking met een hemofiliecentrum; indien bloeding niet onder controle blijft, is behandeling in het ziekenhuis noodzakelijk.

Antifibrinolytische middelen kunnen bloedverlies tijdens operatief ingrijpen bij hemofiliepatiënten beperken, met name in lichaamsdelen met veel fibrinolytische activiteit zoals de mondholte; ervaring met gelijktijdige toediening van antifibrinolytische therapie en eptacog α is echter beperkt.

Indien weefselfactor in circulerend bloed kan worden verwacht, zoals bij gevorderde atherosclerose, crush-syndroom, sepsis of DIS en bij operaties met ernstige weefselbeschadiging is er meer kans op trombose of gedissemineerde intravasculaire stolling (DIS).

Vanwege het risico van trombo-embolische complicaties is alertheid geboden bij (een voorgeschiedenis van) coronaire hartziekten, leverziekten, een postoperatieve periode, een risico van trombo-embolische verschijnselen of gedissemineerde intravasculaire stollingen; tevens is alertheid geboden bij pasgeborenen.

Bij factor VII-deficiëntie de protrombinetijd en factor VII-stollingsactiviteit vóór en na toediening controleren. Bij uitblijven van (voldoende) werkzaamheid een analyse naar factor VII-antilichamen uitvoeren.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met nonacog β pegol contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met eptacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van de Chinese hamster. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan polyethyleenglycol. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd en langere werkingsduur. Nonacog beta corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B-patiënten, bij wie deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

V _d	gem. 66 ml/kg bij volwassenen, 61 ml/kg bij leeftijd 13-17 jaar.
T _1/2el	gem. 115 uur bij volwassenen, 103 uur bij leeftijd 13-17 jaar.
Overig	De relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door een fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met polyethyleenglycol.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa (= eptacog α), geproduceerd in babyhamster-niercellen met behulp van recombinant-DNA-technologie; de structuur komt overeen met uit humaan plasma bereide geactiveerde factor VII (fVIIa). Het activeert factor X, dat daarna de conversie van protrombine in trombine start. Hierdoor wordt een hemostatische prop gevormd door omzetting van fibrinogeen in fibrine. Tevens activeert factor VIIa de omzetting van factor IX in factor IXa. De werking van factor VIIa neemt sterk toe na vorming van een complex met weefselfactor en fosfolipiden, die vrijkomen na beschadiging van de vaatwand. Daardoor zal factor VIIa uitsluitend lokaal hemostase veroorzaken.

Kinetische gegevens

V _d	hemofilie, ziekte van Glanzmann: 159 ml/kg bij volwassenen, 196 ml/kg bij kinderen. Factor VII-deficiëntie: 280-290 ml/kg.
T _1/2el	hemofilie, ziekte van Glanzmann: 2,3 uur. Factor VII-deficiëntie: ca. 3 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

nonacog beta pegol

eptacog alfa, geactiveerd

Samenstelling

Refixia (= recombinant factor IX) XGVS Aanvullende monitoring Novo Nordisk bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Novoseven XGVS Novo Nordisk bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij operaties of invasieve ingrepen bij:

Dosering

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Ernstige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Operatieve ingreep bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Dosering

Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie:

Hevige bloedingen bij hemofilie:

Operaties of invasieve ingrepen bij hemofilie:

Verworven hemofilie:

Bloedingen of profylaxe hiervan bij operaties bij factor VII-deficiëntie:

Ziekte van Glanzmann:

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App