Samenstelling
Rixubis (= recombinant factor IX) XGVSAanvullende monitoring Shire Netherlands BV
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Mononine XGVS CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml + toedieningssysteem
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor IX en 1,5 mg natrium.
Nonafact XGVS Sanquin, CLB, divisie Producten
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor IX.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Idelvion (= recombinant factor IX) XGVSAanvullende monitoring CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Haemocomplettan P XGVS CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 1 g
Bevat na reconstitutie met 50 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen. Bevat tevens: 164 mg natrium per 1 g fibrinogeen.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor oplossing voor injectie/infusie
- Sterkte
- 2 g
Bevat na reconstitutie met 100 ml water voor injecties 20 mg/ml humaan fibrinogeen. Bevat tevens: 164 mg natrium per 1 g fibrinogeen.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Benefix (= recombinant factor IX) XGVS Pfizer bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB) op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB) op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB) op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009) op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009) op hematologienederland.nl.
Indicaties
Preventie en behandeling van bloedingen bij hemofilie B.
Indicaties
- Profylaxe en behandeling van bloedingen door factor IX-deficiëntie bij hemofilie B.
Indicaties
- Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.
Indicaties
Bij hemorragische diathese:
- ten gevolge van congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie;
- door verworven hypofibrinogenemie ten gevolge van diffuse intravasale stolling en hyperfibrinolyse, indien niet wordt gereageerd op maatregelen om de onderliggende oorzaak van het fibrinogeenverbruik te corrigeren.
Indicaties
- Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.
Dosering
De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding, de leeftijd van de patiënt en de klinische toestand. Toegediende doses aanpassen op geleide van de klinische respons, de halveringstijd en de recuperatieniveau's van de factor IX-activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 0,9 (0,5–1,4) IE/dl bij een leeftijd ≥ 12 jaar en 0,7 (0,31-1,0) IE/dl bij een leeftijd < 12 jaar.
Infusiesnelheid: max. 10 ml/min.
De volgende doseringen kunnen dienen als leidraad.
Kleine bloedingen:
(beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte): vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van wond.
Middelmatige bloedingen:
(meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen:
vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep:
kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen behandelen om factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden.
Langetermijnprofylaxe:
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:
gem. 40-60 IE/kg met intervallen van 3–4 dagen. In sommige gevallen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.
Kinderen < 12 jaar:
gem. 40-80 IE/kg met intervallen van 3–4 dagen. In sommige gevallen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.
Niet toedienen door middel van continue infusie.
Dosering
De dosering is afhankelijk van de mate van factor IX-deficiëntie en de ernst en plaats van de bloeding. 1 IE/kg lichaamsgewicht leidt tot een toename van de plasmafactor IX-activiteit van 1% (Mononine) en 1,1% (Nonafact) van de normaalwaarde. Formule voor berekening van de dosering: aantal eenheden = lichaamsgewicht (kg) × gewenste factor IX toename (%) × 1,0 (Mononine) òf 0,9 (Nonafact).
Langdurige profylaxe:
20–40 IE/kg elke 3–4 dagen. Bij jongeren kan een hogere dosering of een korter toedieningsinterval nodig zijn.
Lichte bloeding:
(beginnende gewrichts-/spier-/orale bloeding): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 20–40% van de normaalwaarde. Elke 24 uur herhalen tot de bloeding stopt op geleide van de pijn of tot genezing is bereikt.
Ernstige bloeding:
(grotere gewrichts-/spierbloeding/hematoom): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit minimaal 30–60% van de normaalwaarde. Indien nodig de infusie iedere 24 uur herhalen gedurende 3–4 dagen of langer totdat pijn is verdwenen en genezing is bereikt.
Levensbedreigende bloeding:
Streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 60–100%. Infusie iedere 8–24 uur herhalen tot de bedreigende situatie is verdwenen.
Kleine operatieve ingreep:
(o.a. tandextractie): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit minimaal 30–60% van de normaalwaarde. De infusie iedere 24 uur herhalen totdat genezing is bereikt.
Grote operatieve ingreep:
Streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 80–100%, vóór en na de ingreep. Infusie iedere 8–24 uur herhalen tot adequate wondgenezing, gevolgd door therapie gedurende ten minste 7 dagen om een factor IX-activiteit van 30–60% van de normaalwaarde te handhaven.
Toedieningsinformatie: Het preparaat direct na oplossen toedienen en niet mengen met andere geneesmiddelen. Toedienen als i.v.-infusie: max. 2 ml/min en max. 100 IE/kg.
Dosering
De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1,3 IE/dl (1,3 %) van de normale activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd < 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1 %) van de normale activiteit.
Infusiesnelheid: max. 5 ml/min.
De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:
Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B:
Volwassenen en kinderen:
Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding (behalve m. iliopsoas) of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn.
Ernstige bloedingen bij hemofilie B:
Volwassenen en kinderen:
Bij levensbedreigende bloeding, of een diepe spierbloeding (incl. m. iliopsoas): vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen.
Operatieve ingreep bij hemofilie B:
Volwassenen en kinderen:
Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): vereiste initiële spiegel aan factor IX-activiteit: 50–80%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 60–100% (initiële spiegel). Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1–2×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.
Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B:
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:
35–50 IE/kg 1×/week of bij patiënten met een stabiele respons op albutrepenonacog α max. 75 IE/kg elke 10–14 dagen. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.
Kinderen < 12 jaar:
35–50 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Dosering
De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en ernst van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Dosering berekenen door (functionele) fibrinogeenspiegel te bepalen. De normale plasma fibrinogeenspiegel ligt tussen 1,5–4,5 g/l, de kritische fibrinogeenspiegel waaronder bloedingen kunnen optreden is ca. 0,5–1 g/l.
Profylaxe bij congenitale hypo-, dys- en afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging:
Om excessieve bloedingen tijdens operatieve ingrepen te voorkomen, profylactisch behandelen om de fibrinogeenspiegel te verhogen tot 1 g/l, niveau behouden tot voldoende hemostase is bereikt; de fibrinogeenspiegel > 0,5 g/l houden tot volledige wondgenezing. Formule voor berekening van de dosering: dosis=gewenste stijging (g/l) × lichaamsgewicht (kg)/17,0 (g/l per g/kg). Verder de dosering aanpassen op basis van de klinische toestand van de patiënt en de laboratoriumuitslagen. Vanwege de biologische halfwaardetijd van fibrinogeen (3–4 dagen) is herhaalde behandeling vaak niet nodig als er geen verbruik is.
Behandeling van bloedingen:
Volwassenen:
In het algemeen begindosis 1–2 g, gevolgd door aanvullende infusies afhankelijk van de fibrinogeenconcentratie in plasma en de klinische toestand van de patiënt. In ernstige gevallen, bijvoorbeeld bij loslating van de placenta, kan een hogere dosis (4–8 g) nodig zijn.
Kinderen:
De dosering afstemmen op lichaamsgewicht, gewoonlijk 20–30 mg/kg.
Langzaam toedienen via een injectie of infuus, in een snelheid die comfortabel is voor de patiënt, max. 5 ml/min.
Dosering
De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de Factor IX-waarden bepalen; toegediende doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 0,8 (0,4–1,4) IE/dl. Infusiesnelheid: max. 4 ml/min.
Toediening door middel van continue infusie wordt afgeraden vanwege trombotische voorvallen na continue toediening van nonacog alfa via een centraal veneuze katheter.
De volgende doseringen kunnen dienen als leidraad.
Kleine bloedingen bij hemofilie B:
Volwassenen en kinderen:
(beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte): vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van wond.
Middelmatige bloedingen bij hemofilie B:
(meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B:
vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep bij hemofilie B:
kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen behandelen om factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.
Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B:
gem. 40 (13–78) IE/kg met intervallen van 3–4 dagen. Bij jongeren kunnen evt. kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Het preparaat binnen drie uur na oplossen toedienen.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): Smaakstoornis. Pijn in extremiteit.
Verder zijn gemeld: allergische reacties (o.a. angio-oedeem, hypotensie, tachycardie, koude rillingen, blozen, urticaria, brandend/stekend gevoel op de injectieplaats, rusteloosheid, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, piepende ademhaling, hoofdpijn, misselijkheid, braken, lethargie, wazig zien), in sommige gevallen zich ontwikkelend tot ernstige anafylaxie (waaronder shock). Antistoffen tegen hamstereiwit, antistoffen tegen factor IX. Trombo-embolische aandoeningen (zoals myocardinfarct, diffuus intravasale stolling, veneuze trombose en longembolie).
Nefrotisch syndroom is gemeld na toediening van hoge doses voor immunotolerantie-inductie bij hemofilie B patiënten met factor IX-inhibitoren en een voorgeschiedenis van allergische reacties.
Bijwerkingen
Soms (0,1-1%): huiduitslag, jeuk. Keelirritatie, keelpijn, droge hoest. Koorts.
Verder zijn gemeld: antistoffen tegen factor IX (factor IX-remmers), diffuse intravasale antistolling. Allergische reacties, anafylactische/anafylactoïde reactie (incl. shock), angio-oedeem, urticaria, serumziekte (bij factor IX-remmers). Overmatig blozen. Hoofdpijn, rusteloosheid, tintelingen. Tachycardie, myocardinfarct, hypotensie, trombo-embolische voorvallen zoals longembolie, veneuze trombose, arteriële trombose. Piepende ademhaling, dyspneu. Misselijkheid, braken. Nefrotisch syndroom (na pogingen tot inductie van immunotolerantie bij hemofilie B-patiënten met factor IX-remmers en allergische reacties in de anamnese). Infusiegerelateerde reacties zoals koude rillingen, branderig en stekend gevoel op de injectieplaats, lethargie, benauwd gevoel op de borst.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%); hoofdpijn. Reacties op de injectieplaats.
Soms (0,1-1%): duizeligheid. Eczeem, huiduitslag. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem).
Verder is gemeld: ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie, te verbeteren.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): koorts.
Soms (0,1-1%): allergische of anafylactische reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, tachycardie, pijn op de borst, misselijkheid, rillingen, dyspneu, anafylactische shock).
Zeer zelden (< 0,01%): trombo-embolische aandoeningen, waaronder myocardinfarct en longembolie.
Bijwerkingen
Zeer vaak (≥ 10%): hoofdpijn (o.a. migraine, sinushoofdpijn). (Productieve) hoest. Koorts.
Vaak (1-10%): overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Duizeligheid, smaakstoornis. Flebitis, overmatig blozen (o.a. opvliegers, warme huid). Misselijkheid, braken. Urticaria, vlekkerige/(maculo-)papuleuze huiduitslag. Pijn of beklemmend gevoel op de borst, reacties op de infusieplaats (pijn, jeuk, erytheem).
Soms (0,1-1%): cellulitis op de injectieplaats. Slaperigheid, tremor. Visusstoornis (o.a. flikkerscotoom, wazig zien). (Sinus)tachycardie. Hypotensie. Nierinfarct. Ontwikkeling van remmers tegen factor IX.
Verder zijn gemeld: anafylactische reactie. Vena cava superiorsyndroom (continue infusie bij pasgeborenen), (diep-veneuze) trombose, tromboflebitis. Onvoldoende factor IX recuperatie.
Bij kinderen kunnen allergische reacties vaker voorkomen dan bij volwassenen.
Interacties
Er zijn geen interacties met nonacog γ bekend.
Interacties
Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met factor IX.
Interacties
Er zijn geen interacties met albutrepenonacog α bekend.
Interacties
Er zijn geen interacties met fibrinogeen bekend.
Interacties
Er zijn geen interacties met nonacog alfa bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens. Stollingsfactor IX is een menselijk glycoproteïne dat onder fysiologische omstandigheden in het plasma circuleert; het is te verwachten dat er geen ongewenste effecten optreden.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het Parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk, omdat fibrinogeen een humane oorsprong heeft en op dezelfde manier wordt gemetaboliseerd als een lichaamseigen eiwit.
Advies: Kan gebruikt worden.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Farmacologisch effect: Onwaarschijnlijk.
Advies: Kan worden gebruikt.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
Overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.
Contra-indicaties
- meer kans op trombose of diffuse intravasale stolling;
- overgevoeligheid voor muizeneiwit.
Contra-indicaties
- overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.
Contra-indicaties
Manifeste trombose of hartinfarct, behalve bij levensbedreigende bloedingen.
Contra-indicaties
- Overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.
Waarschuwingen en voorzorgen
Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van nonacog γ, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte biologische testen.
Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij patiënten > 65 jaar.
Waarschuwingen en voorzorgen
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronair lijden, angina pectoris, myocardinfarct, leverziekten, gebruik in de postoperatieve periode, bij neonaten of bij meer kans op trombo-embolische verschijnselen of diffuse intravasale stolling.
Bij vermoeden van diffuse intravasale stolling, de toediening onmiddellijk staken.
Symptomen zoals galbulten, gegeneraliseerde urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Indien de te verwachten factor IX-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor IX te worden gecontroleerd. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor IX kan het therapeutische effect uitblijven. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Hepatitisvaccinatie (hepatitis A en B) bij gebruik van geneesmiddelen uit menselijk bloed of plasma, zoals factor IX, wordt aanbevolen.
Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling bij in het verleden onbehandelde patiënten, met Nonafact bij kinderen < 6 jaar en met Mononine als continu infuus bij kinderen.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van albutrepenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van albutrepenonacog α.
Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met albutrepenonacog α bij in het verleden onbehandelde patiënten, bij leeftijd ≥ 65 jaar of bij gebruik in combinatie met een ander middel, om de immuuntolerantie te verbeteren, bij patiënten met remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie.
Waarschuwingen en voorzorgen
In verband met het risico van trombose de patiënt na toediening nauwkeurig observeren. Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronaire aandoeningen of hartinfarct in de anamnese, bij leverziekten, peri- of postoperatief, bij neonaten, bij meer kans op trombo-embolieën of diffuse intravasale stolling.
De techniek voor de verwijdering of inactivering van virussen is mogelijk niet afdoende voor parvovirus B19; voorzichtigheid is daarom geboden bij seronegatieve zwangere vrouwen, patiënten met een gecompromitteerd immuunsysteem en bij verhoogde erytropoëse.
Bij een verworven fibrinogeentekort bestaat een deficiëntie aan alle stollingsfactoren en stollingsremmers. Overweeg een product te geven met alle stollingsfactoren; het stollingssysteem zorgvuldig controleren.
Bij optreden van allergische/ anafylactische reacties de toediening onmiddellijk onderbreken. Bij substitutiebehandeling met stollingsfactoren bij andere congenitale tekorten is de vorming van neutraliserende antistoffen (remmers) gemeld; voor fibrinogeen is hier nog geen informatie over.
Waarschuwingen en voorzorgen
Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van nonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen. Indien een vermoedelijke overgevoeligheidsreactie optreedt die in verband wordt gebracht met de toediening van nonacog alfa de infusiesnelheid verminderen of de infusie stopzetten.
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte biologische testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van nonacog α.
Er zijn nog onvoldoende resultaten bekend over behandeling met nonacog alfa bij in het verleden onbehandelde patiënten. Er zijn weinig gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij kinderen jonger dan 6 jaar. De veiligheid en werkzaamheid bij inductie van immunotolerantie zijn niet vastgesteld.
Tijdens toediening is melding gemaakt van agglutinatie van rode bloedcellen in de slang/spuit, zonder klinische complicaties. In dat geval alle gebruikte materialen afvoeren en een nieuwe verpakking gebruiken.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met nonacog γ contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met factor IX contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met albutrepenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met fibrinogeen contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met nonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van de Chinese hamster. Het is een glycoproteïne en corrigeert de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.
Kinetische gegevens
Overig | Kinderen hebben een hogere klaring, een groter distributievolume, een kortere halfwaardetijd (vooral bij kinderen van 6-12 jaar) en een lagere recovery dan adolescenten en volwassenen. |
T 1/2 | ca. 24,6 uur. |
V d | ca. 0,17 l/kg, bij kinderen gem. 0,27 l/kg. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Glycoproteïne, bereid uit normaal humaan vers plasma. Stollingsfactor IX corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.
Kinetische gegevens
T 1/2 | 15–21 uur. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan humane albumine. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd. Albutrepenonacog alfa corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.
Kinetische gegevens
T 1/2el | ca. 95 uur (volwassenen). Bij kinderen korter (1–6 jaar: ca. 86 uur, 6–18 jaar: ca. 89 uur). |
Overig | De relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door genetische fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met albumine. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan plasma. Fibrinogeen wordt onder invloed van trombine, geactiveerde stollingsfactor XIII (FXIIIa) en calciumionen omgezet in een stabiel en elastisch fibrinenetwerk, resulterend in bloedstolling. Normaalwaarde plasmafibrinogeen: 2–4 g/l; bij < 0,5–1 g/l kunnen bloedingen optreden.
Kinetische gegevens
V d | 52,7 ml/kg. |
T 1/2el | gem. 79 uur. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Het is een glycoproteïne en corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, dat deze factor geheel of gedeeltelijk mist. In laboratoriumtesten werd een tijdelijke correctie van de partiële tromboplastine tijd (PTT) waargenomen, terwijl geen effect op de normale protrombinetijd werd gezien.
Kinetische gegevens
Overig | zuigelingen en kinderen hebben een hogere klaring, een groter distributievolume, een kortere halfwaardetijd en een lagere recovery dan adolescenten en volwassenen. |
V d | 0,23 l/kg (leeftijd > 12 jaar). |
T 1/2el | gem. 15,6 u (leeftijd < 2 jaar), 16,7 u (2-6 jaar), 16,3 u (6-12 jaar), 21,5 u (12-18 jaar), 23,9 u (18-60 jaar). |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
nonacog gamma hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor IX (B02BD04) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
factor IX hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
albutrepenonacog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor IX (B02BD04) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
fibrinogeen hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor IX (B02BD04) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
nonacog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor IX (B02BD04) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog beta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- susoctocog alfa (B02BD14) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk