Samenstelling
Feiba XGVS Baxalta Innovations
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml + toebehoren
Dit poeder heeft een factor VIII-inhibitor 'bypassing activity' (= FEIBA-activiteit) van 500 IE. Bevat een mengsel van stollingsfactoren II (protrombine), IX en X, voornamelijk in niet-geactiveerde vorm; verder factor VIII-coagulant-antigeen (F VIII C:Ag) in een concentratie van 0,1 IE/1 IE FEIBA en geactiveerd factor VII.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 20 ml + toebehoren
Dit poeder heeft een factor VIII-inhibitor 'bypassing activity' (= FEIBA-activiteit) van 1000 IE. Bevat een mengsel van stollingsfactoren II (protrombine), IX en X, vnl. in niet-geactiveerde vorm; verder factor VIII-coagulant-antigeen (F VIII C:Ag) in een concentratie van 0,1 IE/1 IE FEIBA en geactiveerd factor VII.
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Adynovi XGVS Aanvullende monitoring Baxalta Innovations
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toedieningsysteem
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Advate XGVS Takeda Nederland bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem, met solvens 5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2 ml + toedieningsysteem, met solvens 5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toedieningsysteem
Kovaltry XGVS Bayer bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningssysteem
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toebehoren
Uitleg symbolen
XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de diagnostiek en behandeling van hemofilie A de richtlijn Hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Octocog α is even effectief als het uit plasma bereide factor VIII. Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.
Indicaties
- Behandeling van bloedingen bij hemofilie A met remmers.
- Behandeling van bloedingen bij hemofilie B met remmers, als geen andere specifieke behandeling mogelijk is.
- Behandeling van bloedingen bij patiënten zonder hemofilie met verworven antistoffen tegen factor VIII.
- Profylaxe van bloedingen bij patiënten met hemofilie A met remmers die een ernstige bloeding hebben gehad of een hoog risico hebben op zo'n bloeding.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A bij een leeftijd ≥ 12 jaar.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Indicaties
- Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.
Doseringen
De dosering is afhankelijk van de ernst van de hemostatische stoornis, de plaats en omvang van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Richtlijn dosering: 50–100 IE per kg lichaamsgewicht. Maximale eenmalige dosering van 100 IE/kg per keer en max. 200 IE/kg per dag, tenzij de ernst van de bloeding een hogere dosis rechtvaardigt.
De aangegeven doseringen zijn onderzocht bij patiënten met hemofilie A en bij patiënten zonder hemofilie met verworven antistoffen tegen factor VIII en zijn niet specifiek onderzocht in een populatie van hemofilie B patiënten.
Spontane bloedingen in gewricht, spier of weke delen
Volwassenen en kinderen
Lichte tot matige bloedingen: 50–75 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur tot aan vermindering van pijn en zwelling of tot aan mobilisatie van het gewricht; ernstige bloedingen (bv. retroperitoneale bloedingen): 100 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur.
Spontane bloedingen van de slijmvliezen
Volwassenen en kinderen
50 IE/kg lichaamsgewicht iedere 6 uur, onder controle van de bloedingsplaats en herhaalde hematocrietbepalingen, zo nodig te verhogen tot 100 IE/kg. Max. 200 IE/kg per dag.
Andere ernstige, spontane bloedingen
Volwassenen en kinderen
(Bv. bloedingen van het centrale zenuwstelsel): 100 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur, zo nodig de tweede gift na 6 uur geven. Geef echter max. 200 IE/kg per dag en geef dit middel totdat de klinisch toestand duidelijk verbeterd is.
Operatieve ingrepen
Volwassenen en kinderen
Begindosering: 100 IE/kg lichaamsgewicht preoperatief. Vervolgens (zowel peri-operatief als postoperatief) na 6–12 uur 50–100 IE/kg lichaamsgewicht, en dit zo nodig iedere 6–12 uur herhalen. Bepaal de dosis, het toedieningsinterval en duur van de peri- en postoperatieve behandeling individueel, op geleide van de operatieve ingreep, de algemene conditie van de patiënt en de klinische werkzaamheid. Geef max. 200 IE/kg per dag.
Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A met een hoge inhibitortiter tijdens immuuntolerantie inductie (ITI)
Volwassenen en kinderen
Doseringsrange: 50–100 IE/kg lichaamsgewicht 2×/dag, totdat de factor VIII-inhibitortiter is gedaald tot < 2 Bethesda Eenheid (BE).Geactiveerd protrombinecomplex mag gelijktijdig worden toegediend met factor VIII.
Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A met een hoge inhibitortiter en frequente bloedingen na gefaalde ITI of als ITI niet overwogen wordt
Volwassenen en kinderen
70–100 IE/kg lichaamsgewicht om de dag. Zo nodig de dosering verhogen tot 100 IE/kg lichaamsgewicht per dag of, zo nodig deze geleidelijk verlagen.
Toediening
- Infundeer met een maximale toedieningssnelheid van 2 IE/kg per minuut.
Doseringen
De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Aanpassing van de dosis op basis van het lichaamsgewicht kan nodig zijn bij onder-of overgewicht.
1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.
Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (in %) × 0,5.
Behandeling van kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (de pijn weg is) of tot genezing van de wond.
Behandeling van middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn en het acute functieverlies verdwenen zijn.
Behandeling van levensbedreigende bloedingen
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.
Operatieve ingreep
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot genezing van de wond.
Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om de factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden.
Langetermijnprofylaxe
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
40–50 IE/kg lichaamsgewicht 2×/week, met intervallen van 3–4 dagen. Aanpassing van de dosering en het toedieningsinterval kan overwogen worden op basis van de bereikte factor VIII-activiteit en individuele bloedingsneiging.
Toediening: Intraveneus toedienen, max. toedieningssnelheid 10 ml/min.
Doseringen
De dosering en duur van de therapie zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloedingen en de klinische toestand. Advate: 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (2% van de normale activiteit). Kovaltry: 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 1,5–2,5IE/dl (1,5–2,5% van de normale activiteit). Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × gewenste toename van factor VIII (% van de normaalwaarde of IE/dl) × 0,5.
Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur (8–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 1 dag, tot de pijn gestild is of tot genezing van de wond.
Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur (8–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur (6–12 uur voor kinderen < 6 j.), tot het levensgevaar geweken is.
Operatieve ingreep
Volwassenen en kinderen
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur (12–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van de wond.
Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur (6–24 uur voor kinderen < 6 j.); behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden.
Langetermijnprofylaxe
Volwassenen
20–40 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen.
Bij kinderen 1 maand–18 jaar
Volgens het Kinderformularium van het NKFK zijn de doseergegevens: 25–40 IE/kg lichaamsgewicht 2–3× per week. De fabrikant geeft aan: kinderen van 0–12 jaar: 20–50 IE/kg 2–4× per week. De fabrikanten hanteren iets verschillende voorschriften; Advate bij kinderen < 6 jaar: 20–50 IE/kg 3–4×/week; Kovaltry bij kinderen < 12 jaar: 20–50 IE/kg 2–3×/week of om de dag en voor kinderen > 12 jaar hetzelfde als bij volwassenen.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Toediening:
- Het geneesmiddel binnen drie uur na het oplossen toedienen.
- Langzaam intraveneus toedienen: Kovaltry: gedurende 2–5 min toedienen, max. toedieningssnelheid 2 ml/min; Advate: max. 10 ml/min onder controle van de polsfrequentie; bij een significante stijging de infusiesnelheid verlagen of tijdelijk stopzetten.
Doseringen
De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.
De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:
Kleine bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij bijvoorbeeld een beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 48 uur; behandelen tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van de wond.
Middelmatige bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelen tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.
Operatieve ingreep bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen
Bij een kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; bij sommige patiënten kan het toedieningsinterval verlengd worden tot 48 uur. Behandelen tot genezing van de wond. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- én postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.
Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B
Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar
50 IE/kg 1×/week of 100 IE/kg elke 10 dagen. Als de bloedingen bij een schema van eenmaal per 10 dagen goed onder controle zijn, kan soms een interval van 14 dagen of langer aangehouden worden. 100 IE/kg is de max. aanbevolen dosis voor de profylaxe.
Kinderen < 12 jaar
50–60 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses (max. 100 IE/kg) noodzakelijk zijn.
Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.
Infusiesnelheid: toedienen in enkele minuten, max. 10 ml/min.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): overgevoeligheid. Duizeligheid, hoofdpijn. Hypotensie. Huiduitslag, . Positieve resultaten bij serologische testen op hepatitis B.
Verder zijn gemeld: anafylactische reactie. Ischemisch CVA (van trombotische of van embolische origine). Trombose (veneus of arterieel), embolie, hypertensie, bloeddrukdaling, blozen. Diffuse intravasale stolling (DIS), verhoging van inhibitortiter. Slaperigheid, dysgeusie, paresthesie, hypo-esthesie. Myocardinfarct, tachycardie. Bronchospasme, dyspneu, piepen, hoesten, longembolie. Braken, diarree, misselijkheid, abdominaal ongemak. Urticaria, jeuk, angio-oedeem. Koude rillingen, koorts, warmtegevoel, malaise, borstkaspijn, borstongemak, pijn op de injectieplaats.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn.
Vaak (1-10%): diarree, misselijkheid. Duizeligheid. Huiduitslag, urticaria.
Soms (0,1-1%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Overgevoeligheid. Jeuk. Overmatig blozen, oculaire hyperemie. Infusie-gerelateerde reactie. Stijging van het aantal eosinofielen.
Verder is gemeld: anafylactische reactie.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij nog niet eerder behandelde patiënten.
Vaak (1-10%): hoofdpijn, duizeligheid, koorts. Slapeloosheid. Buikpijn, dyspepsie. Jeuk, huiduitslag, urticaria. Reactie op de injectieplaats.
Soms (0,1-1%): griepachtige verschijnselen, lymfangitis, laryngitis. Lymfadenopathie. Geheugenstoornis. Tremor. Syncope. Sinustachycardie, hartkloppingen. Oogontsteking. Migraine, misselijkheid, braken, diarree. Pijn op de borst, dyspneu, perifeer oedeem, opvliegers, bleekheid, hematoom. Smaakstoornis. Hyperhidrose, allergische dermatitis. Verminderde hematocrietwaarde, verlaagd niveau van factor VIII stollingsactiviteit, verhoogd aantal monocyten. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.
Verder zijn gemeld: vermoeidheid, malaise, anafylactische of anafylactoïde reactie met als mogelijke symptomen paresthesie, urticaria, angio-oedeem, hypotensie (duizeligheid/syncope), shock en acute ademhalingsstoornissen.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): hoofdpijn. Orale paresthesie. Obstructieve uropathie. Erytheem op de injectieplaats. Bij in het verleden onbehandelde patiënten: overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Ontwikkeling van remmers tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie, te verbeteren.
Soms (0,1-1%): hypotensie, hartkloppingen. Duizeligheid. Verminderde eetlust, smaakstoornis. Ademgeur. Hematurie, nierkoliek. Vermoeidheid. Pijn op de infusieplaats.
Verder zijn gemeld: anafylactische reactie, anafylactische shock.
Interacties
Niet gebruiken in combinatie met systemische antifibrinolytica zoals tranexaminezuur vanwege een mogelijke verhoging van de kans op trombose door remming van het fibrinolytische systeem. Bij gelijktijdige toediening een interval van ten minste 6–12 uur aanhouden na toediening van geactiveerd protrombinecomplex.
Bij combinatie met emicizumab de patiënt extra controleren op symptomen van trombotische microangiopathie (TMA) en trombo-embolie. Er is trombotische microangiopathie en trombose gemeld bij deze combinatie ter behandeling van een doorbraakbloeding; veiligheid en werkzaamheid van deze combinatie zijn onbekend.
Combinatie met recombinant factor VIIa wordt niet aanbevolen vanwege meer kans op een trombotisch of trombo-embolisch incident.
Interacties
Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met rurioctocog α pegol.
Interacties
Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met octocog α.
Interacties
Er zijn geen interacties met eftrenonacog α bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen gebruiken op strikte indicatie.
Lactatie
Overgang in moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
Als er alternatieve therapeutische mogelijkheden zijn:
- diffuse intravasale stolling (DIS);
- acute trombose of embolie (waaronder myocardinfarct).
Contra-indicaties
- overgevoeligheid voor octocog α;
- overgevoeligheid voor muizen- of hamstereiwitten.
Contra-indicaties
- Overgevoeligheid voor muizen- of hamstereiwitten.
Contra-indicaties
Er zijn voor dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vanwege het risico op trombotische en trombo-embolische complicaties (incl. DIS, veneuze trombose, longembolie, myocardinfarct, CVA) na de toediening controleren op het optreden van diffuse intravasale stolling (DIS), acute coronaire ischemie of tekenen van arteriële of veneuze trombotische of trombo–embolische verschijnselen. Bij klinisch significante verandering van de bloeddruk, hartslag, dyspneu, pijn op de borst of hoesten de toediening onmiddellijk staken en overgaan tot diagnostische testen en therapeutische behandeling. Geef dit middel alleen na zorgvuldige afweging van het risico bij een toegenomen kans op trombo-embolische complicaties zoals: bij postoperatieve immobilisatie, bij neonaten of ouderen, of wanneer de voorgeschiedenis een coronaire hartaandoening, leveraandoening, DIS of trombose (arterieel of veneus) vermeldt. Hoge doses verhogen het risico. Bij de eerste tekenen van trombose of trombo-embolie de behandeling staken.
Patiënten met hemofilie met verworven antistoffen of met verworven antistoffen tegen stollingsfactoren kunnen zowel een neiging tot bloeden als meer kans op trombose hebben.
Er zijn geen algemeen aanvaarde laboratoriumtesten beschikbaar om het effect van de behandeling te meten. Stollingstesten laten gewoonlijk alleen een kleine vermindering zien die niet noodzakelijkerwijs samenhangt met de klinische werkzaamheid. Daarom wordt het verhogen van de dosis om de waarden uit de stollingstesten te normaliseren sterk afgeraden; dit verhoogt het risico op DIS door overdosering.
Controleer bij onvoldoende respons het trombocytenaantal omdat voldoende functionele trombocyten nodig zijn voor de werkzaamheid.
Bij optreden van overgevoeligheidsreacties de toediening onmiddellijk staken en zo nodig de gebruikelijke behandeling instellen. Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Als geactiveerd protrombinecomplex opnieuw wordt overwogen na een (vermoede) overgevoeligheid, het voordeel zorgvuldig afwegen tegen het risico.
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet worden uitgesloten. De inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces is beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of tijdens de zwangerschap.
Toediening van hoge doses geactiveerd protrombinecomplex kan tijdelijk verhoging van passief getransfereerde hepatitis B-oppervlakte-antilichamen geven; dit kan resulteren in een onterecht positief resultaat bij de interpretatie van de serologische testen . Daarnaast kan na toediening een tijdelijke stijging van de titer van verschillende passief overgedragen erytrocytenantigenen in het bloed, zoals A, B, D, interfereren met serologische testen op antistoffen tegen rode bloedcellen, zoals de antiglobulinetest (Coombs-test).
Er is weinig informatie over de toepassing als profylaxe tegen bloedingen bij hepatitis B, vanwege de zeldzaamheid van deze ziekte.
Bij ouderen is er weinig informatie uit de klinische studies verricht met geactiveerd protrombinecomplex.
Hulpstoffen: Wees voorzichtig met natrium, in de injectievloeistof, bij een natriumarm dieet.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken. Bij beginnen van de behandeling moet reanimatie–apparatuur onmiddellijk ter beschikking zijn vanwege het mogelijk optreden van anafylaxie.
Neutraliserende antistoffen: In het begin van de behandeling, als de te verwachten spiegel van factor VIII-niveau niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Het risico op remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan ook daarna nog voorkomen.
Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met rurioctocog α pegol bij in het verleden onbehandelde patiënten, en betreffende de veiligheid op lange termijn bij een leeftijd < 12 jaar.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken. De behandeling dient te worden begonnen onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de behandeling van hemofilie A, terwijl reanimatie-apparatuur onmiddellijk ter beschikking is vanwege het mogelijk optreden van anafylaxie.
Neutraliserende antilichamen: Controleer als de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of als de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII. Het risico van remmerontwikkeling is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats, maar kan levenslang nog voorkomen (geringe kans).
Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van octocog α.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van eftrenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico groter worden door toediening van eftrenonacog α.
Overdosering
Symptomen
Arteriële en veneuze trombotische en trombo-embolische incidenten (incl. DIS, myocardinfarct, veneuze trombose, longembolie).
Neem voor meer informatie over een overdosering met geactiveerd protrombinecomplex contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met rurioctocog α pegol contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met octocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met eftrenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Geactiveerd protrombinecomplex bevat diverse stollingsfactoren, bereid uit humaan vers plasma. Het bevat de stollingsfactoren II, IX en X, voornamelijk in niet-geactiveerde vorm, factor VII in geactiveerde vorm (VIIa) en het antigeen van factor VIII; factor VIII-coagulant-antigeen (F VIII C:Ag). Het werkingsmechanisme van dit complex van factoren is nog niet exact bekend. Mogelijk spelen specifieke bestanddelen van het complex, nl. protrombine (factor II) en geactiveerd factor X (factor Xa) een rol. Naast protrombine en factor Xa bevat dit complex van factoren, nog andere eiwitten van het protrombine-complex die ook de hemostase bij hemofiliepatiënten met inhibitoren kunnen faciliteren. Dit preparaat kan een bloeding beheersen door inductie van en het faciliteren van de trombinevorming, een proces waarbij de vorming van het protrombinase-complex cruciaal is. Dit laatste complex is een belangrijke 'target site' voor dit geactiveerde protrombinecomplex. Mogelijk oefent het verder zijn werking uit op een niveau in de stollingscascade verder dan factor VIII, om de vorming van fibrine en hemostase te bewerkstelligen.
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van de Chinese hamster. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor VIII, covalent gekoppeld aan polyethyleenglycol. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd (1,4–1,5× zoveel als humane recombinantfactor VIII) en langere werkingsduur. Stollingsfactor VIII bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert in oplossing tijdelijk de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.
Kinetische gegevens
V d | ca. 40 ml/kg bij volwassenen, ca. 54 ml/kg bij een leeftijd van 12–18 jaar. |
T 1/2el | ca. 15 uur bij volwassenen, ca. 14 uur bij een leeftijd van 12–18 jaar; bij kinderen jonger dan 12 jaar korter. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor in de bloedcirculatie. Het corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.
Kinetische gegevens
T 1/2el | ca. 12–15 uur, ca. 20% korter bij kinderen < 6 jaar. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan het Fc-domein van humaan immunoglobuline G1 dat bindt aan de Fc-receptor. Deze receptor wordt (gedurende het gehele leven) tot expressie gebracht als deel van een van nature voorkomende route, die immunoglobulinen beschermt tegen lysosomale afbraak door deze eiwitten opnieuw in de circulatie te brengen, resulterend in hun lange plasmahalfwaardetijd. Eftrenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.
Kinetische gegevens
V d | 0,30 l/kg. |
T 1/2el | 82 uur (volwassenen); bij kinderen < 6 jaar: 67 uur, bij 6–12 jaar: 70 uur. Deze relatief lange halfwaardetijd ten opzichte van normaal factor IX wordt beïnvloed door het Fc-domein. |
Uitleg afkortingen
F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
protrombinecomplex (geactiveerd) hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
rurioctocog alfa pegol hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
octocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- eftrenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk
Groepsinformatie
eftrenonacog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- damoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- efmoroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- emicizumab (B02BX06) Vergelijk
- eptacog alfa, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- eptacog bèta, geactiveerd (B02BD08) Vergelijk
- factor VIII (B02BD02) Vergelijk
- factor VIII/von Willebrand-factor (B02BD06) Vergelijk
- factor XIII (B02BD07) Vergelijk
- fibrinogeen (B02BB01) Vergelijk
- lonoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- moroctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- nonacog alfa (B02BD04) Vergelijk
- nonacog bèta pegol (B02BD04) Vergelijk
- nonacog gamma (B02BD04) Vergelijk
- octocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- protrombinecomplex (B02BD01) Vergelijk
- protrombinecomplex (geactiveerd) (B02BD03) Vergelijk
- rurioctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- simoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa (B02BD02) Vergelijk
- turoctocog alfa pegol (B02BD02) Vergelijk
- von Willebrand-factor (B02BD10) Vergelijk
- vonicog alfa (B02BD10) Vergelijk