Samenstelling

Alleen de belangrijkste hulpstoffen worden genoemd. Raadpleeg altijd de productinformatie van CBG/EMA voor een compleet overzicht van hulpstoffen.

Feiba XGVS Shire Netherlands BV

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml + toebehoren

Dit poeder heeft een factor VIII-inhibitor 'bypassing activity' (= FEIBA-activiteit) van 500 IE. Bevat tevens 40 mg natrium/flacon.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 20 ml + toebehoren

Dit poeder heeft een factor VIII-inhibitor 'bypassing activity' (= FEIBA-activiteit) van 1000 IE. Bevat tevens 80 mg natrium/flacon. Feiba bevat ook een mengsel van stollingsfactoren II (protrombine), IX en X, voornamelijk in niet-geactiveerde vorm; geactiveerd factor VII; factor VIII-coagulant-antigeen (F VIII C:Ag) in een concentratie van 0,1 IE/IE FEIBA.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Alleen de belangrijkste hulpstoffen worden genoemd. Raadpleeg altijd de productinformatie van CBG/EMA voor een compleet overzicht van hulpstoffen.

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS Aanvullende monitoring CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB, 2009) op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (2009, pdf 2 MB) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en profylaxe van bloedingen bij hemofilie A met antistoffen tegen factor VIII > 10 Bethesda-eenheden (BE).
Behandeling en profylaxe van bloedingen bij hemofilie A met verworven antistoffen tegen factor VIII met een titer < 10 BE.
Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie A met een te verwachten hoge respons op factor VIII, ongeacht de titer van de antistof.
Ernstige of levensbedreigende bloedingen bij patiënten zonder aangeboren hemofilie met verworven antistoffen tegen factor VIII, XI en XII.
Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A met antistoffen tegen factor VIII en een hoge anamnestische respons en met frequente bloedingen, bij wie inductie van immunotolerantie niet succesvol is geweest of niet wordt overwogen.
Inductie van immuuntolerantie, in combinatie met factor VIII–concentraat, om doorbraakbloeding te voorkomen.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Dosering

De dosering is niet afhankelijk van de antistoftiter, maar van de ernst van de stoornis, de plaats en de omvang van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Richtlijn dosering: 50–100 IE per kg lichaamsgewicht. Maximaal 100 IE/kg per dosis en max. 200 IE/kg per dag, tenzij de ernst van de bloeding een hogere dosis rechtvaardigt. Toedienen via een langzame injectie of infusie met een maximale toedieningssnelheid van 2 IE/kg per minuut.

Klap alles open Klap alles dicht

Spontane bloedingen in gewricht, spier of weke delen:

Lichte tot matige bloedingen: 50–75 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur tot aan vermindering van pijn en zwelling of tot aan mobilisatie van het gewricht; ernstige bloedingen (bv. retroperitoneale bloedingen): 100 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur.

Spontane bloedingen van de slijmvliezen:

50 IE/kg lichaamsgewicht iedere 6 uur, onder controle van de bloedingsplaats en herhaalde hematocrietbepalingen, zo nodig te verhogen tot 100 IE/kg. Max. 200 IE/ kg per dag.

Andere ernstige, spontane bloedingen:

(bv. bloedingen van het centrale zenuwstelsel): 100 IE/kg lichaamsgewicht iedere 12 uur, zo nodig iedere 6 uur. Max. 200 IE/ kg per dag.

Operatieve ingrepen:

50–100 IE/kg lichaamsgewicht iedere 6 uur.

Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A:

50–100 IE/kg lichaamsgewicht 3×/week; zo nodig de dosering verhogen tot 100 IE/kg lichaamsgewicht per dag of geleidelijk verlagen.

Inductie immuuntolerantie:

Fase 1: 40–60 IE FEIBA/kg lichaamsgewicht + 75–100 IE factor VIII/kg iedere 12 uur totdat het gehalte aan factor VIII-antistoffen is verminderd tot ca. 1,0 BE/ml. Fase 2: 75–100 IE factor VIII/kg, iedere 12 uur totdat geen antistoffen meer detecteerbaar zijn. Fase 3: 75–100 IE factor VIII/kg, iedere 12–24 uur totdat een normale factor VIII-halfwaardetijd en een in-vivo recovery wordt verkregen.

Dosering

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1,3 IE/dl (1,3%) van de normale activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd < 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

Infusiesnelheid: max. 5 ml/min.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding (behalve m. iliopsoas) of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn.

Ernstige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Bij levensbedreigende bloeding, of een diepe spierbloeding (incl. m. iliopsoas): vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen.

Operatieve ingreep bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): vereiste initiële spiegel aan factor IX-activiteit: 50–80%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 60–100% (initiële spiegel). Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1–2×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

35–50 IE/kg 1×/week of bij patiënten met een stabiele respons op albutrepenonacog α max. 75 IE/kg elke 10–14 dagen. Bij volwassenen kan een verdere verlenging van het toedieningsinterval overwogen worden. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Kinderen < 12 jaar:

35–50 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): overgevoeligheid, anafylactische reactie, anafylactische shock. Hypo-esthesie (van het gezicht), duizeligheid, hoofdpijn, cerebrovasculair accident. Hypo- of hypertensie, (veneuze, arteriële) trombose, blozen. Huiduitslag, urticaria, jeuk, angio-oedeem. Positieve resultaten bij serologische testen op hepatitis B.

Verder zijn gemeld: diffuse intravasale stolling (DIS), verhoging van inhibitortiter. Slaperigheid, dysgeusie, paresthesie, trombotische beroerte. Hartinfarct, tachycardie. Bronchospasme, dyspneu, piepen, hoesten, longembolie. Koude rillingen, koorts, warmtegevoel, malaise, borstkaspijn, borstongemak, pijn op de injectieplaats.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%); hoofdpijn. Duizeligheid. Reacties op de injectieplaats.

Soms (0,1-1%): eczeem, huiduitslag. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem).

Verder is gemeld: ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie te verbeteren.

Interacties

Combinatie met antifibrinolytica wordt niet aanbevolen. Bij gelijktijdige toediening een interval van ten minste 6 uur aanhouden, omdat op theoretische gronden de kans op trombose kan toenemen door remming van het fibrinolytische systeem.

Bij combinatie met emicizumab de patiënt extra controleren op symptomen van trombotische microangiopathie (TMA) en trombo-embolie. Er is trombotische microangiopathie en trombose gemeld bij deze combinatie ter behandeling van een doorbraakbloeding; veiligheid en werkzaamheid van deze combinatie zijn onbekend.

Combinatie met recombinant factor VIIa wordt niet aanbevolen vanwege meer kans op een trombotisch of trombo-embolisch incident.

Interacties

Er zijn geen interacties met albutrepenonacog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn geen absolute contra–indicaties bekend voor geactiveerd protrombinecomplex.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.

Waarschuwingen en voorzorgen

Na toedienen van geactiveerd protrombinecomplex controleren op optreden van diffuse intravasale stolling of tekenen van arteriële of veneuze trombotische of trombo–embolische verschijnselen, in verband met het risico van trombotische en trombo-embolische complicaties (incl. longembolie, myocardinfarct, beroerte). Bij coronaire hartaandoeningen en hartinfarct in de voorgeschiedenis, leveraandoeningen, in de postoperatieve periode, bij neonaten en bij toegenomen kans op trombo-embolie, trombotische aandoeningen of diffuse intravasale stolling, extra controleren. Hoge doses of aanwezigheid van diffuse intravasale stolling, gevorderde atherosclerotische ziekte, crush-letsel of septikemie verhogen dit risico. Bij de eerste tekenen van trombose of trombo-embolie de behandeling staken.

Bij schommeling van de bloeddruk, onregelmatige pols, dyspneu, pijn op de borst of hoest de toediening onmiddellijk staken en overgaan tot diagnostische testen en therapeutische behandeling.

Er zijn geen algemeen aanvaarde laboratoriumtesten beschikbaar om het effect van de behandeling te meten.

Bij optreden van overgevoeligheidsreacties de toediening onmiddellijk staken en zo nodig de gebruikelijke behandeling van shock instellen. Indien geactiveerd protrombinecomplex opnieuw toegediend wordt bij een (vermoede) overgevoeligheid, het voordeel zorgvuldig afwegen tegen het risico.

Patiënten zonder hemofilie met verworven antistoffen tegen stollingsfactoren kunnen zowel een neiging tot bloeden als meer kans op trombose of trombo-embolie hebben. In geval van onvoldoende of verminderde respons het trombocytenaantal bepalen, omdat een voldoende aantal functionele en intacte trombocyten noodzakelijk is voor de werkzaamheid.

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Toediening van hoge doses geactiveerd protrombinecomplex kan tijdelijk positieve resultaten geven bij serologische testen op hepatitis B; altijd additionele testen op hepatitis B uitvoeren. Daarnaast kan na toediening een tijdelijke stijging van de titer van verschillende passief overgedragen erytrocytenantigenen in het bloed, zoals A, B, D, interfereren met serologische testen op antistoffen tegen rode bloedcellen (bv. Coombs-test).

Er is weinig informatie uit klinische studies dat geactiveerd protrombinecomplex gebruikt kan worden bij kinderen jonger dan 6 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van albutrepenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van albutrepenonacog α.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met albutrepenonacog α bij

in het verleden onbehandelde patiënten;
patiënten met een leeftijd ≥ 65 jaar;
gebruik in combinatie met een ander middel om de immuuntolerantie te verbeteren;
patiënten met remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie.

Overdosering

Symptomen

Arteriële en veneuze trombotische en trombo-embolische incidenten (incl. DIS, hartinfarct, veneuze trombose, longembolie).

Neem voor meer informatie over een overdosing met geactiveerd protrombinecomplex contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met albutrepenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Stollingsfactoren. Bereid uit normaal humaan vers plasma. Het werkzame bestanddeel en het werkingsmechanisme zijn nog niet precies bekend. Mogelijk oefent het zijn werking uit op een niveau in de stollingscascade verder dan factor VIII om fibrinevorming en hemostase te bewerkstelligen.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan humane albumine. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd. Albutrepenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

T _1/2el	ca. 95 uur (volwassenen). Bij kinderen korter (1–6 jaar: ca. 86 uur, 6–18 jaar: ca. 89 uur).
Overig	De relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door genetische fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met albumine.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

protrombinecomplex (geactiveerd)

albutrepenonacog alfa

Samenstelling

Feiba XGVS Shire Netherlands BV

Uitleg symbolen

Samenstelling

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS Aanvullende monitoring CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Dosering

Spontane bloedingen in gewricht, spier of weke delen:

Spontane bloedingen van de slijmvliezen:

Andere ernstige, spontane bloedingen:

Operatieve ingrepen:

Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A:

Inductie immuuntolerantie:

Dosering

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Ernstige bloedingen bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Operatieve ingreep bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen:

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

Kinderen < 12 jaar:

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Symptomen

Overdosering

Eigenschappen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App