Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Rixubis (= recombinant factor IX) XGVS Baxalta Innovations

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Wilfactin XGVS LFB-Biomedicaments

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 10 ml

De hoeveelheid humane factor VIII is ≤ 10 IE/100 IE von-Willebrand-factor: ristocetine-cofactor (vWF:RCo).

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand de richtlijn Ziekte van von Willebrand op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij hemofilie B.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Indicaties

Preventie en behandeling van hemorragie of chirurgische bloeding bij volwassenen en kinderen met de ziekte van Von Willebrand, als behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding, de leeftijd van de patiënt en de klinische toestand. Toegediende doses aanpassen op geleide van de klinische respons, de halveringstijd en de recuperatieniveau's van de factor IX-activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 0,9 (0,5–1,4) IE/dl bij een leeftijd ≥ 12 jaar en 0,7 (0,31-1,0) IE/dl bij een leeftijd < 12 jaar.

Infusiesnelheid: max. 10 ml/min.

De volgende doseringen kunnen dienen als leidraad.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen:

(beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte): vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van wond.

Middelmatige bloedingen:

(meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: 3–4 dagen of langer tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen:

vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep:

kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen behandelen om factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe:

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar:

gem. 40-60 IE/kg met intervallen van 3–4 dagen. In sommige gevallen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.

Kinderen < 12 jaar:

gem. 40-80 IE/kg met intervallen van 3–4 dagen. In sommige gevallen kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.

Niet toedienen door middel van continue infusie.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1,3 IE/dl (1,3%) van de normale activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd < 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor IX-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor IX (als % of IE/dl) × omgekeerde van de waargenomen recovery.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding (behalve m. iliopsoas) of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn.

Ernstige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij levensbedreigende bloeding, of een diepe spierbloeding (incl. m. iliopsoas): vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen.

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 50–80% (pre- en postoperatief). Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 60–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1–2×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

35–50 IE/kg 1×/week of bij patiënten met een stabiele respons op albutrepenonacog α max. 75 IE/kg elke 10–14 dagen. Bij volwassenen kan een verdere verlenging van het toedieningsinterval overwogen worden. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Kinderen < 12 jaar

35–50 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening: Infusiesnelheid: max. 5 ml/min.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand, de circulerende spiegel von-Willebrand-ristocetine-cofactor (vWF:RCo), de activiteit van factor VIII (FVIII:C) en het gewicht van de patiënt.

In het algemeen verhoogt 1 IE/kg vWF de circulerende spiegel vWF:RCo in plasma met 0,02 IE/ml (2%).

De streefwaarde van de activiteit van vWF:RCo is > 0,60 IE/ml (60%), en de streefwaarde van de activiteit van factor VIII (FVIII:C) is > 0,40 IE/ml (40%).

Klap alles open Klap alles dicht

Ziekte van von Willebrand

Volwassenen en kinderen ≥ 6 jaar

Richtlijn: i.v. aanvangsdosering 40–80 IE vWF/kg lichaamsgewicht. Een aanvangsdosis van 80 IE/kg van vWF kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van von Willebrand type 3. Bij electieve chirurgie 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen, en 1 uur voorafgaand aan de ingreep herhalen ; daarna 40–80 IE/kg lichaamsgewicht per dag in 1–2 doses gedurende een of meerdere dagen. Langdurige profylaxe: 40–50 IE vWF/kg lichaamsgewicht 2–3×/week.

Kinderen < 6 jaar

i.v. aanvangsdosering kan afhankelijk zijn van het incrementele herstel (IH), of als er geen IH-gegevens zijn: 60–100 IE vWF/kg, om de activiteit van vWF:RCo te verhogen tot 1 IE/ml. Bij electieve chirurgie 12–24 uur voorafgaand aan de ingreep beginnen en herhalen 30 minuten voorafgaand aan de ingreep. Vervolgdosering afstemmen op de klinische toestand en vWF:RCo–waarden en aanpassen aan de klinische respons. Langdurige profylaxe: dosering is afhankelijk van het incrementele herstel (IH) en de activiteit van vWF:RCo en moet worden aangepast aan de klinische respons.

Bij een laag factor VIII–gehalte (FVIII:C< 0,4 IE/ml = 40%) én als een snelle verbetering van de hemostase nodig is, tevens gelijktijdig een factor VIII–product toedienen.

Toediening

intraveneus toedienen, maximale toedieningssnelheid 4 ml/min;
het preparaat direct na oplossen toedienen.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): Smaakstoornis. Pijn in extremiteit.

Verder zijn gemeld: allergische reacties (o.a. angio-oedeem, hypotensie, tachycardie, koude rillingen, blozen, urticaria, brandend/stekend gevoel op de injectieplaats, rusteloosheid, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, piepende ademhaling, hoofdpijn, misselijkheid, braken, lethargie, wazig zien), in sommige gevallen zich ontwikkelend tot ernstige anafylaxie (waaronder shock). Antistoffen tegen hamstereiwit, antistoffen tegen factor IX. Trombo-embolische aandoeningen (zoals myocardinfarct, diffuus intravasale stolling, veneuze trombose en longembolie).

Nefrotisch syndroom is gemeld na toediening van hoge doses voor immunotolerantie-inductie bij hemofilie B patiënten met factor IX-inhibitoren en een voorgeschiedenis van allergische reacties.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%); hoofdpijn. Duizeligheid. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Huiduitslag. Reacties op de injectieplaats.

Soms (0,1-1%): eczeem.

Verder is gemeld: ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie te verbeteren.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): reacties op de toedieningsplaats.

Soms (0,1-1%): overgevoeligheidsreacties. Duizeligheid, paresthesie, hypo-esthesie. Opvliegers, jeuk. Rillingen, koud gevoel, gevoel van bedruktheid.

Verder zijn gemeld: ontwikkeling van remmers tegen von-Willebrand-factor. Anafylactische shock. Trombo-embolische voorvallen. Koorts.

Interacties

Er zijn geen interacties met nonacog γ bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties met albutrepenonacog α bekend.