velaglucerase alfa

Samenstelling

VPRIV Bijlage 2 Shire Netherlands BV

Toedieningsvorm
Poeder voor infusievloeistof
Sterkte
400 E

Bevat na reconstitutie 100 E/ml. Bevat tevens: 12,15 mg Na.

Uitleg symbolen

XGVS Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2 Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

velaglucerase alfa vergelijken met een ander geneesmiddel.

Advies

De effectiviteit van velaglucerase alfa is vergelijkbaar met die van imiglucerase. Geadviseerd wordt velaglucerase alfa voor te schrijven bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1 op basis van een behandelingsprotocol, gezien de moeilijke indicatiestelling en de onduidelijkheid over de optimale dosering en de effectiviteit. Het eerste voorschrift dient te geschieden door een gespecialiseerde arts verbonden aan een academisch ziekenhuis.

Aan de vergoeding van velaglucerase alfa zijn voorwaarden verbonden, zie Regeling zorgverzekering, bijlage 2.

Indicaties

Langdurige enzymvervangingstherapie (EVT) bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1.

Dosering

Ziektebeheersing moet gebeuren onder leiding van artsen die bekend zijn met de behandeling van de ziekte van Gaucher. De individuele respons op alle relevante klinische verschijnselen nauwkeurig volgen en aan de hand hiervan het doseerschema aanpassen.

Tijdens de toediening moet onmiddellijk geschikte medische ondersteuning voorhanden zijn. Bij anafylactische of andere acute reacties de toediening direct staken.

Klap alles open Klap alles dicht

Als langdurige enzymsubstitutietherapie bij de ziekte van Gaucher (type 1):

Volwassenen en kinderen vanaf 4 jaar:

60 E/kg 1×/2 weken als i.v.-infusie gedurende 60 minuten; op geleide van de respons de dosering aanpassen; max 60 eenheden/kg. Bij eerder gebruik van imiglucerase voor de ziekte van Gaucher type 1 kan worden overgeschakeld in dezelfde dosering en frequentie.

Bij ouderen, lever- of nierfunctiestoornissen: geen aanpassing van de dosering nodig.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): infusiegerelateerde reacties (meestal tijdens de eerste 6 maanden) waaronder hoofdpijn, gewrichtspijn, rugpijn, duizeligheid, asthenie, vermoeidheid en koorts. Buikpijn, botpijn.

Vaak (1-10%): overgevoeligheidsreacties (doorgaans binnen 12 uur na de infusie), waaronder anafylactische of anafylactoïde reacties, allergische dermatitis, dyspneu, ongemak op de borst, misselijkheid, huiduitslag, urticaria, jeuk. Hypertensie, hypotensie, blozen, tachycardie, verlengde APTT.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties met velaglucerase α uitgevoerd.

Zwangerschap

Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens. Bij dieren geen aanwijzingen voor schadelijkheid.
Overig: Verhoogde ziekteactiviteit kan tijdens de zwangerschap worden ervaren.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken. Zorgvuldige monitoring van de zwangerschap en klinische manifestaties van de ziekte van Gaucher is noodzakelijk voor de individuele aanpassing van de behandeling.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Overig: Verhoogde ziekteactiviteit kan tijdens de kraamperiode worden ervaren.
Advies: Weeg het risico van het gebruik van dit geneesmiddel in combinatie met het geven van borstvoeding af.

Contra-indicaties

Eerder voorgekomen ernstige allergische reactie op velaglucerase α.

Waarschuwingen en voorzorgen

Wees voorzichtig bij patiënten die in het verleden reeds symptomen van overgevoeligheid voor velaglucerase α of voor andere enzymvervangingstherapie hebben vertoond.

Infusiegerelateerde reacties kunnen worden verminderd door het verlagen van de infusiesnelheid, door toediening van antihistaminica, antipyretica en/of corticosteroïden en/of het onderbreken van de toediening gevolgd door een hervatting met een verlengde infusietijd. Recidiverende infusiegerelateerde reacties kunnen worden voorkomen met antihistaminica en/of corticosteroïden vooraf.

Bij ernstige infusiegerelateerde reacties en bij verlies van werkzaamheid testen op aanwezigheid van antistoffen.

Toediening thuis onder medisch toezicht kan worden overwogen indien ten minste 3 infusies goed zijn verdragen.

Eigenschappen

Velaglucerase α is een met recombinant-DNA-technologie geproduceerd glycoproteïne, dat gebruikt wordt als aanvulling op, of vervanging van β-glucocerebrosidase (het enzym dat de hydrolyse van glucocerebroside naar glucose en ceramide in het lysosoom katalyseert). Het vermindert de hoeveelheid geaccumuleerde glucocerebroside en corrigeert de pathofysiologie van de ziekte van Gaucher. Velaglucerase α verhoogt de hemoglobineconcentratie en het aantal bloedplaatjes en vermindert het lever- en miltvolume bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1.

Kinetische gegevens

Resorptiesnel via de mannose-receptor in de macrofagen.
T max40–60 min.
T 1/2el 5–12 min.

Uitleg afkortingen

F biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T max tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V d verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T 1/2 plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T 1/2el plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Groepsinformatie

velaglucerase alfa hoort bij de groep middelen bij metabole aandoeningen, enzymen.

Kosten

Kosten laden…

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links